Макроглобулинемия вальденстрема – фото. прогноз

Болезнь макроглобулинемия Вальденстрема: причины и лечение :

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты – созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма. Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание недуга

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза – опухоли зрелых лимфоцитов.

Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.

Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, – геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний.

Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания.

Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных.

К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением.

При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Параамилоидоз

И еще один синдром – параамилоидоз. Это явление характеризуется отложением производимого опухолью белка во всевозможных органах человеческого организма, что может приводить к:

  • нарушению подвижности суставов;
  • частым перебоям в ритме сердца;
  • увеличению размера языка и проблемам с его подвижностью;
  • различным болям и причиняющим дискомфорт ощущениям во всех частях тела, это связано с повреждением нервов.

К сожалению, в некоторых случаях такое заболевание может протекать без симптомов.

Причины появления

Точной причины формирования болезни макроглобулинемии Вальденстрема на данный момент, увы, неизвестно, как и не существует единой теории, которая могла бы объяснить появление опухолей. Самой популярной и, пожалуй, общепризнанной в наши дни считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой догадке, некие вирусы, которых всего известно пятнадцать видов, вживляются в тело организма человека, что посредством воздействия различных факторов начинает вызывать значительный сбой в функционировании иммунитета, необходимого для правильной деятельности защитных сил организма. Далее происходит внедрение чужеродных вредителей внутрь молодых еще незрелых клеток в пределах костного мозга, что начинает вызывать их частое деление. Какие еще причины макроглобулинемии Вальденстрема имеются?

Важную роль в появлении опухолей крови играет наследственность, пожалуй, эта одна из самых надежных теорий, не вызывающих сомнений, ведь такие заболевания зачастую встречаются в конкретных семьях, а также среди людей с патологией строения хромосом, которые являются носителями наследственной информации.

К болезни макроглобулинемии Вальденстрема могут приводить некоторые факторы.

Перечень предрасполагающих факторов

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Диагностика заболевания

Какая диагностика болезни макроглобулинемии Вальденстрема проводится?

В данном случае необходимо провести следующие методы исследования:

  • Тщательный анализ болезни, а также различных жалоб, уточнение о том, когда и как давно стали проявляться: сильная слабость, кровотечения, обильное потоотделение, тяжесть в левом и правом подреберье, повышенная температура, онемение ног и рук и прочее. Также следует выяснить, с чем больной лично связывает появление этих симптомов.
  • Рассмотрение анамнеза жизненного цикла. Имеются ли у больного какие-либо хронические недуги, свойственны ли родовые заболевания, есть ли у него вредные привычки и какие из них относятся именно к нему, употреблял ли пациент в течение продолжительного срока какие-либо препараты, были ли найдены у него опухоли, либо, возможно, он контактировал с отравляющими и токсичными веществами.
  • Проведение физикального осмотра. В процессе такого наблюдения устанавливается цвет покровов кожи, определяется, имеется ли бледность либо возникновение кровяных излияний. При тщательном прощупывании вероятно установление увеличения лимфоузлов. Во время перкуссии, то есть простукивании обнаруживается изменение размеров селезенки и печени. Возможны учащенный пульс и сниженное артериальное давление при макроглобулинемии Вальденстрема (МКБ 10: C88.0.).
  • Сдача анализа крови. На фоне такой болезни, как правило, наблюдается уменьшение количества эритроцитов, то есть красных кровяных клеток, норма которых сопоставима со значением четырех–пяти грамм на 109 литров, снижение нормативной планки гемоглобина – некоего вещества, которое располагается внутри эритроцитов и переносит кислород, его стандартная норма составляет 130 грамм на 160 литров. Цветное значение, означающее отношение количества гемоглобина, которое умножается на три по отношению к нескольким первым цифрам уровня эритроцитов, оно чаще всего бывает нормальным. В правильном соотношении такой показатель будет равен от 0,86 до 1,05. Уровень лейкоцитов – белых кровяных клеток, чья норма от четырех до девяти грамм на 109 литров, бывает нормальным или пониженным. Количество тромбоцитов – пластинок крови, соединение которых способствует свертываемости красного вещества, понижается и редко когда остается в пределах нормы, равной от 150 до 400 грамм на 109 литров. Быстрота оседания эритроцитов, так называемое СОЭ, представляет собой такой лабораторный показатель, который показывает взаимосвязь различных типов белков крови, этот процесс значительно возрастает с момента возникновения заболевания.
  • Проведение анализа мочи. В ней могут возникать микроскопические организмы и значительный объем лейкоцитов в период развития различных инфекции почек, а также мочевыводящих путей. Наличие белка в моче не свойственно при макроглобулинемии Вальденстрема. Причиной этому служат огромные его размеры, которые становятся возможными ввиду функционирования опухолевых клеток, это и не позволяет проникать веществу в мочу.
  • Анализ крови по биохимическим параметрам. В рамках такой диагностики выверяется уровень холестерина – жироподобного вещества, а также глюкозы, представляющей простой углевод. Далее идет анализ креатинина – вещества распада белка, он же выступает показателем функционирования почек, затем следует определение мочевой кислоты, как следствие распада элементов из ядер клеток, и диагностика электролитов, то есть натрия, кальция и калия. Часто свойственно возрастание уровня креатинина и кальция в крови.
  • Анализ всей концентрации белка и его состава во время проведения исследования крови посредством метода электрофореза – разделения белков по составляющим частям при их передвижении под влиянием электротока, это предоставляет информацию о повышении содержания белка в крови и доминировании одного из его типов, производимого опухолевыми клетками.
  • Проведение исследования костного мозга, которое делается посредством прокалывания с извлечением содержимого ткани, обычно грудины – центральной кости основной поверхности грудной клетки, к которой прилегают ребра. Это дает возможность дать оценку процессу кроветворения и определяет типовой характер опухоли крови. Какая еще нужна диагностика макроглобулинемии Вальденстрема?
  • Трепанобиопсия – анализ костного мозга, имеющий отношение к окружающим тканям. Такая процедура осуществляется за счет исследования столба костного мозга с надкостницей. Чаще всего материал добывается из крыла элемента подвздошного расположения – это район человеческого таза, находящийся наиболее близко к коже. Процедура осуществляется с помощью особого прибора – трепана и наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема с нейтропенией наблюдается содержание огромного количества идентичных взрослых лимфоцитов и угнетение правильного кроветворения.
  • Ультразвуковое исследование или в простонародье УЗИ органов устанавливает размеры селезенки и печени, их структуру на существование кровоизлияний и поражение опухолевыми клетками.
  • Рентгенография скелета дает возможность оценки месторасположения опухолей.
  • Спиральная томография на основании компьютерных данных (СКТ) – инструмент, который основывается на исследовании ряда рентгеновских фотоснимков на разноуровневой глубине, что дает возможность приобрести точное отображение исследуемых органов и установить уровень распространения опухолевого процесса.
  • МРТ или магнитно-резонансная томография означает метод выстраивания молекул воды при оказании воздействия на человеческое тело мощных магнитных импульсов. Такая процедура дает возможность сделать качественное отображение необходимых органов в рамках исследования.
  • Электрокардиография или ЭКГ определяет рост увеличения частоты сокращений сердечной мышцы, а также сбои в ее питании и нарушении ритма.
  • Биопсия как средство отщепления маленького кусочка кожи в рамках проведения анализа. Используются также частицы слизистой полости рта, мышц и прямой кишки, что показывает отложение в них М-ингредиента – особого белка, который продуцируется клетками опухоли.
  • В качестве метода диагностики также необходима консультация терапевта.

Дополнительные анализы

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже.

Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста – некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются.

Элементы, подобные йоду, которые входят в состав контраста, образуют абсолютно нерастворимое соединение с М-компонентом. Такой комплекс губит почки с необратимыми последствиями.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М – особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.
Читайте также:  Рак простаты - метастазы в кости

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.
  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.
  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы – утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.
  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома – потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.
  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.

Вероятные осложнения и последствия болезни

В ряде осложнений этого страшного недуга есть риск ожидать возникновение инфекций органов дыхания и прочих органов. Также возможна анемия, повышенная кровоточивость, парапротеинемическая кома.

