Миелома костей: описание и прогноз

Миелома костей: особенности и методы терапии

Миелома костей представляет собой онкологическое заболевание, в процессе которого бесконтрольному делению поддаются плазматические клетки, составляющие костный мозг. Этот аномальный сбой в работе постепенно приводит к разрушению злокачественными клетками костной ткани и к неминуемому летальному исходу.

Еще совсем недавно прогнозы миеломы костей были неутешительными на любой стадии, но современные методики терапии, применяемые сегодня, позволяют добиться полной ремиссии и значительно улучшить состояние пациента.

Кратко об общих особенностях онкологии

Что может привести к данной патологии

Главная особенность миеломы костей в том, что при таком виде онкозаболевания не образуется единая опухоль, злокачественные клетки рассредоточены по всему костному мозгу (поэтому ее часто называют «множественной»).

В пораженных тканях образуются круглые очаги различных размеров, которые постепенно вытесняют здоровые клетки. На фоне этого процесса начинает развиваться остеопороз. Данная разновидность онкологического заболевания в редких случаях может сопровождаться солитарной плазмоцитомой (болезнью плазматических клеток за пределами костного мозга).

Миелома является заболеванием костей, которое наблюдается в основном у людей старшего и преклонного возраста (чаще всего она диагностируется у 60-70 летних пациентов). Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Преимущественно поражение затрагивает плоские кости. Например, более распространены миелома костей черепа, таза и позвоночника.

Причины, приводящие к онкологическому процессу

Как и характерно большинству онкологических заболеваний, точные причины, приводящие к аномальному сбою в работе клеток, до настоящего времени не установлены. В случае с миеломой костных тканей замечено появление аномального белка в крови пациентов, как правило, за несколько лет до развития патологического процесса.

Также предполагается влияние некоторых общих факторов, которые способны привести к мутации клеток, это:

ослабление иммунитета;
заболевания плазматических клеток;
плохая экология;
вредные условия труда;
нездоровый образ жизни;
наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям.

Признаки данного патологического процесса

Поражение костей миеломой сопровождается патологическими переломами, это объясняется тем, что злокачественные клетки разрушают здоровые ткани, вызывая хрупкость костей.

Осторожно! Переломы случаются даже при самой минимальной нагрузке или без нее.

К первым симптомам миеломы костей относят повышенную усталость и слабость. Во время патологического процесса ощущаются боли в позвоночнике и в пораженных областях, с развитием болезни их интенсивность постоянно увеличивается.

Разрушение костных тканей приводит к повышению содержания кальция в крови (развивается гиперкальциемия), а это при наличии аномального белка, называемого М-компонентом, негативно отражается на работе почек. Поэтому данный вид онкологии сопровождает почечная дисфункция.

Заболеванию характерно образование тромбозов, возникновение синдрома гипервязкости, склонность к частым инфекционным и воспалительным процессам. Болезнь всегда сопровождается развитием анемии, а в анализах наблюдается повышенное оседание эритроцитов.

Как проводится диагностика заболевания

Программу диагностики миеломы костей позвоночника (черепа, таза и других) составляет врач на основании проведенного первичного осмотра и тщательного сбора анамнеза. Обследование включает:

забор пробы косного мозга для проведения исследования (проведение аспирационной или трепанобиопсии);
рентгенологическое исследование костей;
МРТ скелета (оно поможет обнаружить патологические очаги).

Обязательно проводятся, когда есть подозрения на диагноз миелома костей, анализы: биохимический, общий и специальные. К последним относят лабораторные тесты на белок β2–микроглобулин и иммуноэлектрофорез (специальный вид иммунологического обследования белков, находящихся в крови и в моче).

Могут быть дополнительно проведены тесты молекулярные, цитогенетические и другие. Благодаря данным исследованиям, удается точно определить вид патологии и спрогнозировать поведение злокачественных клеток, что поможет выбрать адекватную терапию.

Заказать расчет стоимости лечения в Израиле

Какие существуют методы лечения

Эффективные виды лечения

Если миелома костей отличается очень медленным течением, не распространилась, не повлияла на развитие гиперкальциемии (кальций в крови остается в пределах нормы) или на работу почек, то радикальная терапия может быть временно отложена. При этом пациент проходит постоянный контроль состояния.

Только тогда, когда пациента начинают мучить характерные признаки недуга и наблюдаются изменения в костной ткани или функциональные нарушения, показана химиотерапия.

Ее суть в назначении комплекса лекарственных средств, которые, поглощаясь клетками, приводят к их гибели. К числу таких препаратов относят кортизол, бортезомибом, циклофосфамид и другие.

