Хордома: фото, описание, прогноз

Хордома основания черепа: симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Хордома основания черепа – это очень редкое опухолевидное заболевание костной ткани. Согласно научным исследованиям, данная патология берет свое начало из нотохорды. Нотохордой называется первичный скелет эмбриона.

С течением времени она заменяется позвоночником, однако те люди, у которых частички нотохорды остались, рискуют получить такое заболевание, как хордома основания черепа.

В этой статье мы рассмотрим симптомы, диагностику и методы лечения данной патологии, а также проанализируем прогнозы на будущее.

Особенности данного заболевания

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах.

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг.

Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие.

Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Основные причины возникновения данного заболевания

Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

Кроме этого, существует еще несколько факторов, которые могут увеличить риск развития такой патологии, как хордома основания черепа. Фото проявлений этого недуга вы сможете найти в данной статье. Итак, обратите внимание на дополнительные факторы риска:

– проживание в зонах с плохой экологией;

– наличие вредных привычек;

– ведение малоподвижного образа жизни;

– контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся.

Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением.

При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Методы диагностики

При выявлении хордомы основания черепа продолжительность жизни зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание. В первую очередь диагностика проводится путем внешнего осмотра и при помощи большого количества неврологических тестов. Если специалист заметит сочетание особых симптомов, он предложит пациенту дальнейшее обследование.

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Методы лечения

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно.

Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно.

В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

Чаще всего операционное вмешательство дополняется лечением с помощью лучевой протонной терапии.

Облучение способствует значительному уменьшению размеров остаточного опухолевидного образования, а также предотвращению прогрессирующих процессов развития болезни.

Такой способ лечения назначается не только после проведения хирургического вмешательства, но и до него. Обратите внимание на то, что такое заболевание, как хордома, не поддается лечению с помощью применения химиотерапии.

После прохождения курса лечения больной должен контролировать состояние своего здоровья и проходить плановый медицинский осмотр раз в три-шесть месяцев. Каждый случай является индивидуальным, поэтому специалист будет находить индивидуальный подход ко всем пациентам.

Возможные последствия

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения.

Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно.

Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Хордома основания черепа: прогноз

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет – только в 40%.

При этом все прогнозы будут напрямую зависеть от размера злокачественного образования и степени его проявления.

Профилактика злокачественных опухолей костных тканей

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики.

Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют.

Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.

В заключение

Хордома основания черепа – это очень опасное заболевание, которое довольно часто заканчивается летальным исходом. На сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью ликвидировать данное опухолевидное образование.

Проведение хирургических операций и лучевой протонной терапии не может обеспечить стопроцентный результат, так как чаще всего злокачественное образование удалить полностью не удается. Поэтому ни в коем случае не запускайте состояние вашего здоровья.

Если вас мучают головные боли, тошнота, повышенное артериальное давление и другие симптомы, обязательно обратитесь в лечебное заведение.

При обнаружении хордомы на ранней стадии у вас есть намного больше шансов прожить счастливо свою дальнейшую жизнь. В другом же случае на выздоровление можете даже не рассчитывать. Вы можете начать менять свою жизнь уже сегодня. Никто ведь вам не мешает правильно питаться, заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе. В ваших силах избавиться от своих вредных привычек.

Учтите, хордома – это не приговор, если вовремя начать лечение. Поэтому следите со всей ответственностью за состоянием вашего здоровья и как можно чаще посещайте врача. Будьте здоровы и берегите себя. И не забывайте о том, что наши мысли способны творить чудеса, поэтому всегда оставайтесь позитивными, не обращая внимания на жизненные преграды.

