Опухоль вильмса – что это? фото и прогноз

Опухоль Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек.

Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте. Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций.

Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
синдрома Дени-Дрешера;
болезни Видемана-Беквита;
WARG-синдрома;
болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста.

По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует.

Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

По степени распространенности болезнь бывает:

односторонней;
двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

врожденной;
приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

присутствие примесей крови в урине;
болезненность в области живота и поясницы;
повышение показателей кровяного давления;
появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
лихорадочное состояние;
озноб;
повышенное потоотделение;
расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
отечность нижних конечностей;
варикоцеле у мальчиков;
слабость и вялость;
потеря аппетита;
снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

нарушение процесса дыхания;
крупные размеры внутренних органов;
отсутствие радужной оболочки;
умственная отсталость;
наличие крупных родимых пятен;
утолщение или удлинение рук и ног;
расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Опухоль Вильмса у детей

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

общеклинический анализ крови и урины;
пробу на онкомаркеры;
биохимию крови;
почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

рентгенография грудины;
ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
КТ и МРТ пораженного органа;
экскреторная урография;
сцинтиграфия;
стернальная пункция.

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

врачебного вмешательства;
химиотерапии;
радиотерапии;
лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

контроль над адекватным ведением беременности;
регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%.

Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Заболевания со схожими симптомами:

Бруцеллёз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Зоонозное инфекционное заболевание, областью поражения которого являются преимущественно сердечно-сосудистые, опорно-двигательные, половые и нервные системы человека, именуется бруцеллёзом. Микроорганизмы этого заболевания были выявлены в далёком 1886 году, а первооткрывателем недуга является английский учёный Брюс Бруцеллёз.

…Нефроптоз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Нефроптоз почки – опасный недуг, для которого характерным является повышенная подвижность почки. Это, в свою очередь, приводит к нарушениям соотношения органов мочевыделительной системы.

Если развивается и прогрессирует такое патологическое состояние, то орган перемещается в живот или даже таз, иногда снова возвращаясь в своё физиологическое положение.

По МКБ-10 нефроптоз относят к 14 классу недугов.

…Дискинезия желчевыводящих путей (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Дискинезия желчевыводящих путей – заболевание ЖКТ, вследствие прогрессирования которого нарушается функционирование жёлчных протоков.

В результате этого жёлчь поступает в двенадцатипёрстную кишку неправильно, отчего подвергается дисбалансу работа органов ЖКТ.

В теле человека недуг прогрессирует обычно второстепенно, на фоне поражения другими воспалительными процессами жёлчного пузыря. Примечателен тот факт, что он может проявляться от неустойчивого психического состояния человека.

…Склерозирующий холангит (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены.

Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться.

В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

…Стрептококковая ангина (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Стрептококковая ангина – острое инфекционное заболевание, зачастую поражающее небные миндалины. Возбудителями недуга, исходя из названия, являются стрептококки (группы А). Заражение происходит воздушно-капельным путём — при разговоре с переносчиком вируса, а также во время кашля или чихания.

С момента заражения до проявления первых симптомов в среднем проходит трое суток. Болезнь протекает у каждого человека индивидуально. Нередко её можно перепутать с ОРЗ, из-за чего часто ставят диагноз хронической стрептококковой ангины, что может повлечь за собой развитие поздних осложнений.

…

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2771-opukhol-vilmsa

Новости и исследования в медицине: новые технологии, методы лечения, профилактики и реабилитации