Несмотря на то, что пишут на всех форумах по миеломе костей о множественных побочных эффектах этих лекарств, этот метод остается самым действенным.

Обязательно при миеломе костей назначается и дополнительная терапия. Она основана на назначении обезболивающих средств и коррекции уровня кальция в крови. Часто пациенту назначается иммунотерапия в виде курса альфа-интерферона. В зависимости от стадии заболевания и при наличии плохой реакции клеток на химиопрепараты, добиться ремиссии возможно с помощью лучевой терапии.

Особенно эффективным методом борьбы с данной патологией является трансплантация костного мозга под воздействием химиотерапии с высокими дозами. Суть данной методики заключается в том, что под действием химиопрепаратов подавляется активность собственных клеток, а затем пациенту вводится специальная жидкость, содержащая особый препарат и костный мозг, которая быстро заменяет больные клетки.

Источник: https://oncology24.ru/rak-kostej/mieloma-kostej.html

Миелома костей – симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за перерождения клеток плазмы крови. Болеют чаще мужчины в пожилом возрасте.

Лимфоциты входят в состав иммунной системы и защищают организм от чужеродных вирусов и опухолей. Для борьбы с бактериями лимфоциты становятся плазматическими клетками.

Происходит выработка специальных антител, уничтожающих патологические бактерии.

При бесконтрольном росте плазматических клеток образуются опухоли, поражающие костный мозг. Нормальные клетки начинают замещаться клетками миеломы. Они также способны производить антитела, но не могут защитить организм от проникновения инфекций. У разрастаний отсутствуют метастазы и нет настоящего бластоматозного роста.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Миелома костей бывает:

очаговой;
диффузной (множественной);
диффузно-очаговой.

Опухолевый инфильтрат множественной миеломы в костном мозге распространяется по всему организму.

В зависимости от клеточного состава, она бывает:

плазмоцитарная;
плазмобластная;
полиморфно-клеточная;
мелкоклеточная.

Причины

Причину мутирования плазматических клеток и поражения губчатых костей черепа, таза, ребер, грудины, позвонков, длинных костей рук и ног, мелких костей кистей и стоп до сих пор не установили. Болезнью могут быть поражены почти все кости или только кости ребер или черепа.

Симптомы

Миелома костей может развиваться бессимптомно и сопровождаться только повышением СОЭ в крови, но позднее болезнь проявляется:

болями в пораженных костях;
разрушением и переломами костей, оседанием позвонков, что приводит к сдавливанию спинного мозга, общим остеопорозом;
частыми сопутствующими инфекционными болезнями при сниженном иммунитете;
похудением, слабостью, бледностью кожи;
сгущением крови, что влечет за собой образование тромбов и закупорку сосудов, а значит: инсульт или инфаркт;
появлением большого количества белка, затрудняющего вывод жидкости из организма, поэтому появляется большая нагрузка на почки;
при повышенной вязкости крови – неврологическими симптомами: усталостью, головной болью, нарушением зрения, поражением глазной сетчатки, онемением, «мурашками», покалыванием в стопах и кистях;
выводом из костей кальция, и развитием тошноты, рвоты, сонливости и комы.

Костная ткань в пределах узловатой миеломы постепенно рассасывается. Постепенно будут исчезать в теле губчатой кости перекладины и истончаться кортикальный компактный слой.

Он может вообще разрушиться, а опухоль прорасти под надкостницу, приподнять ее и образовать на кости мягкий узел круглой формы. Миелома за надкостницу не разрастается.

Инфильтрирующие мягкие ткани, окружающие кость, не прорастают.

Диагностика

Иногда по цвету миелома сходна с красным костным мозгом. Миелома может иметь яркий или неясный контур, разрастаться и захватывать весь мозг, что затрудняет диагностирование.

Подтвердить диагноз можно микроскопическим исследованием при выявлении 10% и более плазмоцитоза мозга кости, мочевого М-компонента или сывороточного и остеолитических повреждений.

Также применяют:

мацерированные (анатомические) препараты для определения дефектов кости в миеломатозных узлах. Обнаруживают сквозные отверстия с остатками костного вещества на месте узлов с помощью мацерированной крышки черепа (плоской кости);
рентгеноскопию. Изменение костей и локализацию опухоли можно заметить на рентгенограмме;
компьютерную томографию. С ее помощью до проведения биопсии определяют места распространения опухоли, после этого исследуют материал из выявленных зон;
исследование анализа крови и мочи, где могут содержаться антитела, производимые клетками миеломы.