Источник: fb.ruЗдоровье
Саркома матки: признаки, фото, симптомы, диагностика, лечение, прогноз жизни

Одним из самых коварных заболеваний у женщин считается саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге варьируется в зависимости от стадии патологического процесса. Однако чаще всего он неутешителен. Пятилетняя выживаемо…

Здоровье
Инфильтративный рак желудка: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Инфильтративный рак желудка, известный в медицине как эндофитный, принадлежит к числу опаснейших онкологических заболеваний, поражающих человека. Особенности локализации, специфика разрастания атипичной области таковы…

Здоровье
Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.Что тако…

Здоровье
Метастазы в лимфоузлах: прогноз, симптомы, диагностика, лечение, отзывы

В статье рассмотрим прогноз срока жизни при метастазах в лимфоузлах.Когда атипичные клетки делятся бесконтрольно, в организме формируются новообразования. Если процесс доброкачественный, то они остаются в капсу…

Дом и семья
Аллергия на глютен у ребенка: симптомы, диагностика, лечение

Аллергия на глютен у ребенка, симптомы которой довольно коварны, обычно проявляется в период младенчества, когда в рацион вводятся новые продукты. Исчезает при соблюдении безглютеновой диеты и симптоматическом лечении…

Дом и семья
Гистиоцитома у собак: симптомы, диагностика, лечене

Гистиоцитома у собак – наиболее распространенное кожное заболевание. Эти патологические образования занимают существенное место в списке сарком. Развивается они в межмышечных фасциях. Согласно наблюдениям, этот …

Здоровье
Аденоидит хронический: симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Аденоидит можно выявить по характерным симптомам, даже не прибегая к осмотру зеркалом. При заболевании нарушается носовое дыхание, наблюдается тугоухость, изменяется голос, становится гнусавым. Чем больше увеличиваетс…

Здоровье
Камень в простате: причины, симптомы, диагностика, лечение, последствия

Предстательная железа – это один из органов репродуктивной системы мужского организма. Она представляет собой мускульно-железистую ткань, которая имеет трубчатые протоки. Именно в них при развитии патологии и об…

Здоровье
Причины онкологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика, лечение онкологических заболеваний

Онкология относится к относительно молодым медицинским наукам. Однако её развитие происходит очень быстрыми темпами. Активное изучение онкологических заболеваний связано с быстрыми темпами роста этих патологий. От нов…

Здоровье
Карцинома легких: симптомы, стадии, лечение, прогноз

Нередко симптомы рака легких проявляются не сразу. При этом недомогание может быть характерно и для других заболеваний. При диагностике подобного недуга врач должен назначить тщательное обследование. Успешна ли будет …

Источник: http://monateka.com/article/242735/

Хордома — что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша. Со временем вместо него формируется позвоночник, но у некоторых людей нотохорда частично остается. Из ее клеток и развивается хордома.

Она локализуется:

• в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людей 40-60 лет);
• в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения).

По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды.

Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

Виды хордомы

Различают такие виды злокачественной хордомы:

• обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
• хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
• дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

• плохая экология;
• работа на вредном производстве;
• влияние химикатов;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль.

Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

• ангиография (исследование сосудов мозга);
• энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Лечение хордомы

Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани.

Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа.

Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%.

Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного.

Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения.

При облучениях головы вообще опасно использовать большие дозы, а маленькие будут не эффективными. С другой стороны – результаты исследований показывают, что показатели выживаемости у пациентов, которые прошли только хирургическое лечение, ниже, чем при комбинации его с лучевой терапией.

Облучения помогают уменьшить размеры остаточной опухоли и предотвратить развитие метастаз. Облучения могут назначить до операции и после.

Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают.

Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений. Иногда требуется повторный сеанс облучения.

Эффективность лечения гамма ножом выше, чем при обычной резекции, но процедура дорогостоящая и не всем доступна.

После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома.

Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

• ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
• степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Источник: https://simptomi.online/bolezni/sustavy-i-kosti/hordoma-chto-eto.html

Что такое хордома

Хордома – это достаточно редкое заболевание, характеризующееся возникновением новообразования, образующегося из остатка хорды. Это новообразование может локализоваться на любом участке позвоночного столба. Кроме того, встречается хордома основания черепа.

Большинство специалистов склоняется к доброкачественности хордомы, обусловленной ее крайне медленным ростом и отсутствием метастазирования.