Прогноз

Продолжительность срока жизни при макроглобулинемии с применением современного лечения составляет от пяти до семи лет с момента получения диагноза.

Нами рассмотрена макроглобулинемия Вальденстрема, симптомы, прогнозы и возможные методы лечения.

Источник: https://www.syl.ru/article/339464/bolezn-makroglobulinemiya-valdenstrema-prichinyi-i-lechenie

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излучения Производственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питания Кишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиации Лекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золота Вирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Источник: https://medist.info/simptomy-makroglobulinemii-val-denstrema/

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Здоровье 4 мая 2015

Наследственные заболевания крови встречаются довольно редко, однако представляют большую опасность для человека. Одним из таких заболеваний является макроглобулинемия Вандельстрема.

Чем оно характеризуется?

Под данным заболеванием в современной медицине понимается наследственный гематологический синдром, сопровождающийся наличием в крови макроглобулина. Данный белок образуется в результате деятельности моноклональных В-лимфоидных элементов крови (В-лимфоцитов).

В норме данные клетки отвечают за синтез в крови М-глобулина. При нарушении функции костного мозга (зачастую при развитии опухолевого процесса) происходит изменение в аминокислотном составе и генной последовательности, что приводит к синтезу макроглобулина, т.е. развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевание встречается довольно редко, примерно 3 случая на миллион человек. Развивается оно преимущественно у мужчин в возрасте старше 55 лет. До 40 лет данная патология практически не встречается.

Каким же образом проявляется заболевание на клеточном и тканевом уровнях? Какие структуры поражаются в первую очередь и что в результате происходит?

Патогенез заболевания

В основе патогенза данной болезни лежит размножение клеток злокачественного клона плазматических элементов, способных к выработке иммуноглобулинов класса М. Данные клетки проникают в костный мозг, печень, селезенку, где начинают активно размножаться и секретировать патогенный макроглобулин. Таким образом развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Накопление патогенного белка в крови приводит к развитию ее вязкости. В результате этого снижается скорость кровотока по сосудам, что приводит к ее застою. Помимо этого, угнетаются плазменные факторы свертываемости крови (за счет окутывания и инактивации их макроглобулинами). Из-за этого нарушается нормальное тромбообразование, что в итоге приводит к повышенной кровоточивости.

Визуально, если изучить под микроскопом клетки костного мозга, можно увидеть там скопления “плазматизированных” лимфоцитов, большое количество зрелых В-лимфоцитов и секретирующих медиаторы воспаления тучных клеток. Все данные клетки говорят о том, что имеет место макроглобулинемия Вальденстрема.

Видео по теме

Симптомы

Как же клинически можно заподозрить развитие данного заболевания?

В первую очередь пациенты будут предъявлять жалобы на неспецифические симптомы – общую слабость, субфебрильную лихорадку на протяжении длительного времени, потливость, снижение массы тела без видимых на то причин.

Основным симптомом, на основании которого мы можем заподозрить, что развилась макроглобулинемия Вандельстрема, является повышенная кровоточивость из носа и слизистой оболочки десен. Гораздо реже наблюдаются подкожные синячки и кровоподтеки.

Со временем возможно развитие гепатоспленомегалии и лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов). Возможно также развитие осложнений макроглобулинемии.

При неоказании своевременной медицинской помощи есть риск развития комы у пациента и даже летального исхода (однако умирают больные обычно не столько от того, что у них развилась макроглобулинемия Вальденстрема). Причины их гибели являются результатом развившихся осложнений.

Осложнения заболевания

Чем же может осложниться данное заболевание?

В первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а именно мелкие сосуды – капилляры, артериолы и венулы. За счет сниженного кровотока наблюдается развитие ретинопатии, нефропатии. Поражаются почки. В данном случае характерно развитие окклюзии гломерулярных сосудов и мочекаменной болезни с отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется снижением иммунитета и присоединением оппортунистической инфекции, осложняющей течение и диагностику основного заболевания.

По мере прогрессирования процесса отмечается угнетение практически всех ростков кроветворения и развитие панцитопении. Характерно развитие амилоидоза и поражения данным патологическим белком сосудов печени и селезенки, что еще больше ухудшает их и так нарушенную функцию.