30 Сентября в 21:50 70Видеоигры при боли в спине: советы врачейНовое исследование выявило, что видеоигры при боли в спине (Nintendo Wii Fit U) помогают быстрее восстановиться: советы врачей и мнение ученых приводит журнал «Физическая терапия».Исследования
30 Сентября в 9:58 123Кофе продлевает жизнь при болезнях почекНебольшая порция кофе продлевает жизнь при ХБП (хронической болезни почек) благодаря нормализации функций сосудов.Питание и диеты
27 Сентября в 23:55 273Таблетки плаценты после родов: стоит ли принимать?Многие звездные мамочки восхваляют таблетки плаценты после родов: стоит ли вам принимать это нетрадиционное средство?Беременность и роды
26 Сентября в 23:55 438Антибиотики подавляют иммунитетСпециалисты утверждают: антибиотики подавляют иммунитет при условии их нерационального использования.Исследования
25 Сентября в 23:45 454Плацебо в лечении хронической боли: 50% эффективностьАмериканские ученые установили, что прием плацебо для лечения хронической боли помогает почти 50% пациентов, в том числе не отвечающим на настоящие анальгетики.Наука и технологии
24 Сентября в 23:50 448Как ожирение приводит к астмеЛишний вес — причина многих хронических заболеваний, а недавно американские ученые объяснили, как ожирение приводит к астме.Питание и диеты
23 Сентября в 23:55 871Почему исчез валсартан? Лекарство не вызывает ракНовое исследование ставит вопрос, почему в Европе и в мире был запрещен и внезапно исчез валсартан (Вазар): по словам ученых, популярное лекарство от гипертонии не вызывает рак в краткосрочной перспективе.Исследования
20 Сентября в 23:55 423Дизурия или 18 причин болезненного мочеиспусканияСреди возможных причин болезненного мочеиспускания (дизурии) основное место принадлежит воспалительным заболеваниям и состояниям, затрагивающим мочевой пузырь или близлежащие органы. Большинство из них легко поддаются лечению.Урология и андрология
19 Сентября в 23:55 462Риск развития рака: тест для родственников онкобольныхСотрудники Стэнфордского университета (США) предложили недорогой тест для родственников онкобольных, которые желают узнать риск развития рака у себя лично.Онкология
18 Сентября в 22:55 504Делать прививку от гриппа никогда не рано: факты о вакцинацииПоскольку никогда не рано делать прививку от гриппа, американские врачи начинают готовить общественность к простудному сезону и раскрывать интересные факты о вакцинации.Медицина
18 Сентября в 21:50 450Низкодозовый аспирин не продлевает жизньСогласно новым исследованиям, низкодозовый аспирин практически не увеличивает продолжительность здоровой жизни пожилых пациентов.Исследования
17 Сентября в 23:55 353Видеоигры и синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) у детей: научные фактыКомпьютерные игры набирают популярность, поэтому родители гиперактивных малышей все чаще задаются вопросом: полезны или вредны видеоигры при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)?Педиатрия

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/nefroblastoma-opukhol-vilmsa-prichiny-i-simptomy-lechenie-i-profilaktika-opukholi/

Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки.

Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка.

Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.

Причины нефробластомы

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено.

Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития.

Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Симптомы нефробластомы у детей

В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.

Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.

Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.

При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Диагностика нефробластомы

Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом.

Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом.

И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.

Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.

Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.

Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.

Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.

Опухоль Вильмса на рентгене

Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.

Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия.

Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования.

Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.

Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.

Лечение нефробластомы у детей

В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения.

Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования.

Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.

В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.

Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.

Лечение народными средствами

Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения.

С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.

Особенности питания и образ жизни

К сожалению, больные с опухолью Вильмса должны пожизненно придерживаться рекомендаций, согласно 7 диетическому столу по Певзнеру. Им необходимо ограничивать в рационе количество жирной, соленой, кислой и жареной пищи. Это необходимо для того, чтобы уменьшить диуретическую нагрузку на единственную здоровую почку.

Реабилитация после болезни

Как правило, через несколько недель после оперативного вмешательства больным назначаются курсы физиотерапевтического лечения, в ходе которых им проводятся разные процедуры на аппаратах УВМ и дарсонвализации. Неплохие результаты отмечаются после санаторно-курортного лечения в Саках и Моршине, где для больных с патологией почек разработаны специальные схемы больнеотерапии, минерального и грязевого лечения.

Осложнения опухоли Вильмса

Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.

Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка.

При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче. Резкая потеря большого количества крови может закончиться падением артериального давления и коллапсом, который проявляется потерей сознания.

Отдаленными осложнениями почечного кровотечения необходимо считать анемию, которая имеет постгеморрагический характер.

Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.

Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.

Профилактика опухоли Вильмса

Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.

Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.

Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.

Прогноз при нефробластоме

Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов.

Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают.

Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cancrology/1078-nefroblastoma-opuhol-vilmsa

Опухоль Вильмса у детей: что это такое, стадии, симптомы, лечение и прогноз на будущее

Для каждого родителя здоровье его ребёнка — это самое главное. И именно от родителей, от того, насколько правильно они организовывают быт, питание и другие аспекты жизни своего малыша, во многом зависит, вырастет ли ребёнок здоровым и счастливым.

Однако, к сожалению, существуют заболевания, которые могут начать своё развитие ещё внутриутробно и связаны с генетическими нарушениями, поэтому не поддаются своевременной коррекции и профилактике, как большая часть детских болезней.

К таким патологиям относится опухоль Вильмса.

Что представляет собой заболевание

Неоплазия названа по имени немецкого врача, который в позапрошлом веке первым описал заболевание. Эту опухоль называют также нефробластомой или эмбриональной нефромой. Она признана самой злокачественной неоплазией почек у детей и заболеваемость ею составляет почти четверть от общего числа онкологии мочевыводящей системы у маленьких пациентов.

Новообразование с одинаковой частотой развивается как у мальчиков, так и у девочек. Обычно его выявляют до пятилетнего возраста — около трёх с половиной или четырёх лет. Чаще всего заболевание носит односторонний характер, в редких случаях опухоль возникает на обеих почках. У взрослых людей нефробластома встречается исключительно редко.

Опухоль представляет собой солидное (с локализацией в почке) образование, покрытое плотной капсулой и гистологически состоящее из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток.

Долгое время нефробластома растёт медленно, не прорастает свою оболочку и не даёт метастазы. При этом образование со временем может достигать очень крупных размеров, сдвигать и сдавливать ближайшие органы и ткани.

Прогрессирование образования приводит к прорастанию наружной почечной оболочки (капсулы) и метастазированию в различные органы.

Нефробластома представляет собой плотное образование, покрытое оболочкой, с гладкой или бугристой поверхностью

Стадии развития опухоли Вильмса

В своём развитии неоплазия проходит несколько стадий:

первая — опухоль не нарушает границ поражённой почки, метастазов ещё нет;
вторая — образование выходит за пределы больного органа, прорастая его капсулу, при этом поражаются почечные сосуды; опухоль подвижна, метастазов ещё нет;
третья — образование больших размеров, наблюдаются метастазы в ближних лимфоузлах и брюшной полости;
четвёртая — дочерние опухоли обнаруживаются в других органах — лёгких, костях, печени, головном или спинном мозге;
пятая — опухолью поражены обе почки.

Нефробластома развивается медленно, достигая в 4 стадии значительных размеров и поражая соседние и отдалённые органы метастазами

Причины возникновения заболевания

До сих пор точные причины развития новообразования установить не удалось. Известно только, что основную роль в возникновении болезни играют генетические изменения (мутации), но почему они происходят — не ясно. У малой части больных (1–2%) имеется наследственная предрасположенность, то есть зарегистрированы случаи патологии у близких родственников.

Как проявляется опухоль

Симптоматика зависит от стадии опухоли, наличия метастазов, возраста ребёнка. В начале заболевание имеет бессимптомное течение или невыраженные проявления. У малыша могут наблюдаться неспецифические симптомы: быстрая утомляемость, вялость, плохой аппетит, снижение массы тела, небольшое повышение температуры.

Опухоль растёт и со временем может хорошо прощупываться через брюшную стенку, живот ребёнка постепенно становится асимметричным. На последних стадиях при прощупывании хорошо определяется крупный безболезненный неподвижный узел, обычно твёрдый, плотный, с гладкой, реже бугристой поверхностью.

Крупная опухоль может вызывать нарушение проходимости кишечника при сжимании его петель и трудности с дыханием при смещении органов грудной клетки.

На последних стадиях опухоль хорошо прощупывается через переднюю брюшную стенку

На последних стадиях присоединяется болевой синдром из-за сдавливания и прорастания тканей и органов, окружающих почку, — печени, диафрагмы, клетчатки, расположенной за брюшиной.

При поражении сосудистой системы почек, разрушении клубочков у ребёнка наблюдается микро- или макрогематурия (кровь в выделяемой моче). Кровопотеря обуславливает развитие анемии у малыша.