В результате микроскопического исследования выявляют клеточную массу узлов при их диффузном разрастании. Она располагается в сети с широкими петлями и скоплением мелких сосудов.

Сеть образована стромой — структурой, где проходят лимфатические и кровеносные сосуды, и тонкими пучками волокон, соединяющих ткани. Тяжи стромы могут располагаться параллельно, тогда клетки миеломы образуют своеобразные ряды.

Разрастания тканей могут быть переплетены очагами некрозов и кровоизлияниями.

Лечение

При отсутствии общих схем лечения к каждому больному подходят индивидуально. Выбирают лечение в зависимости от того, какова стадия заболевания и насколько оно распространилось. Если болезнь прогрессирует медленно, то есть мультированные клетки мозга кости не растут активно, тогда редко назначают противоопухолевую терапию. Считают, что наблюдение будет полезнее агрессивного лечения.

Местное лечение назначают, если форма заболевания ограничена. Если диагностирована множественная миелома, тогда определяют ее стадию. Течение болезни может быть бессимптомным, не агрессивным.

При стабильном течении болезни контролируют ситуацию, проводят каждые 3-6 месяцев обследования и применяют сопроводительную терапию:

назначают кальций, укрепляя костную ткань и повышая иммунитет;
при необходимости назначают обильное питье (не менее 2 л/сутки) и мочегонные препараты;
проводят лечение почек препаратом растительного происхождения «Канефроном», настоем Бруснивера (сбором трав);
рекомендуют употреблять арбузы, клюкву, бруснику для благотворного влияния на почки.

При загустении крови и тромбозах, при кровотечениях и выраженной анемии также проводят терапию. Для повышения в крови уровня гемоглобина лечение проводят «Сорбифером». Для предотвращения кровотечений и укрепления стенок сосудов рекомендуют лечиться отваром шиповника и другими продуктами, содержащими витамин С, например, свежими ягодами барбариса, морковью.

Если густая кровь с явлениями тромбоза, тогда назначают шиповник и таблетки «Варфарина», а не «Аспирина», поскольку препарат вреден для желудка и может добавить новые проблемы к имеющемуся заболеванию. При миеломе любой лекарственный препарат своим побочным эффектом может усугубить состояние, вызывая обострение болезни.

При лечении используют следующие препараты:

«Мелфалан»;
«Циклофосфамид»;
«Хлорбутин» одновременно с «Преднизолоном» при курсе 7 дней с перерывом – 4-6 недели.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/mieloma-kostej.html

Множественная миелома: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Патология самым прямым образом затрагивает и костную систему, вызывая множественные патологические переломы, при этом также страдают и другие органы. Итак, миелома — что это такое, каковы лечение и прогноз этого сложного заболевания?

Миеломная болезнь — в чем ее опасность?

Нормальные иммуноглобулины необходимы организму для борьбы со всевозможными болезнями, но злокачественные плазмоциты производят их клоны, при этом компетентные иммунные клетки угнетаются. В связи с этим у больного развивается синдром иммунодефицита, и он начинает часто болеть, подхватывая безобидные для нормальных людей всевозможные инфекции, чаще всего респираторные.

Но главные опасности множественной миеломы это:

быстро прогрессирующий остеопороз или литическая костная остеокластическая резорбция (целые участки костей в течении короткого временного периода буквально рассасываются, сама кость становится мягкой — ее можно разрезать ножом);
способность плазмоцитарных мягких опухолей поражать другие органы (легкие, головной и спинной мозг, лимфатические узлы, желудок, кишечник), образуя в них кальцинирующие метастазы;
катастрофическое снижение гемоглобина, из-за чего развивается анемия, тромбоцитопения;
развитие повышенной вязкости крови (гипервискозного синдрома) из-за огромного количества парапротеина в крови;
амилоидоз, поражающий почки, миокард, кровеносные сосуды.

Данные статистики

Генетические факторы:
- Заболевают миеломой чаще в пожилом возрасте, более всего подвержены риску мужчины после шестидесяти лет.
- Замечена зависимость частоты заболевания от цвета кожи (у людей с темным цветом кожи она, как предполагается, развивается чаще).
Распространенность заболевания:
- в России — 1 ч. из 100 тыс.;
- США — 3 ч. из 100 тыс.
Смертность: от 0.8 до 1 на 100 тыс. человек.

Почему возникает миеломная болезнь

Отчего у человека могут внезапно появиться симптомы этого страшного заболевания, и что запускает механизм мутации иммунных плазматических клеток, неясно до сей поры. Но есть предположения, что способствовать развитию миеломной болезни могут такие причины:

наследственные факторы;
радиоактивное облучение;
слишком частое нахождение на солнце;
злоупотребление соляриями;
частое прибегание к методам лазерного и фото-облучения.