Однако некоторые врачи утверждают, что хордома ближе к онкологическим заболеваниям, так как она крайне трудно поддается терапии и склонна к частым рецидивам.

Классификация хордом

Заболевание чаще всего встречается у мужчин после 40 лет. Затруднения диагностирования и лечения связаны с невыясненной до конца этиологией заболевания. Симптоматика хордомы зависит от ее локализации и степени поражения нервных окончаний.

Локализацией хордомы является:

• копчико-крестцовый отдел позвоночника – встречается в 50% всех случаев, чаще всего у пациентов 20-40 лет;
• затылочная область черепа – диагностируется в 35% случаев;
• другие отделы позвоночного столба – встречаются достаточно редко (в 15% случаев).

Новообразование характеризуется достаточно медленным ростом и постепенным сдавливанием спинного или головного мозга, а также локальных сосудов и нервных окончаний. При злокачественности опухоли, она способна распространяться вглубь черепа, носоглотку и глазную орбиту, тем самым нарушая их функциональность и провоцируя тяжелые осложнения.

Хордома, метастазирующая в носоглотку и позвонок

Существуют следующие виды хордомы злокачественного характера:

Также вы можете прочитать:Причина боли в спине в области легких

• классическая, или обычная, (70% случаев) – как правило, обладает узловатой формой и снаружи заключена в капсулу. Для такой опухоли характерно поражение большого количества сосудов, которые располагаются в строме. При более детальном изучении новообразования в нем присутствуют некротированные очаги и кровоизлияния. Такая форма хордомы обладает 3 степенями тяжести течения (высокой, средней и низкой). В 30% случаев новообразование после длительного бессимптомного течения дает метастазирование;
• хондроидная (25%) – такого рода опухоли встречаются чаще всего среди женщин и имеют более благоприятный прогноз за счет отсутствия метастаз. Гистологический анализ определяет различного размера хондроидные участки, которые в большинстве случаев вытянутые и более бледные в сравнении с нормальными тканями;
• дифференцированная (5%) – такая форма опухолевидного новообразования объединяет в себе свойства двух хордом: гистоцитомы фиброзной, костной саркомы и хордомы классического типа. Характерным признаком дифференцированнной хордомы является быстрый рост и практически 100% метастазирование, которое распространяется сначала на лимфоузлы, после чего на внутренние органы (легкие, печень, почки и т.д.).

Во всех случаях требуется тщательная диагностика и своевременно начатая терапия, поэтому при малейшем ухудшении самочувствия следует обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Этиология развития хордомы до конца не изучена, однако существуют предположения, что ее возникновение тесно связано с генетическими отклонениями, а также радиационным воздействием.

Также возможными факторами риска являются:

• плохая экология;
• работа с химикатами и вредными веществами;
• пагубные привычки (алкоголь, табакокурение, наркотики);
• отсутствие физических нагрузок.

Хордомы в области позвоночника чаще всего возникают на фоне сильных физических и спортивных нагрузок, поднятия тяжестей или после травм

Симптомы заболевания

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Симптоматика хордомы и тяжесть течения зависит от ее локализации:

Кобчико-крестцовая область

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Основание черепа

Источник: http://MoyaSpina.ru/bolezni/chto-takoe-hordoma

Причины возникновения хордомы и методы лечения

Хордома – это онкологическое новообразование, возникшее из клеток хорды (зародышевой трубки). Встречается у людей разного возраста и пола, однако наиболее распространена у лиц 40–60 лет.

Появляется опухоль, как правило, на голове либо крестце, копчике и в грудном отделе позвоночного столба. Может быть злокачественной (см.

Рак позвоночника) и доброкачественной, в зависимости от морфологии.

Виды опухолей

Гистологически выделяют три вида хордом:

1. Хондроидная – доброкачественное опухолевидное образование, состоящее из высокодифференцированных клеток, растет сравнительно медленно.
2. Обыкновенная. Клетки менее дифференцированы, быстро озлокачествляется.
3. Недифференцированное опухолевое образование растет быстро, активно формируются метастазы.