Если присоединяется вторичная инфекция или опухоль подвергается некрозу и распаду, в моче обнаруживается белок и высокое количество лейкоцитов.

Гематурия — один из характерных признаков опухоли Вильмса

Около половины больных детей страдают от повышенного давления.

Развитие артериальной гипертензии обусловлено повышением продукции ренина специфическими клетками в стенках мелких артерий почечных клубочков.

Ренин — вещество, обладающее сильными вазоспастическими (сужающими сосуды) свойствами; поступая в кровь и лимфу, оно вызывает стойкое сужение сосудов и развитие гипертензии.

На последних стадиях развития появляются отдалённые метастазы и присоединяются симптомы нарушения работы поражённых органов. Чаще всего опухоль метастазирует в лёгкие, что проявляется одышкой, отхаркиванием кровянистой мокроты с кашлем, развитием дыхательной недостаточности.

Диагностика нефробластомы

С больным ребёнком родители идут на приём к педиатру, который направляет их к нефрологу и онкологу. Специалист ставит диагноз, основываясь на клинических проявлениях, объективных данных аппаратного и лабораторного обследования малыша. Обязательно учитывают отдельные аномалии развития и синдромы, способные указывать на возможность развития нефробластомы.

Из лабораторных методов применяют:

клинический анализ крови, в котором часто повышена СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и выявляется анемия средней степени (снижение количества красных кровяных телец);
клинический анализ мочи, в котором находят много эритроцитов и почечного эпителия; при наличии вторичной инфекции или некротических явлениях в новообразовании — высокий белок (протеинурия), много бактерий (бактериурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия);
анализ крови на биохимию с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты и т.д. (функциональные почечные пробы);
кровь на специфические онкомаркёры;
хромосомный анализ кровяных клеток при врождённых аномалиях развития.

Из инструментальных исследований самым недорогим и широко применяемым методом является УЗИ почек и брюшной полости. Более информативными признаны компьютерная или магнитно-резонансная томография почек и забрюшинной области.

Видео — ультразвуковое исследование при нефробластоме

Чтобы оценить функциональность чашек и лоханок почек, малышу назначают проведение экскреторной урографии. На первых стадиях болезни выявляется деформация всей системы, на поздних — полное нарушение выводящей функции поражённой почки (контрастное вещество совсем не выделяется).

Для выявления метастазов в грудной полости больному ребёнку назначают рентгенографическое обследование грудной клетки, чтобы выявить метастазы в костной ткани — сцинтиграфию скелетных костей, для исключения метастазов в головной или спинной мозг применяют КТ или МРТ.

Нефробластому дифференцируют с другими заболеваниями почек:

кистой и другими новообразованиями;
гидронефрозом;
поликистозом;
тромбозом почечной вены.

Для дифференциации нефробластомы и кисты почки применяют ангиографию больного органа, для чего в вену вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенологическое исследование. Для опухоли Вильмса характерно повышенное кровоснабжение, тогда как в кистозном образовании сосуды могут вообще отсутствовать.

Лечение: оперативное, радиационная и химиотерапия

Основным методом избавления от патологии является операция. Объём вмешательства зависит от стадии развития неоплазии и наличия метастазов. В дополнение к хирургическому удалению опухоли применяется терапия химиопрепаратами и облучение.

Эти методы необходимы для уменьшения размеров образования перед операцией и для профилактики рецидивов.

В ходе вмешательства проводится экспресс-диагностика тканей опухоли на гистологию, исходя из результатов которой делают вывод о гистологической благоприятности или неблагоприятности (анапластическая нефробластома) образования.

Шансы на выздоровление выше у детей с благоприятной гистологией, однако современные подходы к лечению повышают шансы на выздоровление даже у детей с анапластической нефробластомой. Опухоль Вильмса хорошо поддаётся лечению, по статистике 8–9 из 10 больных детей удаётся полностью вылечить.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли проводится на любой стадии заболевания. Операцию необходимо провести как можно раньше после обнаружения опухоли. Если патология обнаружена у новорождённого малыша, вмешательство проводится в первые две недели его жизни.