Виды и классификации миеломы

Миелома по современным критериям способна принимать три формы:

Симптоматическая миелома:

подтверждена лабораторным путем (повышены уровни плазмоцитов и иммуноглобулина в крови или моче);
имеются также признаки гиперкальциемии, анемии, миеломной почки, поражения костей.

Бессимптомная миелома.:

нет поражений органов-мишеней, но есть плазмоцитов и парапротеиноз в крови или моче.

Моноклональная неуточненная гаммапатия (MGUS):

отсутствуют симптомы в анализах сыворотки (мочи) и поражения органов.

По характеру Миеломная болезнь может быть:

диффузной остеопоротической;
диффузно-узловой (области диффузного остеопороза сочетаются с участками литического растворения кости);
многоузловой или солитарной (есть несколько или всего один узел поражения);
остеосклеротической (с формированием участков с повышенной плотностью — редкая форма миеломы).

Также разделяют виды миеломы по классу секретируемых ими иммуноглобулинов ИГ — всего различают четыре вида М. по классу ИГ (G, A, D и Е). Частота при этом следующая:

G-миелома — 60%;
А-миелома — 25%;
D-миелома — всего около 3%;
Е-миелома очень редкая форма.

Отдельно выделена М. Бенс-Джонсона, при которой происходит секреция легких цепей ИГ типа Х: на нее выпадает примерно 10% от общего количества больных.

Стадии миеломной болезни

Для определения стадийности огромную роль играют лабораторная диагностика (биохимический анализ сыворотки крови и мочи) и рентгенография скелета.

Используется сегодня одновременно две классификации:

первая (ISS) — по уровню микроглобулина и альбумина в крови;
вторая (Дьюри-Салмона) — с учетом показателей гемоглобина (Нв); уровня Са в крови; ИГ в сыворотке крови; легких цепей ИГ суточном объеме мочи; показаний рентгенографии скелета.

Введение второй классификации необходимо было, так как при почечных заболеваниях, гипертонии, диабете также возможно повышение микроглобулина.

Первой стадии миеломы, по обеим классификациям, соответствуют такие признаки:

микроглобулин (МГ): менее 3.5 Мг/л;
альбумин (А): не меньше, чем 3.5 г/дл;
Нв > 100 г/л;
уровень Са — норма;
ИГ класса G (lgG) — менее 50 г/л (lgA < 30 г/л);
легкие цепи ИГ в суточном V мочи < 4 г;
в костях — остеопороз или одиночная опухоль.

Миеломная болезнь второй стадии:

МГ < 3.5 Мг/л при, А < 3.5 г/дл или МГ от 3.5 до 5.5 при любом уровне альбумина;
остальные критерии причисляют ко второй стадии, если они не соответствуют ни первой, ни третьей.

Генерализованная плазмоцитома 3-й стадии:

МГ — не менее 5.5 Мг/л;
Нв < 85;
Са > 120 Мг/л;
LgG > 70 (lgA > 50 г/л);
экскременты легких иммуноглобулиновых цепей в суточной моче > 12 г.

Также обращают внимание на повышенное содержание креатинина в крови: критерием является показатель 20 Мг/л. Все стадии заболевания иногда делят еще и на подстадии, в зависимости от уровня креатинина.

Симптомы миеломной болезни

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.
Миеломный нефроз (миеломная почка):
- отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
- дистрофия и разрушение эпителия почки;
- иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
- нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
- склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
внезапных переломах;
симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
образовании крупных мягкотканных сателлитов;
возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Диагностика и лечение миеломной болезни

Очень важна для повышения прогноза выживаемости раннее рентгенографическое обследование, при которой одним из ранних признаков может быть обнаружение диффузного остеопороза или одиночного узла.
В общем анализе крови нужно обратить внимание на высокую РОЭ.
При подозрении на миелому необходимо немедленно провести с применением специфических антисывороток анализы (иммуноэлектрофорез, иммунодиффузия) для определения уровня парапротеина (ИГ).
Большое диагностическое значение имеет трепанобиопсия, при которой из кости берется кусочек костного мозга и тщательно изучается под микроскопом: метод позволяет выявить появление злокачественных плазмоцитов и определить тип миеломы.

Миеломная болезнь дифференцируется от следующих патологий:

макроглобулинемии (или болезни Вальденстрема), поражающей преимущественно мягкие органы кроветворения, но не костный мозг;
костных метастазов от других злокачественных патологий;
лейкозов другого типа;
костной гранулемы;
остеодистрофии;
остеомаляция;
доброкачественной гаммапатии.