Существует краниальная (черепная) форма, при которой место локализации патологического процесса – затылочный скат, турецкое седло. Также встречаются крестцово-копчиковые хордомы, онкопатологии грудного, поясничного отделов позвоночного столба.

Симптомы хордомы

Клинические признаки хордомы зависят от ее локализации (см. Симптомы опухоли). Возможно бессимптомное ее развитие и обнаружение лишь на поздних стадиях. Опухоль прорастает в кость и мягкие ткани. Краниальная или черепная форма проявляет себя раньше. Симптомы:

• головная боль;
• потеря сознания;
• нарушение зрения: двоение, сужение полей, помутнение при локализации в турецком седле;
• гнусавость, если опухоль прорастает в сторону носоглотки;
• изменения голоса при росте в гортань;
• затрудненное глотание при поражении глотки;
• при головной форме возможно нарушение функции тройничного нерва, расстройство речи, слуха.

Крестцово-копчиковая хордома проявляет себя по-другому: наблюдается задержка мочи, запоры, непроходимость кишечника. Ее рост сопровождается сдавлением нервов (см. Невринома позвоночника), поэтому возникают боли, онемение конечностей, паралич. Повреждается конский хвост спинного мозга, иннервирующий органы малого таза.

При крестцовой форме наблюдается также нарушение походки, так как сдавливаются нервы, осуществляющие контроль над мышцами нижних конечностей. Хордома крестца у мужчин может проявляться нарушением эрекции вследствие прорастания в нервные волокна.

При локализации добро- или злокачественного новообразования в грудном отделе возникает затруднение дыхание, нарушение ритма сердца, проблемы с желудком.

Диагностика хордомы

Для обнаружения этой онкологической патологии используют методы исследования:

1. Компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
2. Рентгенологическое исследование (обзорный снимок).
3. Биопсия онкологического новообразования под контролем КТ или рентгена.
4. Позитронно-эмиссионная томография.
5. Дополнительные способы: ангиография, пневмоэнцефалография, сцинтиграфия.

Показан визит к невропатологу при изменении голоса, гнусавости, нарушении чувствительности, параличах конечностей (когда новообразование прорастает в нервные волокна). Это позволит определить локализацию патологического процесса. Обследуются сухожильные, кожные рефлексы для выявления местоположения онкологического новообразования.

Обзорная рентгенография позвоночника или черепа покажет разрушение кости – остеолиз с деструкцией компактного вещества. Часто на снимках в патологическом очаге обнаруживаются кальцинаты – островки известковых отложений.

При помощи магнитно-резонансной или компьютерной томографии врач-диагност может увидеть локализацию патологического новообразования, границы хордомы, характер роста, метастазирование.

Лечение

Для лечения хордом используют хирургические методы, лучевую и химиотерапию. После оперативного удаления они часто рецидивируют, особенно если были иссечены, но не полностью ликвидированы. Однако имеются данные о длительных ремиссиях.

Опухоль часто дает более агрессивный рост после операции, метастазирует лимфогенным и гематогенным путем, если не удалена полностью. Крайне осложнено хирургическое вмешательство при краниальной локализации. Здесь необходима помощь реаниматологов и других высококвалифицированных специалистов.

Лучевая терапия и радиохирургия

Радиологическое лечение опухоли совместимо с ее хирургическим удалением или иссечением. Лучевое воздействие убивает патологически измененные клетки, которые могли остаться после оперативного вмешательства. Радиотерапия уменьшает размер новообразования перед его удалением, снижая объем работы нейрохирурга.

При субтотальном не радикальном удалении высокодифференцированной опухоли необходим скрининг по МРТ или КТ. Часто не требуется послеоперативного лечения радиационным методом. Такое наблюдение следует проводить каждые 3–6 месяцев после хирургического вмешательства.