Подготовка к вмешательству

Перед тем как провести удаление образования, детям старше года проводят предоперационную химиотерапию на протяжении 1–2 месяцев — 2 цикла с трёхнедельным перерывом. Детям грудного возраста операцию проводят без такой подготовки.

Операция

В зависимости от того, насколько распространена опухоль, проводят полную или частичную (парциальную) нефрэктомию (удаление почки).

Если нефробластома поразила обе почки, то выполняется частичная двусторонняя резекция или полная нефрэктомия одной почки и частичная — другой.

Раньше при диффузном поражении обоих органов предпочтение отдавалось операциям по тотальному двустороннему удалению больных почек, в настоящее время в таких случаях проводят органосохраняющие операции в комбинации с лучевой и полихимиотерапией до и после вмешательства. Во время операции обязательно иссекаются близлежащие лимфоузлы, проводят их гистологическое исследование.

Радикальная нефрэктомия подразумевает полное удаление почки, близлежащих лимфоузлов, окружающих тканей, надпочечника и мочеточника.

В зависимости от размеров опухоли проводят полную или частичную резекцию больной почки

Послеоперационное лечение

Через 7–10 дней после хирургического удаления опухоли ребёнку назначают курс химиотерапии с учётом данных гистологического и иммуногистохимического исследований. Всего назначается 6 циклов с трёхнедельными перерывами.

После оперативного удаления опухоли обязательно проводится несколько циклов химиотерапии по индивидуальной схеме

Дети после двустороннего удаления поражённых почек обязательно направляются на гемодиализ, кроме того, рассматривается вопрос о пересадке почки.

Через несколько недель ребёнку рекомендуется пройти курс физиотерапевтических процедур, а также санаторное лечение в Моршине или Саках, где таким больным предлагаются индивидуальные схемы грязевой и минеральной терапии, а также бальнеолечение.

Питание больного ребёнка должно соответствовать диете No 7 по Певзнеру. В меню должно быть ограничено количество жирных, солёных, жареных, кислых блюд. Стол должен быть продуман таким образом, чтобы максимально снизить нагрузку на мочевыводящую систему.

Медикаменты и радиотерапия при нефробластоме

Полихимиотерапия — обязательный компонент комплексного лечения опухоли Вильмса. С учётом стадии и распространённости процесса больному малышу составляется индивидуальная схема химиотерапии с применением таких противоопухолевых средств: Винкристин, Актиномицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Адриамицин, Карбоплатин, Этопозид, Ифосфамид.

Эти препараты позволяют остановить рост и уменьшить размеры образования, а также дают возможность не допустить рецидивов и возникновения дочерних опухолей в других органах.

Фотогалерея — препараты для химиотерапии при опухоли Вильмса

Циклофосфамид — цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический препарат, применяется в комплексной терапии опухолей, в том числе 5 степениЭтопозид оказывает цитотоксическое действие, за счёт этого уменьшает рост злокачественных опухолейКарбоплатин — производное платины, цитотоксический препарат, применяется в комплексной химиотерапииВинкристин — цитостатическое средство, алкалоид растения розовый барвинок, применяют для проведения послеоперационной химиотерапииДактиномицин -цитостатический препарат из группы противоопухолевых антибиотиков, применяют для пред- и послеоперационной химиотерапии

Препараты назначают курсами до операции и после удаления неоплазии. Детям грудного возраста обычно дооперационную химиотерапию не проводят, за исключением редких случаев — неоперабельной опухоли или наличии метастазов в отдалённых органах. В таких случаях дозы препаратов снижают в 2 и более раз.

Для лечения рецидивов применяют более агрессивные препараты. Такие средства способны оказывать негативное влияние на кроветворную систему, поэтому больному ребёнку в последующем может понадобиться пересадка костного мозга.

Лучевая терапия

Облучение не применяют на 1 стадии нефробластомы как благоприятной, так и неблагоприятной гистологически. Послеоперационную лучевую терапию проводят в возрастных дозах детям при 2, 3 и 4 стадиях опухоли. Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов.

Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов при нефробластоме

Прогноз и осложнения

Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.

Осложнения патологии включают в себя:

высокое артериальное давление;
почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
постгеморрагическую анемию;
разрыв капсулы опухоли;
отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
присоединение вторичной инфекции;
почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.

Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики заболевания не существует. Так как часто патология является врождённой, к превентивным мерам можно отнести сведение к минимуму вредных и травматических воздействий на плод во время беременности.

Будущей маме необходимо оберегать свой организм от инфекций, которые могут привести к серьёзным нарушениям нормального развития ребёнка, а также отказаться от вредных привычек и придерживаться основ рационального питания.

Приём всех препаратов во время беременности должен осуществляться строго под контролем гинеколога, так как многие из лекарств обладают тератогенным действием.

Во время беременности необходимо строго придерживаться рекомендаций гинеколога, избегать вредных воздействий на плод, чтобы снизить вероятность отклонений в развитии ребёнка

Профилактика патологии в постнатальный период (у новорождённых) должна заключаться в своевременном выявлении аномалий развития, воспалительных заболеваний мочевыводящей системы и устранении вредных воздействий окружающей среды.

Источник: https://medsovet.guru/nefrologiya/opuhol-vilmsa-u-detey.html

Нефробластома у детей — симптомы, лечение, причины

У детей нефробластома является первым по распространенности злокачественным процессом мочеполовой системы.

При этом заболевании опухоль поражает преимущественно одну почку (поражение обеих почек происходит в 5 – 10% случаев).

Встречаются единичные случаи, когда такая опухоль поражает органы малого таза, пах, яичники, матку, забрюшинное пространство. Поражения органов грудной клетки такой патологией происходят крайне редко.

Нефробластома имеет несколько названий:

аденосаркома почки;
опухоль Вильмса;
эмбриональная нефрома;

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко применяются на практике докторами.

В первую очередь, нефробластома возникает у детей возрастом от 2 до 4 лет, после достижения ребенком 5 лет риск образования аденосаркомы редко снижается.

Однако иногда такая патология может встречаться у новорожденных детей и взрослых людей. По данным американской медицинской статистики нефробластомой заболевает восемь из миллиона детей европеоидной расы ежегодно.

У темнокожих детей этот показатель выше в два раза.

В течение длительного периода нефробластома развивается в плотной капсуле, но не прорастает сквозь ее оболочку и не метастазирует.

Однако если лечение нефробластомы не было начато или доктор неправильно подобрал терапию, происходит увеличение раковых узлов и их распространение на весь организм маленького пациента.

Метастазы проходят через кровь и лимфу, и могут поражать любые органы, даже нижнюю часть полой вены и правое предсердие. Метастазами могут поражаться мягкие ткани, кровь, лимфатические узлы.

Причины возникновения опухоли

Причина возникновения нефробластомы точно не установлена. Но статистические данные показывают, что опухоль Вильмса у детей может возникать на фоне нарушения почечного эмбриогенеза в период внутриутробного развития или из-за генетической предрасположенности к раковым заболеваниям.

Болезни нефробластома подвержены дети любого пола, но опухоль чаще наблюдается у девочек. Чаще имеют склонность к поражению дети, у которых наблюдается наличие врожденной аномалии:

андригия – патология частично сформированной или отсутствующей радужной оболочки глаза;
гемигипертрофия – значительное отличие в развитии разных сторон тела;
криптохронизм – аномалия, при которой у детей мужского пола не происходит опущения в мошонку одного или двух яичек;
гипоспадия – расположение мочеиспускательного канала у мальчиков под кончиком пениса, а не на нём.

Ученым пока не удается выявить тесную взаимосвязь данных аномалий с нефробластомой, но факт остается фактом.