К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.

На фото: Трансплантация донорских стволовых клеток.

Основные методы лечения лимфоцитарного лейкоза — это:

Химиотерапия (ХТ): подбирается препарат, в соответствии с показателями крови, а также с учетом первичности или рецидивности процесса.
Лучевая терапия: используется в основном при солитарной форме или при наличии нескольких миеломных узлов. ЛТ позволяет добиться очень хороших результатов, ее часто проводят после операции для уничтожения потенциально оставшихся пролиферативных плазмоцитов. Также лучевой способ применяется как паллиативное лечение у пожилых и слабых больных, которые не могут выдержать химиотерапию. При многоузловой или диффузной форме этот способ малоэффективен.
Трансплантация донорских гемопоэтических стволовых костных клеток (ТГСК): это на сегодня самый предпочтительный способ лечения миеломы, который в основном назначается в молодом и детском возрасте при агрессивной форме болезни, а также при рецидивах. Трансплантация позволяет полностью излечить миелому, в том случае, если удается провести удачно первый этап лечения (высокие дозы ХТ) и выдержать последующие осложнения после самой трансплантации. Однако для пожилого больного этот способ просто убийственен, так как сопряжен с предварительной высокодозной химиотерапией, уничтожающей почти все собственные плазмоциты и другие иммунные тела: если этого не сделать, наступит реакция отторжения аутотрансплантата, то есть инородных стволовых клеток.
Хирургический способ — проводится при солитарных операбельных узлах.

Химиотерапевтическое лечение множественной миеломы

Препараты используют как по отдельности, так и в комбинации друг с другом и со стероидными препаратами (целью последних является экстренное поддержание стремительно падающего при химиотерапии иммунитета). Способ приема — внутривенные капельные инфузии. Продолжительность ХТ составляет обычно пять — шесть курсов, с перерывами между ними 1 — 1.5 мес.

Так общеприняты сегодня следующие химиотерапевтические схемы:

ВАД: винкристин (суточная доза — 0.4 Мг) + доксорубицин (суточная доза — 9мг/м2) + дексаметазон (40 мг в день). Курс — от 1 до 4 дней. Дексаметазон продолжают вводить дополнительно еще по четыре дня, начиная с 7-го и 17-го.
М2: первый день — винкристин (1.4 Мг/м2) + кармустин (20 Мг) + циклофосфамид (400 Мг) + мелфалан (8 Мг/м2) + преднизолон (40 Мг); последующие 6 дней — только мелфалан и преднизолон.

Врач учитывает следующие рекомендации:

Мелфалан рекомендуется до 60 лет, и если состояние больного позволяет ему выдержать высокие токсичные дозы. Препарат обычно назначают перед проведением трансплантации костного мозга.
Циклофосфан хорош тем, что это довольно мягкий химиопрепарат, который допустим при пониженных лейкоцитах и тромбоцитах. При монотерапии циклофосфаном его суммарная доза за курс составляет от 6 до 10 г (по 200 г ежедневно или по 400 через день).
Сарколизин назначается только при хороших показателях крови (лейкоциты — не менее 4000 ед/мкл, тромбоциты — 100 тыс. Ед/мкл.).

Препараты нового поколения

Леналидомид также используется в качестве поддерживающего лечения после трансплантации ТГСК, и при рецидивах как средство второй линии лечения, иного принципа действия. Ранее в этих целях применялся только лишь бортезомиб (ингибитор протеосом), более токсичный препарат.

Если же миелома не реагирует на терапию второй линии, то тогда прибегают к новейшим препаратам 3-го поколения — помалидомиду и карфилзомибу:

Первый (помалидомид) прекращает цикл деления клеток миеломы и нарушает их связь с другими микроэлементами.
Второй (карфилзомиб) является селективным препаратом, избирательно действующим на протеолитические ферменты (протеазы).

Сопутствующее лечение при миеломе

Для предотвращения переломов назначают бисфосфонаты (золедронат, памидронат).
При гиперкальциемии эффективны цитостатики с кортикостероидами, принимаемыми в высоких дозировках (до 100 Мг/день).
При гипервискозных симптомах показан плазмафарез (до 10 сеансов). Плазмафарез также помогает уменьшить гиперкальциемию.
Проводится поддерживающая противоанемическая терапия: прием эритропоэтина, прямое переливание донорской крови.
При почечной недостаточности — соответствующая этой болезни терапия, в том числе и гемодиализ.
При инфекционных осложнениях назначаются антибиотики.
Симптоматическое лечение: анальгетики, гормоны, витамины.

Прогноз миеломной болезни

Химиотерапия без трансплантации в среднем удлиняет жизнь на 3 — 3.5 г.

Сегодня разработаны медицинские программы, позволяющие повысить выживаемость пациентов до пяти лет, а порой даже до 10 лет (без лечения продолжительность жизни больных составляет примерно 1.5 года).

Показатели выживаемости условны, ведь наблюдение велось далеко не за всеми больными, а возможности и силы человека порой велики. Поэтому не нужно пугаться диагноза «миеломная болезнь», а нужно всеми возможными методами с ней бороться.

Источник: https://ZaSpiny.ru/lekarstva/mielomnaa-bolezn.html

Миелома – причины, симптомы, прогноз, лечение больных

Миелома (множественная миелома, миеломная болезнь) – это злокачественные опухоли, которые прорастают из плазмы крови. Наиболее часто болезнь проявляется разрушением костной структуры.

Обычно миелома встречается у людей пожилого возраста. Чаще болеют мужчины, чем женщины.

Механизм развития и причины миеломы

Нормальные плазматические клетки помогают обеспечивать иммунитет организма. Защитная система человека содержит несколько видов клеток для борьбы с инфекцией. Основными из них являются лимфоциты, которые делятся на клетки В и Т.

Функция В-клеток состоит в защите от патогенных бактерий, функция Т-клеток – обеспечивать борьбу с вирусами. В случае, когда инфекция атакует организм, происходит превращение В-клеток в плазму.

Затем они вырабатывают особые антитела, которые помогают уничтожать бактерии.

Если происходит сбой, начинает бесконтрольно увеличиваться количество плазматических клеток. В результате часто происходит образование миеломных опухолей.

Появление таких опухолей сопровождается поражением костного мозга. При этом они возникают в разных местах, что и дало название болезни «множественная миелома».

Со временем клетки опухоли замещают клетки костного мозга. В результате этого снижается уровень красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развивается анемия, снижается иммунитет. Это способствует обострению хронических болезней, затруднению выздоравливания и другим проявлениям снижения защитных сил организма.

Точная причина развития множественной миеломы не известна. Согласно статистике, установлены факторы, которые повышают риск возникновения данного заболевания:

возраст старше 40 лет; количество больных более молодого возраста составляет лишь около 1% от всех случаев заболевания;
радиационное воздействие;
наследственная предрасположенность;
расовая принадлежность; миелома чаще всего встречается у представителей афроамериканцев;
профессиональная деятельность, которая связана с горнодобывающей и нефтяной промышленностью;
патологические нарушения ДНК.

Симптомы заболевания

Начало болезни обычно бессимптомное. При дальнейшем развитии появляются неспецифические симптомы миеломы – слабость, утомляемость, шаткость походки, снижение физической активности, реже снижение аппетита, потеря веса, тошнота, рвота.

Основным симптомом миеломы является боль в костях. В большинстве случаев такая боль имеет тенденцию к нарастанию со временем, она плохо поддается обезболиванию анальгетиками. Часто на первый план выходит боль в поясничном и дорсальном отделах позвоночника.

При дальнейшем развитии миеломы происходит оседание тел позвонков, в результате чего рост человека уменьшается на несколько сантиметров.

Из-за рассасывания кости в крови повышается уровень кальция. Это способствует увеличению объема мочи и, как следствие, обезвоживанию организма. Кроме того, повышенный уровень кальция является причиной частой тошноты и рвоты у больных миеломой.

При развитии злокачественных клеток происходит нарушение созревания красных клеток крови. Появляются следующие симптомы миеломы – утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, одышка, головная боль.

Многие больные миеломой страдают от часто обостряющихся инфекционных болезней, чаще всего бактериальной природы. На ранней стадии заболевания это в основном болезни дыхательных путей. На более поздней стадии – инфекции мочевых путей.

Развитие миеломы приводит к дефициту тромбоцитов. В результате возникает еще один симптом миеломы – повышенная кровоточивость. У человека появляются частые носовые кровотечения, у женщин, кроме того, – усиленные менструальные кровотечения.

Достаточно редко больные миеломой имеют признаки патологических изменений нервной системы. При повреждении длинных нервов в области конечностей отмечается жгучая боль и потеря чувствительности в руках и ногах. В некоторых случаях возможен паралич, потеря чувствительности в нижней части тела, недержание мочи.

Диагностика и лечение миеломы

Диагностика заболевания начинается с осмотра врачом и сбора анамнеза. После этого больному миеломой назначаются специальные исследования:

общий и биохимический анализы крови;
рентгенологическое обследование – назначают с целью выявления изменений в костях;
биопсия красного костного мозга – дает возможность определить замену нормальных клеток патологическими;
иммунологические анализы;
магнитно-резонансная или компьютерная томография – назначается для выявления очагов опухолей в тканях.

Способ лечения миеломы подбирают в зависимости от стадии течения болезни, степени агрессивности злокачественного процесса.

При вялотекущей множественной миеломе обычно не проводят специальной терапии. Больной находится под постоянным врачебным наблюдением. Терапию начинают при активизации заболевания.

Основной метод лечения миеломы – полихимиотерапия. Она заключается в медикаментозном лечении при помощи комбинирования нескольких химиопрепаратов одновременно. Для более эффективного действия химиопрепаратов, устранения некоторых побочных действий больному назначают прием гормональных средств. Кроме того, для увеличения периода ремиссии успешно применяют иммунную терапию.

Дополнительно при лечении миеломы проводят облучение очагов опухолей, специальные методы воздействия на злокачественные клетки плазмы, в частности, плазмаферез.

При недостаточной эффективности полихимиотерапии применяют пересадку стволовых клеток крови или костного мозга. Такая трансплантация часто дает хорошие результаты в самых тяжелых случаях заболевания.

Дополнительным методом лечения миеломы является хирургическое вмешательство. Операция необходима в случае развития опухолей больших размеров, при сдавливании опухолью магистральных сосудов или нервных окончаний, для фиксирования хрупких костей.

При локальных поражения кости часто применяют лучевую терапию.

Прогноз

Прогноз при миеломе зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, насколько активно развивается злокачественный процесс, какое общее состояние больного.

Данное заболевание относится к болезням с высокой степенью злокачественности.

В то же время, прогноз при миеломе вялотекущей формы достаточно благоприятный.

Согласно медицинской статистике, выживаемость больных, которые начали лечение на первой стадии болезни, составляет около 50% в течение пяти лет.

Значительно хуже прогноз при миеломе третьей стадии. В таком случае выживаемость составляет только 15% в течение пяти лет.

В среднем, при современном лечении болезни, жизнь пациента можно продлить на четыре года.

Источник: https://dolgojit.net/mieloma.php

Миеломная болезнь

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела.

При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани.

Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза – это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).
лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.
плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.
Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)
миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен
Мужчины болеют чаще женщин
У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов
Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому
Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией
Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)
Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток.

При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается.

При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике
Патологические переломы костей
Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний
Выраженная общая слабость, постоянная усталость
Потеря веса
Постоянная жажда
Кровотечения из десен или носовые, у женщин – обильные менструации
Головная боль, головокружение
Тошнота и рвота
Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.
В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек – высокие цифры мочевины, креатинина.
Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).
В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.
На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.
Пункция костного мозга – самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.
Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.
Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.
Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).
Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.
Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга.

затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки.

После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях – осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен.

В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 – как минимум 5 лет, 33 из 100 – как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов.

Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

Источник: http://medportal.ru/enc/oncology/types/mielomnaya-bolezn/

Миелома костей

Общая информация о миеломе костей

Разновидности и причины

Клиническая картина заболевания

Диагностика и лечение

Диагноз, связанный с обнаружением злокачественных опухолей, например, миелома костей, звучит пугающе. И многие, не зная некоторых особенностей данной патологии, просто впадают в панику. Но на самом деле всегда можно что-то исправить, если вовремя обратиться за помощью.

Что собой представляет онкологическое поражение костей?

Данная патология относится к разряду злокачественных заболеваний. Она развивается в губчатой ткани, которая представляет собой костный мозг.

Миелома твердых элементов позвоночника и других элементов скелета проявляется тем, что образуются аномальные плазматические клетки. Они в свою очередь являются разновидностью белых кровяных телец, вырабатывающих антитела в нормальном своем состоянии для борьбы с инфекциями.

Когда же происходит неконтролируемое деление единиц строения, то это негативно отражается на деятельности костного мозга в целом.

А начинается все с одной клетки, которая под воздействием генетических факторов неконтролируемо делится до тех пор, пока не образуется группа с генетическим дефектом. По причине того, что они вырабатывают белка намного больше, чем этого требует организм, кровь начинает сгущаться.

Интересно! По концентрации белка в крови определяется эффективность лечения миеломы костей. Кстати, данная патология чаще всего встречается среди особ мужского пола, находящихся в пожилом возрасте.

Классификация и способствующие факторы развития рака

Онкологическое заболевание костей делится на несколько типов, это определяется клеточным составом опухоли и механизму развития. По первому показателю патология может быть:

очаговой;
диффузной, т.е. множественной;
комбинированной – диффузно-очаговая форма.