Более опасные виды новообразований, характеризующиеся низкой степенью дифференцировки клеток, быстрым ростом и метастазированием, требуют стереотаксической лучевой терапии с использованием высоких доз облучения, точным наведением его на опухолевое образование позвоночного столба или черепной коробки.

Для удаления краниальной формы новообразований используют точные приборы радиационной хирургии – кибер- или гамма-нож. Однако они применяются при сравнительно небольших размерах опухоли до 3,5 см.

Преимущества радиохирургии очевидны – не совершается ни одного разреза. Удаление патологически измененной ткани проводится под контролем магнитно-резонансного или компьютерного томографа, что исключает повреждение здоровых органов. При краниальной форме возможно вмешательство с помощью интраназального зонда.

При более крупных онкологических выростах используется скальпель, лучевая терапия, фармакологические препараты. Химиотерапия не самый эффективный метод лечения данного вида онкопатологии, так как имеется устойчивость.

Прогноз

Клинический прогноз при хордоме крестца неутешителен. При агрессивном росте выживаемость не превышает 5 лет и лишь в небольшом проценте случаев. Если опухоль более дифференцированная, то продолжительность жизни может достигать от 10 лет.

При злокачественной хордоме копчика отзывы неутешительны, выживаемость крайне низкая. Это новообразование требует агрессивной тактики химио- и лучевой терапии. Однако далеко не всегда ее исход благоприятен. Если образование высокодифференцируемое, то возможна длительная ремиссия, без рецидивов.

Такие симптомы, как нарушение зрения, заложенность носа, потеря голоса, расстройство глотательной функции, эрекции, паралич, онемение ног должны побудить человека обратиться к врачу нейрохирургу или невропатологу за помощью. Своевременная диагностика и лечение может приводить к длительной ремиссии и улучшению прогноза.

Источник: https://vashpozvonok.ru/opukholi/hordoma-krestca/

Хордома. Лечение хордомы в Германии

Лечение хордомы в Германии

Хордома редкий тип рака, который происходит в костях черепа и позвоночника. Она относится к типу раковых заболеваний, называемых саркомы, которые включают рак костей, хрящей, мышц и других соединительных тканей.

Хордомы, как полагают, возникают из остатков эмбриональной хорды, хрящевой структуры, которая служит в качестве каркаса для формирования позвоночника. Хордома может расти в любом месте вдоль позвоночника, от головы до копчика.

Хордомы, как правило, медленно растут, но из-за их близости к критическим структурам, таким как спинной мозг, ствол мозга, нервы и артерии, они трудно поддаются лечению и требуют высокоспециализированной медицинской помощи.

Хордомы, образующиеся в голове иногда называют опухолями головного мозга, потому что они растут внутри черепа, однако они фактически не развиваются из клеток мозга.

Хордомы являются наиболее распространенной опухолью крестца и шейного отдела позвоночника. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 49 для хордомы основания черепа и 69 лет для сакральных хордом.

Причины

Подавляющее большинство хордом имеют спорадический характер, а это означает, что они происходят в случайном порядке, а не как прямой результат унаследованной генетических изменений.

Тем не менее, почти все пациенты, которые развивают спорадическую хордому имеют генетический вариант, называемый SNP в гене под названием brachyury.

Очень редко, несколько членов одной семьи страдают от хордомы, указывая, что в некоторых случаях сильная генетическая предрасположенность к хордомы может быть унаследована.

Признаки и симптомы

Наиболее распространенные признаки хордомы являются боль и неврологические изменения. Хордома основания черепа чаще всего вызывает головную боль, боль в шее или двойное видение.

Если опухоль достаточно велика, она может повлиять на мимику, голос, речь и функцию глотания. Хордомы позвоночника и крестца могут вызвать изменения в кишечнике или повлиять на функции мочевого пузыря, вызвать покалывание, онемение или слабость рук и ног.

Часто сакральные хордомы не вызывают симптомов, пока опухоль недостаточно велика.

Хордома иногда ошибочно диагностируется как хондросаркома, и наоборот. Оба типа опухоли происходят в тех же местах и ​​часто выглядят одинаково под микроскопом. Хондросаркомы, как правило, более чувствительны к радиации и имеют лучший прогноз.

Диагностика

Неврологическое обследование — включает в себя оценку движений глаз, слуха, моторной функции, глотания, чувства обоняния, равновесия и координации.

МРТ — магнитно-резонансная томография наилучшим образом визуализирует хордому и хондросаркому.  КТ — сканирование полезно, чтобы очертить границы хрящевой и костной части опухоли.

Биопсия в конечном счете, необходима, чтобы правильно окончательно подтвердить диагноз.

Лечение.

Хирургия:

Хирургия является основным видом лечения для хордом. Цель операции заключается в удалении большей части опухоли, насколько это возможно без причинения недопустимого вреда.

Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции дает наилучшие шансы в долгосрочной перспективе.

Однако, поскольку хордомы происходят вблизи жизненно важных структур, таких как спинного мозга, ствола мозга, нервов и артерий, полная резекция не всегда возможна, или может привести к значительной потере качества жизни.

Резекция сакральной хордомы может включать в себя удаление части крестца или всего крестца в зависимости от местоположения и размера опухоли. Хирургия хордомы позвоночника включает в себя удаление одного или нескольких тел позвонков.

Для обоих спинных и крестцовых хордом, реконструкция механических и мягких тканей, как правило, требуется после удаления опухоли и вовлеченных тел позвонков.

Из-за сложности операции и реконструкции, подобную операцию в Германии проводит многопрофильная хирургическая бригада, в том числе специалисты в области хирургической онкологии, нейрохирургии, ортопедической хирургии, сосудистой хирургии и пластической хирургии.

Эта операция должна осуществляться под руководством нейрохирурга или хирурга-ортопеда, который специализируется на комплексной хирургии позвоночника.

Полная тотальная резекция хордомы основания черепа редко возможна. Нейрохирурги выполняют максимально безопасную резекцию. Выбор хирургической стратегии для каждого пациента, в большой степени зависит от расположения опухоли в пределах основания черепа, а также предпочтений хирурга. Для каждого пациента различные подходы могут иметь различные преимущества, а также различные риски.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия может уменьшить риск рецидива после хирургического вмешательства и продлить выживаемость пациентов с хордомой. Даже после операции и/или лучевой терапии, хордомы имеют тенденцию возвращаться в том же месте или в районах вокруг первоначальной опухоли.

Многие пациенты проходят несколько хирургических операций в течение нескольких лет для лечения этих локальных рецидивов. Для пациентов с распространенным или неоперабельным заболеванием, химиотерапия может замедлить или временно остановить прогрессирование опухоли.

Поскольку хордомы медленно растут, стандартные цитотоксические химиотерапевтические агенты, которые убивают быстрорастущие клетки, как правило, неэффективны. В настоящее время нет препаратов, одобренных FDA для лечения хордомы.

Для пациентов, которые не являются кандидатами для операции, лучевая терапия иногда используется в качестве первичного лечения. Хордомы устойчивы к действию радиации, а это означает, что для лечения необходимы очень высокие дозы радиации.

Из-за их близости к жизненно важным анатомическим структурам, таким как мозг и спинной мозг, которые не могут выдерживать высокие дозы радиации, специализированные формы излучения используются для фокусировки излучения на опухоль, избегая при этом повреждение окружающих тканей.

 Несколько различных типов конформной лучевой терапии доступны для лечения хордомы в специализированных клиниках в Германии- протонная терапия, томотерапия, кибернож и гамма-нож.

Если опухоль возвращается после первоначального облучения, повторное облучение может быть очень опасно. Возможность повторить радиотерапию зависит от расположения исходной опухоли, расположение рецидивирующей опухоли, дозы и распределения излучения, которое было дано изначально, а также других факторов.

Прогноз:

Важно понимать, что прогноз для каждого человека различен в зависимости от возраста, размера и расположения опухоли, гистологического подтипа, метода лечения, степени резекции и других факторов. Только после клинического обследования в клинике, доктор может сделать выводы об индивидуальном прогнозе и рисках.

Улучшение качества жизни пациента и максимальная продолжительность бессимптомного периода стоят на переднем плане для немецких нейрохирургов.

Пациенты и их семьи могут обратиться к нам за консультацией в любое время. Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение хордомы в клинике Германии.

Источник: https://neuro-germany.ru/hordoma/

Хордома

Главная > Лечение > Локализации новообразований > Хордома

Хордома – опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда – это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме.

Из клеток нотохорды образуется хордома.
Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца. Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части – у молодых и среднего возраста пациентов.

Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже – женщин. Новообразование составляет не более трех диагностируемых случаев на общее число опухолей позвоночного столба. Хордома являет собой узел, окруженный снаружи капсулой.

Имеет дольчатую структуру, в разрезе определяется серо-желтый оттенок.

Причины развития хордомы до конца не определены. Но к вероятным факторам относят генетические отклонения, наследственные болезни костей, и воздействие радиоактивного облучения на организм будущей матери в период беременности. Также нарушения и заболевания позвоночного столба могут развиваться из-за сильных физических нагрузок.

Виды хордомы

• классическая;
• хондроидная;
• дифференцированный вид.

Классическая хордома – наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой.

Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования. Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли.

В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития. Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола.

Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы, с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.
Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

• дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы. Наблюдается изменение голоса, он становится более слабым);
• нарушением дыхания;
• проблемами с глотанием;
• сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
• нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью).

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

• боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний);
• половая дисфункция;
• нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря);
• общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги).

Диагностика хордомы

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.
Методы диагностики хордомы:

• Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством;
• Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникнувшие перегородки. При развитии опухоли в черепе, рентгенография определяет разрушение клиновидной кости;
• Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение;
• Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами;
• Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс;
• Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение хордомы

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

• хирургическое вмешательство;
• лучевую терапию.

Операция – эндоскопическое удаление хордомы

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой. Но, из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования, полноценное удаление опухоли проводится крайне редко.

Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга. Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли.

Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

Лучевая терапия предусматривает воздействие пучков ионизирующих лучей на новообразование, оказывающее разрушающее действие на раковые клетки. Курс лучевой терапии снижает болевой синдром, уменьшает размеры опухоли и замедляет прогрессирование.

Помимо традиционной лучевой терапии может применяться стереотаксическая радиотерапия, подразумевающая прицельное воздействие пучками ионизирующего излучения на зону локализации хордомы. В частной клинике «Украинский Центр Томотерапии» лучевая терапия применяется для лечения всех видов рака. Квалифицированные специалисты с многолетним опытом успешной борьбы с онкологическими заболеваниями помогают пациентам избавиться от серьезных болезней и улучшить качество жизни.

Медицинский центр «Украинский Центр Томотерапии»

оснащен инновационной системой TomoTherapy HD, диагностическим комплексом Toshiba Medical Systems, и линейным ускорителем Elekta Synergy.

Оборудование оказывает максимально точное воздействие на опухоль, направляя пучки ионизирующего излучения на хордому. При воздействии лучей происходит разрушение раковых клеток, а здоровые ткани находятся в максимальной безопасности.

В каждом клиническом случае собирается консилиум специалистов смежных специальностей для разработки плана лечения.

При развитии хордомы в черепе или зоне крестца, химиотерапия проводится крайне редко. Злокачественное новообразование устойчиво к воздействию медицинских препаратов, не замедляет рост опухоли и не вызывает разрушение раковых клеток.

Прогноз при хордоме

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз.

При своевременной, полной, успешной резекции хордомы, качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются. Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%.

После оперативного или лучевого лечения хордомы, пациентам необходимо проходить комплексное обследование с применением компьютерной или магнитно-резонансной томографии каждые 3-5 месяцев.

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lechenie-lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/hordoma/