Симптоматика

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

На второй стадии опухоли в моче может появиться кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. У малыша симптомы, указывающие на наличие патологии, могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

гипертермия;
снижение массы тела;
расстройства ЖКТ;
повышение АД;
анемия;
бледность;
запоры при сдавливании опухолью кишечника;
тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Диагностика

Опухоль Вильмса у взрослых и у детей диагностируется одинаково. При появлении первых симптомов родители с ребенком обращаются к нефрологу, который начинает инструментальное исследование почек:

рентгенография органов, расположенных в брюшной полости, позволяет выявить наличие в них метастазов;
ультразвуковое исследование определяет, какие размеры имеет опухоль и где она расположена;
реноцинтиграфия оценивает функциональность почек по-отдельности и вместе;
экскреторная урография – диагностика почек, позволяющая разглядеть контуры почки, увидеть отклонения и в семидесяти процентах подтвердить нефробластому;
МРТ с применением внутривенного контрастного вещества позволяет визуализировать опухоль;
почечная артериография показывает, есть ли в просветах сосудов опухолевые тромбы;
ангиография позволяет оценить расположение новообразования относительно крупных сосудов, что необходимо при проведении операции;
рентген грудной клетки для исключения метастазирования в легкие;
КТ помогает выяснить, какую степень имеет опухоль и насколько она метастазировала.

Кроме инструментального обследования докторами проводятся лабораторные исследования:

Общий анализ мочи и крови. В моче при опухоли Вильямса присутствует кровь и увеличенное количество белка. В крови обнаруживается дефицит железа и повышенный показатель СОЭ.
Биохимический анализ крови на функциональность почек.
Коагулограмма – анализ на свертываемость крови.

Все эти методы диагностики, складывая в одну картину симптоматику и результаты отдельных исследований, помогают врачу не ошибиться и поставить достоверный диагноз. Только после этого врач может начинать выбирать необходимые терапевтические мероприятия.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Лечение

Очень редко ребенку для удаления нефробластомы достаточно только операции, так как заболевание практически никогда не диагностируется на ранней стадии развития. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию, соблюдение правильной диеты и образа жизни.

Хирургическое лечение

Для ребенка с больной почкой операция по удалению опухоли является самым предпочтительным вариантом терапии. Объём оперативного вмешательства зависит от размера новообразования и количества метастазов.

В большинстве современных клиник проводится малоинвазивное удаление опухоли посредством лапароскопии. Эта операция щадящая, так как разрез во время нее не превышает полутора сантиметров.

Опухоль может иссекаться лазером или замораживаться.

Если нефробластома почки диагностирована у ребенка грудного возраста, операция проводится немедленно. Детей после года оперируют только после того, как малыш пройдет полный курс химиотерапии, длящийся от одного до двух месяцев. Если поражена одна почка, ребенку удаляют опухоль и окружающие ткани.

Если опухоль разошлась вокруг, пораженная почка удаляется полностью, вместе с окружающими тканями, надпочечником, мочеточником и лимфатическими узлами. При двустороннем поражении поек удаляются оба органа, малышу проводят диализ с механическим очищением крови и ставят в очередь на донорский орган.

Лучевое лечение

Лечение с помощью облучения проводится на поздних стадиях нефробластомы и идет в комплексе с операцией и химиотерапией. Радиоволны помогают удалить метастазы и части опухоли, от которых не получилось избавиться во время хирургического вмешательства.

Химиотерапия

Лечение при помощи химических препаратов может проводиться до оперативного вмешательства или после него. Химиотерапия после операции проводится не позже, чем через пять дней. Для этого применяются такие препараты:

Винкристин;
Циклофосфан;
Дактиномицин;
Доксорубицин.

Несмотря на то что данные препараты обладают наибольшим эффектом, они могут становиться причиной побочных эффектов, угнетая функцию кроветворения, приводя к тошноте, рвоте, потере аппетита, снижению веса и восприимчивости к инфекционным заболеваниям.

Особенности питания и образ жизни

Ребенок с нефробластомой должен придерживаться диеты стол № 7, выписанной доктором.

Блюда должны быть тушеными или отварными. Совокупная суточная калорийность блюд не выше 2500. Жидкость должна быть ограничена (литр в день), потребление соли минимально.

Осложнения

При отсутствии лечения осложнения появляются самые разные. Из-за сужения отверстия сосудов возникает понижение давления, происходит почечное кровотечение, опасное сильной кровопотерей. По этой причине развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В организме нарушаются обменные процессы, накапливаются соли, приводя к образованию камней в почках.

Прогноз и профилактика

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью.

Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента.

Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/nefroblastoma-opuhol-vilmsa