Множественная миелома характеризуется тем, что раковые клетки распространяются по всему организму, поражая его одновременно в разных частях.

Если рассматривать строение образованной опухоли, то она может расцениваться, как:

плазмоцитарная;
полиморфная;
плазмобластная;
мелкоклеточная.

На сегодняшний день, довольно часто встречается поражение плазматических клеток костей черепа. Но, несмотря на распространенность онкологического заболевания, точные причины до сих пор не выявлены. За все время исследований, удалось определиться только с некоторыми факторами риска. К ним относится:

возраст человека более 65 лет и его принадлежность к мужскому полу;
афроамериканская раса;
генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям.

Предполагается, что мутирование плазматических клеток, вызывающее поражение губчатых костей различной локализации, может быть спровоцировано патологиями типа моноклональная гаммапатия, одиночная плазмоцитома.

Как распознать патологию вовремя?

Уже ни для кого не секрет, что эффективность лечения рака зависит от стадии развития, на которой он был обнаружен. Поэтому, для того, чтобы не пропустить серьезные нарушения, происходящие в организме, нужно знать симптомы миеломы костей.

Важно! Данная патология опасна тем, что может развиваться абсолютно без каких-либо клинических проявлений. Чаще всего, ее самым первым признаком является повышение СОЭ в крови, но для этого нужно сделать анализ.

Итак, клиническая картина ракового поражения костей, следующая:

пораженные кости начинают сильно болеть;
часто наблюдаются их переломы и разрушения, к тому же оседают позвонки, а это приводит к сдавливанию спинного мозга;
развиваются фоновые патологии инфекционной природы, что происходит на фоне сниженного иммунитета;
больной заметно худеет и слабеет, а его кожа становится бледной.

Анализы при миеломе костей показывают большую концентрацию белка, а он затрудняет вывод лишней жидкости из организма, соответственно, увеличивается нагрузка на почки.

Общее сгущение крови провоцирует образование тромбов, а, следовательно, увеличивается риск инфаркта, инсульта. Повышенная вязкость кровяной жидкости проявляется общей усталостью, частыми головными болями, нарушениями работы зрительного аппарата, онемением и «мурашками».

У больных с таким диагнозом может быть поражена сетчатка глаза, а также ощущаться покалывания в кистях и стопах.

Такой признак онкологии костей, как выведения из них кальция, проявляется тошнотой и рвотой, сонливостью и даже развитием тяжелейшего состояния, угрожающего летальным исходом.

Терапия заболевания

Внимание! Прогноз миеломы костей в первую очередь зависит от стадии ее развития, наличия фоновых заболеваний, и самое главное – от адекватности и своевременности лечения. В виду этого, принимать решения относительно того, что и как делать, должен только врач.

Основным методом диагностики миеломы является лабораторный анализ крови, отражающий:

повышенный уровень кальция;
анемию;
избыток креатинина и белка, что сочетается с низким уровнем альбумина.

Также на содержание белка может исследоваться моча. В качестве дополнительных процедур могут проводиться тесты.

Электрофорез сыворотки белка – аббревиатура SPEP, вместе с иммуноэлектрофоретическим анализом белков кровяной сыворотки (IFE).
Иммуноэлектрофорез и электрофорез белка, содержащегося в моче (UFE и UPEP).

Если почитать о миеломе костей на форумах, то можно понять, что к лечению каждого больного осуществляется индивидуальный подход, принцип которого зависит от стадии развития и степени распространенности патологии.

А начинается все с медикаментозной терапии с использованием определенных препаратов и их комбинаций.

Речь идет о медикаментах, с такими действующими веществами, как доксорубицин, мельфалан, циклофосфамид, помалидомид, бортезомиб, талидомид, леналидомид и винкристин.

Одним из эффективных методов лечения является пересадка стволовых клеток аутологичного типа. Они берутся у человека после того, как он был подвергнут индукционной терапии. Однако более эффективным в сравнении с трансплантацией является химиотерапия, способная убить большую часть раковых клеток. Часто вместе с ней назначается терапия кортикостероидами, а также интерфероном.

Радиотерапия также относится к одному из способов лечения рака костей. Практика показывает, что направление энергетического пуска на поврежденные кости – довольно эффективная процедура. Учитывая чувствительность патогенных организмов к радиации, они разрушаются. В результате, ослабленный орган немного восстанавливается, а боль стихает.

При условии своевременного обращения за квалифицированной помощью можно не допустить таких осложнений, как: