Ангиомиолипома: причины, локализации, симптомы, диагностика, лечение
Содержание:
Ангиомиолипому относят к числу редких доброкачественных новообразований, доля ее в общей онкологической заболеваемости не превышает 0,2%. Чаще патология обнаруживается у представительниц женского пола, что связано с гормонозависимостью опухолевых клеток, а наиболее поражаемый орган — почки.
Ангиомиолипома берет начало из мезенхимальных тканей — мышечной, жировой, сосудов, поэтому имеет сложное и многокомпонентное строение. Ангиомиолипома почки составляет до 3% опухолей органа.
Возможно образование ангиомиолипомы в других органах: печень, поджелудочная железа, матка и маточные трубы, толстый кишечник, забрюшинная область, головной мозг и т. д.
В принципе, ангиомиолипома может появиться в абсолютно любом органе человеческого тела, ведь субстрат для нее (сосуды, гладкомышечные клетки) есть практически во всех тканях. Внепочечные ангиомиолипомы встречаются столь редко, что всего в литературе описано около четырех десятков случаев таких опухолей.
Ангиомиолипома может сочетаться с генетической патологией — так называемым туберозным склерозом, который проявляется поражением нервной системы, кожных покровов и образованием доброкачественных опухолей в разных органах. Такая ангиомиолипома встречается в пятой части случаев заболевания, на долю эпизодически выявляемых ангиомиолипом приходится до 80% опухолей.
Ангиомиолипома правой почки составляет до 80% случаев всех опухолей такого строения. Почему так происходит — пока неясно, ведь левая почка тоже может нести в себе новообразование мезенхимального происхождения, а симптоматика не будет ничем отличаться от правосторонней локализации.
Вопросы касательно происхождения ангиомиолипом до сих пор не решены. Считается, что их источник — эпителиодные клетки, расположенные вокруг сосудов, которые сохранили способность к активному размножению. Вполне возможно, что все компоненты опухоли происходят из клеток одного типа, о чем свидетельствуют иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования последних лет.
Предполагается, что влияние на рост опухоли оказывает гормональный статус. Это подтверждается высокой частотой опухоли у женщин, развитием ее после полового созревания и обнаружением рецепторов к женскому гормону прогестерону на мембранах клеток новообразования.
Проявления опухоли разнятся в зависимости от того, сочетается она с генетически обусловленным туберозным склерозом или возникла самостоятельно. В последнем случае имеет место скрытое течение и случайное выявление патологии при УЗИ или КТ.
Причины и строение ангиомиолипомы
Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:
- Хронические заболевания почечной паренхимы;
- Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
- Пороки развития почек;
- Гормональный дисбаланс.
Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.
Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.
Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше.
Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли.
На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.
Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.
Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.
Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.
Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.
гистологический снимок ангиомиолипомы
Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.
Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.
Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.
Проявления ангиомиолипомы
Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.
При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:
- Боли в боковой части живота;
- Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
- Наличие крови в моче.
Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:
- Боль в животе и снижение веса;
- Повышение артериального давления;
- Слабость и быструю утомляемость.
Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования.
На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр.
Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.
Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений.
Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку.
При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.
Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.
В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.
Диагностика и лечение ангиомиолипомы
Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:
- Ультразвуковое исследование;
- КТ, МСКТ;
- Ангиографию сосудов почек;
- МРТ;
- Пункционную или аспират-биопсию.
УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.
МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.
МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.
Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.
Лечение
Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.
Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений.
При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.
Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.
эмболизация опухолевых сосудов
Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.
При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.
В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.
При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.
Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.
Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.
Видео: врач о ангиомиолипоме почки
Обсуждение:
Источник: http://onkolib.ru/dobrokachestvennye-opuxoli/angiomiolipoma/
Ангиомиолипома почки: что это такое, причины, симптомы, как лечить
Нефрология
Ангиомиолипома почки – диагноз, который ставят 1 пациенту из 10 000 здоровых. В этой статье мы поговорим о том, что это такое, и как лечить эту патологию.
Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественное почечное новообразование, которое берёт своё начало не только из мышечных, но и жировых клеток орган, а также части его кровеносных сосудов, которые претерпели некоторые деформационные изменения.
Чаще всего этот патологический процесс носит односторонний характер, если речь идёт о приобретённом заболевании. Врождённая же форма характеризуется поражением одновременно двух почек. Женская часть населения страдает от этой болезни гораздо чаще, нежели мужская.
Это связано с активной выработкой гормонов (при беременности), которые провоцируют развитие опухоли.
Рисунок новообразования в почке
Ангиомиолипома почки код по МКБ 10 – D30, что значит, доброкачественные новообразования мочевых органов.
Располагаться она может как в корковом, так и мозговом слое органа. В некоторых случаях отмечается прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани – речь идёт о злокачественном процессе.
Причины возникновения ангиомиолипомы почек
Однозначные причины развития опухоли до сих пор выделить не предоставляется возможным. Считается, что источником новообразования служат эпителиоидные клетки, сохранившие активную способность к делению, особенно интенсивно проявляющую себя при воздействии определённых провоцирующих факторов.
Кроме того, отмечается прямая связь развития ангиолипомы с гормональным фоном. Данное новообразование имеет рецепторы к прогестерону, а потому наиболее часто встречается среди женщин.
Наследственная опухоль развивается в результате мутации генов, отвечающих за рост и активное размножение клеток (TSC1 и TSC2).
Провоцирующие факторы заболевания
Ангиолипома почек – заболевание, развитие которого может быть спровоцировано рядом факторов. К основным из них следует отнести:
- любые заболевания почек с острым или хроническим течением;
- отягощённый наследственный анамнез;
- беременность – активный синтез эстрогена и прогестерона –именно эти женские половые гормоны провоцируют развитие опухолевого процесса;
- наличие новообразований такого же характера в других органах;
- врождённые или приобретенные пороки развития почки.
Клиническая картина болезни
Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют. Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой.
Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах. Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться.
Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:
- болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
- следы крови в моче;
- резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
- холодный липкий пот;
- упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
- побледнение кожи.
По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:
- болезненность в боковой области живота;
- периодическое появление крови при мочеиспускании;
- повышение артериального давления;
- слабость, утомляемость.
В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Формы заболевания
Ангиолипома в зависимости от времени возникновения может быть:
- врождённой – характерно двухстороннее поражение. В основе этиопатогенеза лежит туберозный склероз тканей органа. АМЛ представлена множественными образованиями. При её развитии важную роль играет генетическая предрасположенность;
- приобретённой – патологический процесс поражает одну почку, то есть имеет место ангиомиолипома левой почки или же правой. Эта форма встречается гораздо чаще врождённой и представлена изолированным очагом.
По наличию жировых клеток:
- типичным – жировая ткань присутствует;
- атипичным – жировых клеток нет. Свойственно злокачественным опухолям.
Диагностика ангиомиолипомы
При отсутствии клинической симптоматики со стороны поражённого органа ангиомиолипома правой почки (или левой) становится случайной находкой при профилактическом обследовании. Но, если имеются какие-либо тревожные признаки со стороны почек, для диагностики и выявления заболевания применяются такие методы исследования, как:
- УЗИ обеих почек – позволяет оценить размеры, структуру, однородность тканей органа, а также выявить имеющиеся уплотнения и определить их размер.
- МРТ или КТ – с помощью этих методов можно выявить очаги с низкой плотностью, представляющие разросшуюся жировую клетчатку.
- ультразвуковая ангиография – выявляет сосудистые патологии органа, в том числе деформации и аневризмы.
- рентгенологическое исследование почек и почечных канальцев – помогает оценить не только состояние мочеточников чашечно-лоханочной системы, но и выявить дисфункцию или изменение строения.
- биопсия – применяется при уже диагностированном образовании с целью установления его природы. Применяется с целью дифференциальной диагностики с раковыми опухолями.
- общий и биохимический анализы крови.
Лечение ангиомиолипомы почек
В зависимости от того, насколько запущено заболевание и, какие имеются осложнения, определяется тактика лечебного процесса. На ранних стадиях развития ангиомиолипомы лечение носит консервативный характер. Более запущенные случаи требуют оперативного вмешательства.
Консервативная терапия
В основе консервативного лечения лежит тактика наблюдения. Врач регулярно назначает больному обследования, позволяющие следить за ростом и развитием липомы в динамике. Пока размер новообразования не превышает 4 см, необходимости в оперативном лечении нет. Обязательным считается проведение УЗИ или КТ 1 раз в течение года.
Возможно проведение таргетной терапии. Лекарства, которые применяются при таком методе лечения, способствуют уменьшению образования и помогают подготовить пациента к плановому оперативному лечению. Однако этот метод лечения имеет свои противопоказания и широко не распространён ввиду токсичности препаратов.
Хирургическое лечение
Радикальное лечение при таком заболевании, как ангиомиолипома левой почки или правой показано при увеличении размеров опухоли свыше 50 мм, наличии грозных осложнений (кровотечение, разрыв почечной капсулы), злокачественном перерождении опухолевого очага.
Объём оперативного вмешательства и его характер определяет лечащий врач для пациента согласно индивидуальным особенностям его заболевания. В настоящее время наиболее часто применяются такие методы хирургического лечения почечной ангиолипомы, как:
- резекция поражённой почки – удаляется та часть, в которой располагается новообразование. Операция может выполняться с использованием открытого доступа (более травматичный), когда хирург проникает к почке через разрез всех тканей в области поясницы. Или же с использованием специального лапароскопического оборудования;
- энуклеация – применяется при опухолях, которые имеют капсулу. Суть такой операции состоит в сохранении органа и «вылущивании» патологического очага из почечной паренхимы;
- нефрэктомия – операция, в ходе которой хирурги удаляют часть или всю почку целиком. Может выполняться с использованием как открытого, так и лапароскопического доступа. Чаще всего при больших ангиомиолипомах, поражающих значительную часть почечной паренхимы производят полное удаление почки. Этот метод считается крайней мерой;
- криоаблация – лечение заболевания путём воздействия на образование температур;
- селективная эмболизация – проводится под контролем рентгенографии. Суть метода состоит во введении в сосуды (через катетер), которые питают опухоль, специального склерозирующего средства (этиловый спирт, инертное вещество), которое закупоривает их, не давая возможности питать очаг поражения.
Народные средства терапии
Лечение народными средствами многих почечных патологий прочно вошло в современную медицину. Но это не значит, что целебные травы и растения являются панацеей, полностью излечивающей заболевание.
Лекарственные препараты и растения должны применяться одновременно – только такое взаимодействие может дать определённый терапевтический эффект.
В то же время стоит помнить, что консервативная терапия даёт свои результаты только при ангиомиолипоме на ранней стадии ее развития.
Среди наиболее часто встречающихся рецептов народной медицины следует выделить следующие:
- отвар календулы и калины. Для приготовления следует залить 200 мл крутого кипятка 1 ч. ложку цветков календулы и пару веточек калины, оставить на водяной бане при небольшом огне на 5 минут. Принимать несколько раз в день вместо чая;
- настойка полыни. 15-20 грамм полыни залить 100 мл водки и оставить в тёмном месте настаиваться неделю. Принимать по 20 капель трижды в сутки натощак;
- отвар сосновых шишек. 10-15 сосновых шишек залить 1,5 литрами кипятка и оставить на водяной бане на 40 минут. Снять с огня и остудить. Принимать по 1 стакану с 1 ст. ложкой мёда.
Терапия народными средствами не должна применяться в качестве самостоятельной монотерапии, так как не принесёт никакого эффекта. Что делать, и какие травы принимать подскажет только квалифицированный специалист после полной оценки состояния здоровья больного и степени запущенности его заболевания.
Диетотерапия
Нельзя недооценивать значимость диетотерапии в лечении болезней почек. При ангиомиолипоме диета выглядит следующим образом:
- сведение к минимуму количество потребляемой поваренной соли;
- дробное питание небольшими порциями;
- полный отказ от алкоголя;
- отказ от кофе;
- нормализация питьевого режима – выпивать не менее 1,5 литра обычной воды в течение дня;
- отказ от жирных продуктов питания. Включение в рацион только нежирных сортов рыбы и мяса, нежирных бульонов;
- отказ от специй, пряностей, копчёностей;
- из овощей необходимо строго ограничить или отказаться вовсе от редиса, шпината, чеснока, лука, щавеля, хрена, петрушки;
- из сладостей можно употреблять только сухофрукты, мёд, варенье и печёные яблоки.
Диетическое питание помогает затормозить процессы развития патологии и предупредить развитие осложнений.
Профилактические мероприятия
В настоящее время нет конкретных рекомендация для предупреждения развития ангиомиолипом почек. Но медики выделяют ряд обязательных мероприятий, помогающих предотвратить появление патологий почек в общем. Среди них:
- достаточный питьевой режим – не менее 1,5 литров в течении 24 часов;
- рациональный режим труда и отдыха;
- посильные физические нагрузки;
- отказ от вредных привычек;
- лечение хронических заболеваний не только мочевыделительной системы, но и других органов.
Прогноз жизни
Почечная ангиомиолипома опасная для жизни в том случае, если она имеет тенденцию быстрого роста. Это заболевание опасно разрывом, как самой опухоли, так и органа (при больших размерах новообразования).
Кроме того, это образование доброкачественного генеза имеет тенденцию к озлокачествлению и в таком случае речь идёт уже о раковом процессе, который без медицинского вмешательства имеет неблагоприятный прогноз.
Перерождаясь в раковую опухоль, ангиолипома со временем провоцирует нарушение работы других органов (в том числе печени).
Во время диагностированное заболевание и своевременно начатое лечение даёт большие шансы на полное выздоровление, а, следовательно, и благоприятный прогноз для здоровья и жизни больного. Так как процесс, чаще носит односторонний характер, то ангиомиолипома правой почки или же левой на ранних стадиях развития хорошо поддаётся лечению.
Видеозаписи по теме
Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/angiomiolipoma-pochki-chto-eto-takoe-prichinyi-simptomyi-kak-lechit/
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.
Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки.
Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа.
Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.
Причины появления
О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.
Симптомы
Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока.
Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними.
С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.
Таким образом:
- при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
- у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
- пальпируемое новообразование;
- гематурия;
- повышение артериального давления;
- появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».
Диагностика
УЗИ
УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.
УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки
МСКТ
МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.
МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.
МР-томография (МРТ)
МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.
МРТ ангиомиолипома правой почки.
Ангиографическое исследование
Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.
Пункционная биопсия
Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.
А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.
Лечение ангиомиолипомы почки
Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:
- Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
- Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.
Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами.
Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому.
Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.
Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике.
Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение.
Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.
Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.
Источник: http://1urolog.ru/diseases/angiomiolipoma-pochki.html
Ангиомиолипома почки
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога. Записаться на прием
Первичная консультация – 2 700 руб.
Повторная консультация – 1 800 руб.
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
- Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
- Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
- тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
- быстрая утомляемость, слабость;
- увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
- примесь крови в моче;
- скачки артериального давления.
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.
Лечение англиолипомы
Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.
При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.
При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.
Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:
- энуклеация опухоли;
- резекция почки;
- удаление почки (нефрэктомия);
- суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
- криоаблация.
Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).
Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует.
Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.
Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.
Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.
Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.
Наши услуги
Все услуги
Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 (495) 788-33-88
Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/urologija/zabolevanija/angiomiolipoma-pochki/
Диагностика и лечение ангиомиолипомы почки
Ангиомиолипома почки считается доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани, кровеносных сосудов и гладких мышечных волокон. В среднем образование имеет размеры от 1 до 20 сантиметров.
У женщин болезнь развивается намного чаще, чем у мужчин (примерно в 4 раза) и возникает спонтанно. Патология может развиваться как самостоятельно, так и на фоне иных опухолей, при этом не мешая друг другу.
Ангиомиолипома почки отличается от обычных липом следующим:
- Они могут быстро расти и выходить за пределы капсулы почки.
- Довольно часто прорастают в крупные сосуды и лимфатические узлы.
Причины образования ангиомиолипомы почки
Теория №1: возникает на месте эмбриональной опухоли (гамартомы). После появления на свет эта опухоль постепенно превращается в ангиомиолипому вследствие жирового перерождения.
Теория№2: возникает самостоятельно, в связи с необъяснимыми причинами.
Характерные признаки болезни
Симптомы наличия ангиомиолипомы почки проходят незаметно или стерто, то есть под клиникой других почечных заболеваний. Но, это продолжается до тех пор, пока она не достигнет размеров в 4 и более см. Только после этого начинают возникать симптомы.
Характерной чертой такого новообразования является то, что при интенсивном росте оно может разорваться. Это возникает потому, что сосуды, входящие в ее состав, нуждаются в большем количестве кислорода и вследствие этого возникает их аневризма (расслоение стенки) с последующим кровотечением.
В связи с этим можно выделить характерные симптомы:
- спонтанное возникновение тупых болей в области поясницы;
- проявления активного кровотечения (снижение артериального давления, головокружение, ухудшение общего состояния, сухость во рту);
- появление болей в животе слабой интенсивности;
- при пальпации брюшной полости определяется новообразование;
- геморрагический шок (при разрыве почечной паренхимы и активном кровотечении).
Но также ангиомиолипома почки может проявляться следующими симптомами:
- повышенное артериальное давление (особенно диастолическое);
- красные кровяные тельца в моче (макрогематурия);
- белок и повышенное число азота в моче;
- олигоурия (снижение количества выделяемой мочи).
Методы диагностики
Ангиомиолипома почки наиболее информативно может быть обследована с помощью МСКТ. Благодаря этому методу можно точно определить размеры опухоли, ее расположение и направление роста, а также функциональную активность.
Следующим наиболее информативным методом диагностирования считается УЗИ. При средних размерах, не выходящих за пределы органа, хорошо поддается обследованию (определению диаметра образования, кровоснабжение и структуру).
Ангиомиолипома правой почки или левой, одинаково доступны для исследования с помощью ультразвука и даже ее тонкоигольной биопсии.
МРТ также позволяет адекватно оценить состояние новообразования, но без лучевой нагрузки и использования контрастных веществ.
Терапия
Лечение ангиомиолипомы почки является комплексным процессом, состоящим из следующих мероприятия: диеты, операции, а также вспомогательной терапии народными средствами.
Показание к оперативному вмешательству:
- большие размеры новообразования (особенно если это ангиомиолипома левой почки с прорастанием в селезенку);
- ее разрыв с кровотечением;
- некроз с присоединением инфекции;
- злокачественное перерождение.
Хирургическое лечение ангиомиолипомы почки состоит из применения малоинвазивных средств и классических методов операций. К первым, можно отнести использование лапароскопической хирургии и эмболизации сосудов ангиомиолипомы. К классическим – открытое оперативное вмешательство со вскрытием брюшной полости и частичным или полным удалением органа.
Иногда перед началом операции (за несколько недель) больным назначают лечение специальными медикаментами или народными средствами, направленными на уменьшение размеров ангиомиолипомы почки. Это делается при больших опухолях, для максимального сбережения тканей почки.
Важно понимать, что лечение болезни может осуществляться с помощью выжидательной тактики, то есть опухоль небольших размеров не удаляется, а за ней ведется периодическое наблюдение и при начале интенсивного роста она попросту удаляется. Лечение ангиомиолипомы почки народными средствами или медикаментозной терапией не может быть окончательным, так как вещества этих лекарств всего лишь замедляют или останавливают рост новообразования.
При прорастании ангиомиолипомы почки в ткани органа и возникновении при этом симптомов нарушения работы мочеполовой системы рекомендуется диета №7. Этот диетический стол почти полностью исключает поваренную соль, животный белок и какие-либо пряности. Лечение с помощью лечебного питания значительно улучшит общее состояние больного и максимально компенсирует недостаточную функцию почек.
При перерождении ангиомиолипомы почки в рак, лечение помимо операции будет дополнено химиотерапией или облучением последней. Необходимо отметить, что такое возникает очень редко и может расцениваться, как исключение из правил.
Источник: https://PochkiMed.ru/rak-pochki/angiomiolipoma.html
Ангиомиолипома — симптомы, диагностика, лечение и прогноз
Ангиомиолипома является одним из самых распространенных новообразований, встречающихся в почках. Рассмотрим подробнее, что же такое ангиомиолипома и опасна ли она для жизни.
Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование, состоящее из мышечной и жировой ткани, а также кровеносных сосудов, потерявших форму. Поражает в основном почки, иногда поджелудочную железу и надпочечники. Данное заболевание чаще встречается у женщин.
У детей встречается в форме ангиогемангиомы, причиной которой является врожденная патология почечных сосудов.
Различают врожденную и приобретенную ангиомиолипому. Врожденная ангиомиолипома поражает обе почки одновременно. Приобретенная же поражает одну почку, поэтому ставится диагноз «ангиомиолипома левой почки» или «ангиомиолипома правой почки». Одностороннее поражение встречается в 75% случаев.
Причина возникновения данного заболевания до конца не изучена. Среди факторов, влияющих на развитие ангиомиолипомы, выделяют:
- uенетическая предрасположенность к этому заболеванию;
- острые и хронические болезни почек;
- параллельно развивающиеся онкологические заболевания (например, ангиофиброма, рак шейки матки);
- беременность – вырабатываемые во время беременности гормоны влияют на рост опухоли. Эта причина считается самой распространенной.
Симптомы
В самом начале своего развития ангиомиолипома из-за своих малых размеров (около 5 мм) протекает бессимптомно. При установлении диагноза, например, ангиомиолипома левой почки, возникает вопрос — что это такое? Как распознать заболевание?
Быстрый рост опухоли вызывает разрыв кровеносных сосудов, в результате чего возникают внезапные кровотечения. Распознать кровотечение можно по следующим симптомам:
- присутствие в моче крови (гематурия);
- головокружения, обмороки;
- резкие скачки АД (артериального давления);
- боли в нижней части спины и в брюшной полости;
- анемия, бледность кожи.
При выявлении указанных признаков необходимо срочно обратиться к врачу для обследования и дальнейшего лечения.
При этом новообразование метастазирует в соседние органы.
Опасна ли ангиомиолипома для жизни человека?
Опасность для жизни представляет разрыв ангиомиолипомы. Сильно увеличившаяся в размерах ангиомиолипома может вызвать также разрыв почечной паренхимы. В результате этого новообразование может перейти из доброкачественной в злокачественную форму. При этом могут возникнуть проблемы функционирования печени.
Диагностика
Своевременная диагностика заболевания дает больше шансов на полное излечение.
В настоящее время для диагностики ангиомиолипомы прибегают к таким методам, как:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) – выявляет наличие в почке патологического новообразования и устанавливает его размеры;
- анализ крови – дает сведения об общем состоянии системы мочевыделения;
- КТ и МРТ – дают изображения в разных плоскостях, позволяя установить месторасположение доброкачественной опухоли;
- ультразвуковая ангиография – выявляет патологии почечных сосудов;
- рентген – устанавливает наличие изменений в мягких и твердых тканях;
- биопсия – небольшой участок новообразования отправляется на гистологический анализ для установления точного диагноза.
Лечение
По итогам диагностики врач подбирает подходящий вид терапии с учетом размеров ангиомиолипомы, её стадии и места расположения.
Существует несколько методов лечения ангиомиолипомы почки, а именно:
- Метод наблюдения – применяется при малых размерах ангиомиолипомы (менее 4 см в диаметре). Больной находится под постоянным наблюдением лечащего врача. Раз в год назначается компьютерная томография и ультразвуковое исследование;
- Хирургическое вмешательство – данный метод применяется, если по итогам диагностики обнаружено одностороннее поражение и опухоль имеет размер более 5 см. В результате быстрого развития опухоли в любой момент может начаться внутреннее кровотечение, влекущее за собой такие последствия, как возможное заражение крови, а иногда и смерть;
- Удаление доли почки, в которой локализуется новообразование. Этот метод называется резекцией почки;
- Энуклеация – более безопасный метод удаления доброкачественной опухоли. Происходит извлечение новообразования, расположенного в капсуле почки без особых кровопотерь. Сама почка при операции не поддается особым изменениям;
- Эмболизация – в кровеносные сосуды, питающие опухоль, вводится особый препарат, который в последствии их блокирует. Процедура осуществляется под контролем рентгена. Эмболизация облегчает хирургическое вмешательство, а иногда и вовсе его исключает;
- Нефроктомия – если размер опухоли достигает более 7см, производят полное удаление почки, пораженной ангиомиолипомой. При этом немаловажное значение имеет нормальное функционирование второй почки. Операция проводится под общей анестезией;
- Криоаблация – ангиомиолипома удаляется посредством влияния на нее температуры. Плюсы данного метода – быстрая реабилитация и возможность ее повторного проведения.
Лечение народными методами
Применение народных средств без предварительной консультации врача не рекомендуется, так как это может нанести вред. Средства народной медицины могут применяться как дополнение к основному лечению. Популярными средствами считаются: спиртовая настойка скорлупы ореха, отвары из цветков календулы и полыни, отвар из шишек сосны с медом и др.
Питание при заболевании
При выявлении ангиомиолипомы почки необходимо соблюдать такой режим питания, который не спровоцирует ускоренный рост опухоли и не вызовет обострение заболевания. Первое, что следует сделать – это по возможности исключить из рациона соль. Также следует отказаться от курения, употребления алкоголя и кофе.
Следует питаться дробно по 5-6 раз в день и пить примерно 1,5-2л воды. Можно употреблять молочные продукты, яйца, овощи, нежирное мясо, овощные бульоны, макароны, мед, сухофрукты.
В список запрещенных продуктов можно отнести соленья, копчености, мясные бульоны, жирное мясо, специи и пряности, лук, чеснок, петрушку, щавель.
Ангиомиолипома и беременность
Во время беременности в организме женщины происходит значительная гормональная перестройка. Изменение гормонального фона может влиять на развитие опухоли. Ангиомиолипома может быть выявлена во время прохождения беременной планового УЗИ.
Прогноз и выживаемость
Так как ангиомиолипома носит доброкачественный характер, устранить ее намного проще, нежели злокачественную опухоль. После оперативного вмешательства у большей части больных наблюдается полное выздоровление.
Невозможно предугадать возникновение ни одного онкологического заболевания. Именно поэтому необходимо регулярно проходить медицинский осмотр, чтобы в случае развития онкологии, не упустить время и выявить ее на ранней стадии. Лечение народными средствами, прерывание терапии может привести к серьезным последствиям, и даже к смерти.
Видео по теме
Источник: http://pro-rak.com/opuholi-vydelitelnoj-sistemy/angiomiolipoma/