Диагностика

Какие показатели помогут понять, что развилась макроглобулинемия?

В первую очередь следует обратить внимание на общий анализ крови. Основными показателями, характеризующими заболевание, будут увеличение СОЭ и образование специфических “монетных столбиков” – слипшихся эритроцитов. Лейкоцитарная формула обычно указывает на повышенное количество лимфоцитов и появление в анализе незрелых форм лейкоцитов.

Для подтверждения диагноза показано проведение иммуноэлектрофореза. После проведения данного исследования удается выявить повышенное количество в крови иммуноглобулинов класса М.

Моноклональные иммуноглобулины определяются в крови после добавления меченых сывороток.

Дополнительными, но не специфическими симптомами являются увеличение печени и селезенки, выявление амилоида в почечных каппиллярах при биопсии, а также уменьшение количества плазменных факторов свертывания (в частности, 8 фактора).

Читайте также:  Олексин - помогает ли от рака?

Лечение

На ранних стадиях заболевания, если не имеется значительного поражения внутренних органов, специфическое лечение не показано. Зачастую такие пациенты находятся на диспансерном наблюдении у участкового гематолога.

При появлении первых симптомов и подтверждения, что данная болезнь – макроглобулинемия Вальденстрема, начинают специфическую терапию цитостатиками. Для лечения используют такие препараты, как “Хлорбутин”, “Циклофосфан”. Они обладают цитостатическим действием и подавляют активность злокачественного клона В-лифоцитов.

Назначают в первую очередь “Хлорбутин” по 6 мг ежедневно внутрь в течение 3-4 недель. Увеличение дозы чревато развитием костномозговой аплазии. После прохождения основного курса лечения назначают поддерживающие дозы препарата (2-4 мг) через день.

Для улучшения реологических параметров крови применяют плазмаферез. Курс лечения плазмаферезом проводится в течение использования цитостатиков. За процедуру показано удаление до 2 л плазмы с замещением ее на донорскую, инактивированную.

Профилактика

Так как заболевание является наследственным, сложно каким-либо образом повлиять на его развитие, ибо оно уже заложено в генах. Единственным способом избежать его развития является своевременная диагностика заболевания и грамотно составленный план лечения.

Косвенно повлиять на заболевание можно при соблюдении здорового образа жизни, отказа от курения и алкоголя, ограничения копченых и острых блюд.

Так как заболевание генетическое, то спровоцировать его развитие могут и некоторые вредные условия – работа с анилиновыми красителями, красками, лаками.

Частые вирусные инфекции также способны к изменению генома человека. Своевременное лечение таких болезней поможет предотвратить изменения в генах и предотвратить развитие макроглобулинемии.

К профилактическим мероприятиям можно отнести и ознакомление пациентов с особенностями заболевания и агитации их к соблюдению мероприятий здорового образа жизни.

Прогноз заболевания

Что же ждет пациентов, у которых развилась макроглобулинемия Вальденстрема? Прогноз заболевания зависит от степени тяжести болезни, развившихся осложнений и своевременности начатого лечения.

Если заболевание находится на ранней стадии развития, то в большинстве случаев удается предотвратить его прогресс. Такие пациенты пусть и не имеют шанса на полное излечение, использование поддерживающих доз цитостатиков все же позволяет значительно увеличить продолжительность их жизни.

Гораздо хуже обстоят дела у тех, у кого осложнилась макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы, прогноз при которых крайне неутешителен – амилоидное поражение печени и почек, частые кровотечения и развитие парапротеинемической комы. Если своевременно не оказать помощь таким пациентам, высока вероятность летального исхода.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с данным заболеванием составляет около 4-5 лет. При правильно составленном плане лечения возможно увеличение ее до 9-12 лет.

Опасность заболевания

Учитывая то, что заболевание развивается довольно редко, крайне сложно заподозрить его развитие человеку, который с ним практически не встречался.

Учитывая, что в первую очередь с пациентом контактируют участковые терапевты, именно на их плечи и возлагается ответственность за то, чтобы своевременно была заподозрена и диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Что это за заболевание, будут помнить далеко не все врачи, однако подумать о том, что у пациента имеется именно данная патология, учитывая все ее клинические проявления, должен любой терапевт.

В дальнейшем этого пациента будут вести гематологи, однако первичная диагностика лежит сугубо на плечах врачей поликлиник.

Несвоевременность определения этой болезни приводит к тяжелым последствиям, когда химиотерапия уже не будет эффективна. Именно поэтому следует знать о данном заболевании все, чтобы не пропустить его и не довести до запущенного состояния.

Источник: fb.ruДом и семья
Асцит у кошки: причины, симптомы, лечение, прогноз

С тех пор как в доме появляется маленькое пушистое чудо, каждый член семьи отдает ему частичку тепла и любви. Маленькие дети стараются поделиться с котенком своим завтраком, взрослые часто берут на руки и гладят.

Здоровье
Недифференцированный рак: прогноз. Основные симптомы, причины и методы

Сегодня мы расскажем в статье про недифференцированный рак. Это достаточно серьезное заболевание. В статье мы также рассмотрим признаки данного недуга, методы диагностирования его, а также все возможные способы лечени…

Здоровье
Вторично сморщенная почка: причины, симптомы, лечение, прогноз

Пациенты, столкнувшиеся с урологическими патологиями, слышат от врачей термин паренхима почки. Что это такое, чаще всего, у специалистов не спрашивают и остаются в неведении.Понятие и основные функции паренхим…

Здоровье
Синдром Корнелии де Ланге: фото, причины, симптомы, диагностика, прогноз, продолжительность жизни, лечение

Многие из школьных уроков биологии помнят, что наследственная информация, передающаяся от отца с матерью их детям, заключается в геноме человека, состоящем из 23 пар хромосом. В них содержатся около 28 тысяч генов, ка…

Здоровье
Рак печени: сколько жить? Симптомы, причины и прогнозы

Рак печени – это образование злокачественного типа, которое возникает в клетках одноименного органа и его структурах. При этом симптомы обладают некими особенностями и появляются вследствие действия таких причин…

Здоровье
Полип пищевода: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Воздействие негативных факторов внешней среды и наследственная предрасположенность могут привести к появлению патологий в различных отделах пищеварительной системы. Например, к полипам в пищеводе. С одной стороны, это…

Здоровье
Саркома ноги: причины, симптомы, лечение, прогноз

Саркома ноги – одна из самых частых форм саркомы, встречающихся у человека. До 70 % этого типа рака приходится именно на поражение конечностей. У некоторых область локализации – стопа, часто встречается бе…

Дом и семья
Бешенство у собаки: как определить, симптомы, причины и особенности лечения

Одним из самых опасных заболеваний считается бешенство. Дело не только в том, что это заболевание является смертельно опасным, если человек заразится им от животного, но и в том, что зараженное животное вполне способн…

Дом и семья
Гепатит у кошки: симптомы, лечение, прогноз

Пушистые друзья подвержены заболеванию гепатитом чаще, чем люди. У них он представляет собой заболевание печени. Бывает хронический и острый гепатит у кошек. Болезнь часто развивается на фоне гастрита, различного рода…

Дом и семья
Опухоль молочных желез у кошек: симптомы, лечение, прогноз

Рак у животных, в частности опухоль молочных желез у кошек, – это, к сожалению, распространенное явление. Названное заболевание уносит жизни четвероногих питомцев, которые не в силах противостоять недугу. Сущест…

Источник: http://monateka.com/article/90283/

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Болезнь Вальденстрема — это злокачественная патология органов кроветворения, которая сопровождается опухолевой пролиферацией клеток лимфоидного происхождения, повышением вязкости крови, цитопенией и в некоторых случаях геморраргическим синдромом, видоизменением лимфатических узлов (увеличиваются, затвердевают и воспаляются), ухудшением зрения и гиперсекрецией моноклонального IgM.

Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редкой болезнью. Первооткрывателем данного недуга является шведский врач Дж. Г. Вальденстрем. Чаще поражает мужчин в возрастном промежутке от 40 до 90 лет. Признаки заболевания проявляются медленными темпами, поэтому симптомы имеют не ярко выраженный характер.

Данная патология встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь.

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

Распространенные симптомы

Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.

Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:

  1. Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
  2. Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
  3. Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
  4. Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
  5. Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
  6. Нарушается двигательная способность.
  7. Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
  8. Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
  9. Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.

Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.

В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.

Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.

Диагностика

Для первоначального выявления заболевания необходимо сделать анализ общей картины крови. Если в последней присутствуют слипшиеся эритроциты, показано увеличение СОЭ и лимфоцитов, недозрелых лейкоцитов, то все эти факторы говорят о наличии болезни.

Диагноз макроглобулинемия Вальденстрема определяется на основании аномалий сывороточных протеинов и типичных преобразований в крови и костном мозге.

Дополнительным обследованием, которое подтверждает диагноз, является иммуноэлектрофорез. Он определяет повышенное содержание М-иммуноглобулинов в крови.

Обязательно требуется провести исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ, СКТ и рентгенологическую диагностику.

Макроглобулинемия Вальденстрема по своему происхождению может иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Может развиваться индивидуально и в совокупности с лимфомами, имеющими злокачественное проявление, неопластическими, инфекционными и воспалительными процессами.

Если болезнь протекает без увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени или нет характерного изменения костного мозга, а также количество макроглибулина в крови на протяжении долгого времени не увеличивается, то диагноз устанавливается как доброкачественная моноклональная гаммапатия.

Но так как макроглобулинемия Вальденстрема сопровождается опухолями и воспалительными заболеваниями, то обязательно следует провести тщательную диагностику для установления полного и правильного диагноза.

Методы лечения

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Читайте также:  Ороговевающий рак - что это такое? фото

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/bolezn-valdenstrema.html

Клинические рекомендации: Макроглобулинемия Вальденстрема у взрослых

      Состав Рабочей группы.       Вотякова Ольга Михайловна. Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник ФГБУ РОНЦ МЗ РФ, член Российского профессионального общества онкогематологов.
      Менделеева Лариса Павловна.

Доктор медицинских наук, заместитель генерального директора ФГБУ ГНЦ МЗ РФ по научной работе и инновациям, член Национального гематологического общества, член Российского профессионального общества онкогематологов.
      Эксперты. Консультанты.       Аль-Ради Л. С. , Бабичева Л. Г. , Байков В. В.

, Барях Е. А. , Белоусова И. Э. , Бялик Т. Е. , Виноградова Ю. Н. , Воробьев В. И. , Горенкова Л. Г. , Демина Е. А. , Желудкова О. Г. , Капланов К. Д. , Ковригина А. М. , Константинова Т. С. , Кравченко С. К. , Криволапов Ю. А. , Кузьмин А. А. , Лопаткина Т. Н. , Луговская С. А. , Мационис А. Э. , Менделеева Л.

П. , Михайлова Н. Б. , Мухортова О. В. , Мякова Н. В. , Никитин Е. А. , Османов Е. А. , Поддубная И. В. , Поспелова Т. И. , Птушкин В. В. , Ройтман Е. В. , Савченко В. Г. , Самойлова О. С. , Самочатова Е. В. , Снеговой А. В. , Сотников В. М. , Стадник Е. А. , Стефанов Д. Н. , Трофимова О. П. , Тумян Г. С.

, Шмаков Р. Г. , Юрин О. Г.

      Европейские консультанты.

      Coiffier B. (Франция), Ysebaert L. (Франция).

      Конфликт интересов. Авторы не имеют конфликта интересов.

      Целевая аудитория данных клинических рекомендаций.       • Гематологи.       • Онкологи.

      Методология сбора доказательств.       Методы, использованные для сбора / селекции доказательств.

      Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором больше 0,3, поиск в электронных базах данных.

      Базы данных, использованных для сбора / селекции доказательств.

      Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составляла 30 лет.

      Методы, использованные для анализа доказательств.

      • Обзоры опубликованных мета-анализов;       • Систематические обзоры с таблицами доказательств.

      Методы, использованные для качества и силы доказательств.

      • Консенсус экспертов;       • Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. П1, П2).       Таблица П1. Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств.

Уровень доказательности Тип доказательности
1 Доказательства получены в результате метаанализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований.Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок
2 Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования.Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
3 Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований.Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля
4 Доказательства получены в результатенерандомизированных исследований.Непрямые сравнительные, описательно корреляционные исследования и исследования клинических случаев
5 Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

      Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций с указанием использованной классификации уровней убедительности рекомендаций.

А Высокая достоверность Основана на заключениях систематических обзоров.Систематический обзор получают путем системного поиска данных из всех опубликованных клинических испытаний, критической оценки их качества и обобщения результатов методом мета-анализа.
В Умеренная достоверность Основана на результатах по меньшей мере нескольких независимых рандомизированных контролируемых клинических испытаний
С Ограниченная достоверность Основана на результатах по меньшей мере одного клинического испытания, не удовлетворяющего критериям качества, например, без рандомизации.
D Неопределенная достоверность Утверждение основано на мнении экспертов (консенсус экспертов), клинические исследования отсутствуют

      В настоящих клинических рекомендациях в квадратных скобках приведены уровни доказательности рекомендаций, в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO).

      Индикаторы доброкачественной клинической практики ( Good Practice Points GPPs ).

      Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.

      Методология валидизации рекомендаций.       Методы валидизации рекомендаций.

      • Внешняя экспертная оценка;       • Внутренняя экспертная оценка.

      Описание методики валидизации рекомендаций.

      Рекомендации по лечению МВ были разработаны в 2012 г. Экспертами гематологами и онкологами, рецензированы независимыми экспертами профильных комиссий по специальности гематология и онкогематология, рассмотрены на заседаниях профильных комиссий, утверждены на Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы» и II Конгрессе гематологов России (2013 – 2014 гг. ). Рекомендации были опубликованы в журнале «Современная онкология» 2013 г.

      Настоящие рекомендации пересмотрены, дополнены и одобрены ведущими специалистами профильных Федеральных центров РФ и практическими врачами. Утверждение настоящих рекомендаций планируется на XIII Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы» в октябре 2016 г.

      • Федеральный закон Российской Федерации от 21,11,2011 №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».
      2. Приказ Минздрава России от 15,11,2012 № 930н « Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «гематология»( Зарегистрировано в Минюсте России 05,04,2013 №2801).       Макроглобулинемия Вальденстрема (или болезнь Вальденстрема) – это вялотекущее, медленно развивающееся заболевание опухолевой природы, являющееся одной из разновидностей лимфом. На сегодняшний момент это заболевание рассматривается как неизлечимое, но современные инновационные лечебные методики, включающие новые лекарственные препараты и трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, позволяют достигать глубоких противоопухолевых ответов, контролировать заболевание и обеспечивать длительную выживаемость с сохранением качества жизни.       Клинические симптомы макроглобулинемии Вальденстрема разнообразны, возникают неожиданно и могут восприниматься пациентами как проявление каких-либо сопутствующих хронических заболеваний. При появлении выраженной слабости, бледности кожных покровов, повышенной кровоточивости, нарушении зрения, неврологической симптоматики необходимо обратиться к врачу и пройти диагностическое обследование.       Обследование включает в себя специальные методики исследования крови и мочи, исследование костного мозга, УЗИ и рентгенологическое исследование. Результаты обследования помогут определить характер заболевания, уточнить тактику терапии и сроки начала специфического лечения.

      В некоторых случаях при минимальных проявлениях заболевания от начала специфической терапии возможно временно воздержаться.

Но при этом больной должен находиться под наблюдением гематолога по месту жительства и проходить контрольное обследование каждые 3-6 месяцев.

При проведении лечения (независимо от метода, избранного лечащим врачом), а также после завершения необходимого объема терапии пациент регулярно должен сдавать анализы крови для оценки эффективности и продолжительности лечения.

      • Монотерапия ритуксимабом **.       Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в кап, 1 р/нед в течение 4 недель.       Курс повторяют через 12 недель.

      • BR.

      Бортезомиб** – 1,6 мг/м2 в/в, дни 1, 8, 15.       Ритуксимаб** – 375 мг мг/м2 в/в, дни 1, 8, 15, 22 в 1 и 4 курсах.       Лечение возобновляется на 29-й день. Проводят 6 курсов.

      • BDR.

      Бортезомиб** – 1,3 мг/м2 в/в или п/к, дни 1, 4, 8, 11.       Дексаметазон** – 40 мг в/в, дни 1, 4, 8, 11.       Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в, день 11.       Лечение возобновляется на 22-й день (первые 4 курас), далее проводится 1 раз в 12 нед. (дополнительно 4 курса).

      • RCD.

      Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в, день 1.       Циклофосфамид** – 100 мг/м2 внутрь 2 р/день, дни 1-5.       Дексаметазон** – 20 мг в/в, день1.       Лечение возобновляется на 22-й день. Проводят 6 курсов.

      • CPR.

      Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в, день1.       Циклофосфамид** – 1 г/м2 в/в, день1.       Преднизолон** – 100 мг внутрь, дни 1-5.       Лечение возобновляется на 22-й день. Проводят 6-8 курсов.

      • Монотерапия флударабином **.

      Флюдарабин** – 25 мг/м2 в/в, дни 1-5.       Лечение возобновляется на29-й день. Проводят 4-6 курсов.

      • FR.

      Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в 1 раз в неделю, 8 введений.       Флударабин** – 25 мг/м2 в/в, дни 1-5.       Лечение возобновляется на 29-й день. Проводят 4-6 курсов.

      • Монотерапия кладрибином **.

      Кладрибин** – 0,1 мг/кг в/в, дни 1-7.       Лечение возобновляется на 29-й день. Проводят 2 курса.

      • Кладрибин ** + ритуксимаб **.

      Кладрибин** – 0,1 мг/кг в/в, дни 1-5.       Ритуксимаб** – 375 иг/м2 в/в кап, день 1.       Лечение возобновляется на 29-й день. Проводят 4 курса.

      • Бендамустин ** + ритуксимаб **.

      Бендамустин ** – 90 мг/м2 в/в, дни 1, 2.       Ритуксимаб** – 375 мг/м2 в/в кап. , день 1.       Лечение возобновляется на 29-й день. Проводят 4-6 курсов.

      • Монотерапия хлорамбуцилом **.

      Хлорамбуцил** – 0,1 мг/кг внутрь длительно под контролем клинического анализа крови до фазы плато.

      • Хлорамбуцил ** + преднизолон **.

      Хлорамбуцил** – 6-8 мг внутрь, дни 1-7.       Преднизолон** – 50 мг внутрь, дни 1-7.       Лечение возобновляется на 29-43-й день.       Приложение Г2. Оценка эффективности лечения Оценка эффективности лечения МB проводится согласно международным критериям, предложенным на 6 международном рабочем совещании по МВ, по изменению уровня моноклонального IgM в сыворотке крови и моче, динамике размеров лимфоузлов и пораженных органов. При ПР необходимо выполнение стернальной пункции и трепанобиопсии подвздошной кости.       Полная ремиссия (ПР) : нормальный уровень IgM, отсутствие моноклонального белка в сыворотке крови и моче по данным иммунофиксации; отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования, отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии (если определялись исходно) по данным КТ, отсутствие симптомов МВ. Для подтверждения ПР необходимо повторное исследование М-градиента методом иммунофиксации.       Очень хорошая частичная ремиссия (ОХЧР) : снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более и уменьшение размеров лимфоаденопатии/органомегалии (если определялись исходно), по данным физикального обследования или КТ. Отсутствие новых симптомов активной МВ.       Частичная ремиссия (ЧР) : снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более и уменьшение размеров лимфоаденопатии/органомегалии (если определялись исходно), по данным физикального обследования или КТ. Отсутствие новых симптомов активной МВ.       Минимальный ответ : снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более, но менее 50% Отсутствие новых симптомов активной МВ.       Стабилизация (Ст) : снижение менее 25% или увеличение менее 25% уровня моноклонального IgM сыворотки крови менее 25% без признаков нарастания лимфоаденопатии/органомегалии, цитопений или клинически значимых симптомов, связанных с МВ.

      Прогрессия заболевания (ПЗ) : увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более при повторном исследовании или прогрессирование клинически значимых симптомов болезни (необъяснимая лихорадка 38,4 C, ночная потливость, потеря веса тела на 10% и более или синдром гипервязкости, нейропатия, симптоматическая криоглобулинемия или амилоидоз), связанные с МВ.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50045

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector