Опухоли зрительного нерва: классификация, фото

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

• в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
• в черепной зоне нерва – интракраниальная;
• глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

• астроцитома, которая возникает чаще всего;
• олигодендроглиома;
• менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

 Сопутствующий НФ1Отсутствие НФ2

Сопутствующие характеристики	Пятна цвета кофе с молокомУзелки Лиша	Нет
Клинические рекомендации	Бессимптомное течение Обнаруживают случайно на очередном осмотреСнижение зрения	Снижение зренияКосоглазие
Локализация опухоли	Множественная, диффузная, двусторонняя	Экзофтальм
Прогрессирование	Медленная, колеблющаяся острота зрения	Ограниченная, односторонняя
Гистология	Арахноидальный глиматоз Периневральный глиоматозСкопление слизи	Как правило медленное, иногда быстрое прогрессирование
Рентгенографические признаки	Веретенообразное расширение ЗН Сигнал высокой эффективности при периневральном арахноидальном глиматозе на МРТИзвитость интраорбитальной области ЗН	Исчезновение периневрального пространства увеличенным в объёме ЗН
Зрительный прогноз	Хороший	Плохой
Продолжительность жизни	Снижается за счёт сопутствующих новообразований	Обычная

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

• Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
• Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

• оптических путей;
• других нервов;
• самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/glioma-zritelnogo-nerva

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва – достаточно редкое заболевание. К нему предрасположены дети раннего и дошкольного возрастов, чаще девочки. Взрослых поражает редко, хотя сейчас растет количество описаний этого заболевания у взрослых людей.

Из некоторых источников известно, что данный недуг занимает до 35% глазных опухолей.

Глиома может локализоваться на любом отрезке зрительного нерва, в некоторых случаях уходит вглубь черепа. Имеет абсолютно разные размеры: от мелкого гороха до утиного яйца.

Из-за специфики заболевания его диагностикой и лечением занимаются не только офтальмологи, но и неврологи и нейрохирурги.

Опухоль начинается в глиальных клетках, осуществляющих выработку миелина. Начинаясь с клеток глии, она распространяется на весь нерв, поражая его, прорастает в ткани, окружающие зрительный нерв. Когда глиома увеличивается до больших размеров, начинается полная деструкция нерва. В самой опухоли могут появляться кистозные образования со слизистым или жидким наполнением.

Причины

Достоверно причины возникновения этого образования все еще неизвестны. Медики склонны связывать это явление с течением такого заболевания, как нейрофиброматоз I типа, называя его начальной стадией этой болезни.

Классификация

Различают следующие виды глиомы зрительного нерва, зависящие от дислокации опухоли:

• интраорбитальная – дислоцируется в области глазницы;
• интракраниальная – местоположение опухоли в черепной части зрительного нерва;
• глиома хиазмы – локализуется в районе зрительного перекрестка.

В зависимости от гистологического строения:

• астроцитома;
• олигодендроглиома (встречается гораздо реже).

У взрослых развивается вид глиомы, которая называется менингомой.

Симптомы

На ранней стадии заболевания почти отсутствуют клинические проявления.

К более поздним симптомам относятся следующие:

• Стремительное ухудшение остроты зрения. Возникает из-за роста опухоли, которая ведет к сдавливанию и деструкции нервных волокон зрительного нерва. Этот симптом может быть не замечен у малышей, а у детей школьного возраста необходимо дифференцировать его от формирующейся близорукости.
• Экзофтальм – медленное разрастание глазного яблока. Из-за дислокации опухоли в мышечной воронке глазное яблоко выпячивается вперед без смещения по горизонтальной оси и ограничения подвижности (может возникать при размерах глиомы с куриное яйцо или при ее аномальном росте). При разрастании опухоли может наблюдаться несмыкание глазной щели, которое ведет к пересыханию роговицы, образованию язв на ней и кератита. Как следствие – потеря глазного яблока.

При интракраниальной глиоме экзофтальм не образуется, а сопровождается только ухудшением остроты зрения.

Диагностика

Для диагностики используют следующие методы:

• анализ клинических проявлений;
• результаты проверки функциональности глаза;
• исследование рентгеном;
• компьютерную томографию (КТ).

КТ головного мозга позволит увидеть степень разрастания зрительного нерва, его уплотнение, определить размеры глиомы, выявить распространение внутрь черепа.

При интраорбитальной глиоме применяют рентген костей черепа, включая глазницы. С его помощью обнаруживают затемнение и изменение размеров зрительного нерва, полости орбиты, изменение в структуре стенок глазницы.

Дифференциально диагностируют также менингиому, ангиому, гипертиреоз, ретинобластому, невриному, кровоизлияние в глазницу.

Лечение

Глиомы имеют высокую радиочувствительность, поэтому их лечение целесообразно проводить путем облучения. Часто это дает положительную динамику, характеризующуюся улучшением остроты зрения и остановкой развития опухоли.

При прогрессирующем ухудшении зрения должно проводиться хирургическое вмешательство:

• При интраорбитальной глиоме применяют орбитотомию и полную деструкцию пораженного участка нерва. При нетяжелых формах глазное яблоко сохраняют без «удержания» функций зрения. При серьезном поражении, глаз также удаляют.
• При интракраниальной опухоли проводят трепанацию лобной части черепа для удаления орбитальной и внутричерепной частей глиомы. Данную операцию проводят нейрохирурги, которые и принимают решение о ее целесообразности.

Профилактика

Своевременное удаление этой опухоли из орбиты хирургическим путем считается лучшей мерой профилактики, не допускающей ее дальнейшего роста и распространения на хиазму.

Из-за не выявленных причин возникновения заболевания рекомендованы общие меры: начиная с детского возраста, соблюдать тщательную гигиену глаз, регулярно посещать врача для своевременного выявления всех возможных офтальмологических заболеваний, избегать травм глаза и попадания в него инородных тел.

Женщинам рекомендуют обязательное удаление косметики с глаз перед сном.

Прогноз

Жизненный прогноз зависит от вида глазной опухоли:

• При интраорбитальной глиоме прогноз положительный. При своевременной диагностике, правильно выбранном лечении глазное яблоко может быть сохранено.
• При интракраниальной глиоме, а также при глиоме хиазмы шансы значительно снижаются. По данным некоторых исследователей, при глиоме хиазмы умирают около 50% больных из-за отсутствия возможности удалить опухоль.

Глиома зрительного нерва – это 100% негативный прогноз для зрительной функции.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник: http://pillsman.org/21766-glioma-zritelnogo-nerva.html

Колобома зрительного нерва

Зрительный нерв – это парный черепно-мозговой нерв, благодаря которому передаётся информация в виде импульсов в структуры головного мозга от клеток сетчатой оболочки глаза. Несомненно, любые патологии, затрагивающие зрительные нервы, приведут рано или поздно к серьёзнейшим расстройствам восприятия и даже к полной слепоте.

Формирование зрительных нервов, а точнее их дисков и волокон, происходит с третьей по десятую неделю внутриутробного развития плода. В этот период любые нарушения в процессе эмбриогенеза приводят к различным патологиям зрительных нервов.

К аномалиям относят: колобому, гипоплазию, глиоз диска, псевдоневрит и т.п. Чаще всего заболевание является спорадическим, однако медицине известны случаи наследования данной патологии по аутосомно-доминантному типу.

Кроме того, к нарушению формирования глазного яблока может приводить врождённая ЦМВ-инфекция, приём беременной женщиной опиатов.

Что такое колобомы зрительного нерва

Колобома – это редкое врождённое заболевание, при котором в области дисков зрительных нервов имеется углубление, которое заполнено ретинальными клетками. Данная аномалия встречается крайне редко, по статистике в мире около 0,075% людей страдают от неё. Перед колобомами медицина практически бессильна.

Колобомы являются неустранимыми дефектами, при условии, если они в запущенной форме, они могут стать причиной очень серьёзных осложнений: регматогенное и серозное отслоение сетчатки, прогрессирующее расширение экскавации и т.п. Поэтому нужно помнить, что постоянный контроль заболевания офтальмологом предотвратит развитие осложнений.  

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов сетчатки:

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.

2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.

3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на остроту зрения при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной слепотой). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания.

При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким.

А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На поле зрения колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Виды колобом

Специалисты разделяют колобомы на виды, в зависимости от времени их появления:

• Врождённая колобома развивается от воздействия повреждающих факторов на зачатки глаза. Результатом данного воздействия является неправильное закрытие зародышевой щели и нарушение форм образующихся структур.
• Приобретённая колобома образуется вследствие повреждения глазного яблока. После травмы некоторые участки могут потерять жизнеспособность и некротизироваться. Также к приобретённой колобоме относят и послеоперационный дефект.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено.

При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией склеры, локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки.

При этом элементы сетчатой оболочки чаще сохранены в той или иной степени. Реже выявляют нарушение развития самого зрительного нерва или его оболочек.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Лечение

К сожалению, в современной медицине ещё не существует надёжных методов лечения колобом. Связано это с тем, что пока не удалось заместить особую специфическую ткань, из которой состоят зрительные нервы. Но, несмотря на невозможность излечения от колобом, данное заболевание требует наблюдения у квалифицированного офтальмолога для предотвращения возникновения серьёзных осложнений.

Осложнения при колобомах

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Серозная отслойка сетчатки.
• В тех случаях, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Поделиться

Источник: https://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва.

В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные.

В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Симптомы Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены.

Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

Диагностика Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены.

При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений.

При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение Доброкачественных опухолей зрительного нерва:

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/dobrokachestvennye-opuholi-zritelnogo-nerva

Опухоли сетчатки

Среди всех новообразований глазного яблока на опухоли сетчатки приходится примерно треть. При этом доброкачественные новообразования (астроцитарная гамартома, гемангиома) встречаются значительно реже. В основном рак сетчатки представлен ретинобластомой, которая развивается в детском возрасте.

Первое описание этого опасного заболевания приходится на 1567 год, когда врач из Амстердама установил симптомы ретинобластомы. Выявляемость этой опухоли считала в течение длительного времени довольно низкой (не более 1 на 30000 живых младенцев). Однако в последние годы отмечается стремительный рост заболеваемости ретиобластомой (примерно в три раза).

Выделяют две формы ретинобластомы: спорадическую и наследственную. В большинстве случаев (90%) имеется функциональное и структурное нарушение в гене RB1. В остальных случаях заболевание сопровождается делецией участка хромосомы.

Ген RB1 не так давно был выделен и клонирован. Он отвечает за синтез белка, который только при ретинобластоме имеет измененную структуру. Развитие рака сетчатки связывают с терминальной мутацией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу.

Такую мутацию можно выявить у 60-75% пациентов.

Развитие опухоли приходится на ранний детский возраст (менее года). Чаще всего (2/3 пациентов) при наследственной форме заболевания имеется двустороннее поражение сетчатки. При семейных формах ретинобластомы повреждение гена RB1 присутствует во всех соматических клетках.

В связи с этим значительно возрастает риск развития опухолевых поражений и других органов. Для того, чтобы подтвердить наследственный характер ретинобластомы и понять причину развития опухоли у детей, родители которых здоровы, применяют изучение точковых мутаций путем хромосомного анализа.

Если ретинобластому выявили у ребенка до десяти месяцев, то она врожденная, если симптомы заболевания возникли после трех лет, то ее называют спорадической. Такая форма опухоли составляет около 60% от всех ретинобластом и поражает только один глаз.

Развивается она через 1-3 года после рождения в результате мутации (de novo) в гене RB1 (поражаются обе аллели гена в сетчатке).

Ретинобластома может сформироваться в любой области сетчатки. На ранних стадиях она выглядит как снижение четкости рефлекса при офтальмоскопии. Далее опухоль становится сероватым возвышающимся пятном с нечеткими контурами. В зависимости от особенностей роста ретинобластомы пациента будут беспокоить различные симптомы.

Расти опухоль может экзофитно, эндофитно. Также выделяют смешанный рост новообразования.

Эндофитная ретинобластома

При эндофитной ретинобластоме поражается внутренний слой сетчатки, вещество стелковидного тела. Поверхность опухоли обычно бугристая, беловато-желтая, не просвечивает.

В стекловидном теле рядом с ретинобластомой формируются конгломераты злокачественных клеток, представленных стеариновыми каплями или дорожками.

При быстром росте опухоли происходит нарушение обменных процессов, что приводит к формированию некроза, творожистого распада, кальцицикатов. Если опузоль расположена в преэкваториальной зоне, злокачественные клетки могут оседать в передней и задней камерах глаза.

При этом формируется картина псевдогипопиона, который от истинного гипопиона имеет беловато-серую окраску. Довольно рано возникает выворот пигментной каймы зрачка, а на поверхности радужки формируются массивные синехии, опухолевые узелки и патологические сосуды.

Жидкость в передней камере глаза мутнеет, а сама она становится более мелкой. Постепенно опухоль заполняет весь объем глазного яблока, разрушает трабекулярный аппарат и другие структур. Это приводит к увеличению внутриглазного давления.

У маленьких детей может развиваться буфтальм, в результате чего истончается склеролимбальная зона. За счет жтого опухоль прорастает в соседние с глазом структуры.

При повреждении задней склеры глаза возникают симптомы целюлита, что наблюдается в 0,2-4,6% случаев.

Экзофитная ретинобластома

При экзофитном росте опухоли началом новообразования является наружный слой сетчатки. Далее она распространяется под сетчатку и вызывает ее отслойку.

При этом купол отслоенной сетчатки можно увидеть за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выглядит как узелок с ровной поверхностью.

Опухоль крвоснабжается расширенными и извитыми сосудами, которые располагаются в хаотичном порядке.

Ретинобластома часто растет множественными очагами. Узлы опухоли могут располагаться на различных участках сетчатки. По форме они овальные или круглые. Иногда на поверхности узлов образуются кровоизлияния, в связи с чем одним из первых симптомов ретинобластомы нередко является гемофтальм.

Смешанная ретинобластома

При смешанном типе опухоли имеются симптомы обеих типов вышеописанных новообразований.

Среди косвенных признаков ретинобластомы следует упомянуть гемофтальм, буфтальм, гифему, микрофтальм, гетерохромию и рубеоз радужки, свечение зрачка, косоглазие. Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях глаз.

Примерно в 10% случаев у пациентов с ретинобластомой не удается выявить косвенных признаков. В этом случае опухоль обнаруживают при плановых осмотрах у окулиста.

У детей старшего возраста на фоне опухоли имеется снижение зрения. Также могут присутствовать симптомы вторичной глаукомы, увеита, отслойки сетчатки. Крайне редко возникает ангиоматоз сетчатки. В связи с тем, что в позднем возрасте ретинобластома формируется редко, ее довольно сложно диагностировать.

При трилатеральной ретинобластоме речь идет о двустороннем поражении и эктопическим интракраниальным ростом опухоли (не путать с метастазами). Чаще всего третья составляющая опухоли располагается в зоне шишковидного тела, но иногда поражает срединные структуры головного мозга.

Через 2-3 года после диагностики билатерального поражения обычно удается выявить и инракраниальный рост новообразования. Обычно трилатеральная ретинобластома диагностируется в первые четыре года после рождения.

Иногда у маленьких детей симптомы внутричерепного роста дают о себе знать раньше, чем поражение собственно сетчатки.

Ретиноцитома

Ретиноцитома является разновидностью ретинобластомы, но с более доброкачественным течением. Связано это с неполной мутацией участка гена. Прогноз при этом типе новообразования более благоприятный. Клиническое течение сопровождается формированием истинных розеток, а само заболевание склонно к самопроизвольной регрессии.

Диагностика

Чтобы выявить новообразование, нужно провести офтальмоскопию после максимального мидриаза. У маленьких детей может потребоваться введение в медикаментозный сон. При осмотре периферической зоны сетчатки, нужно использовать склероком-прессию.

Это позволяет лучше визуализировать труднодоступные зоны глазного дна. Изучать глазное дно при офтальмоскопии нужно по всем меридианам. Если опухоль располагается в преэкваториальной области или при наличии псевдогипопиона, выполняют тонкоигольную биопсию подозрительного узла.

При УЗИ можно оценить размер ретинобластомы, уточнить наличие кальцификатов.

Лечение

Для излечения ретинобластомы, следует применить комплексный подход.

Для определения оптимальной тактики, нужно учитывать общее состояние ребенка, стадию опухоли, риск развития вторичных новообразований, приверженность органосохранению.

При небольшом размере ретинобластомы можно использовать локальное разрушение, которое эффективно в 83% случаев (при сочетании с полихимиотерапией эффективность увеличивается до 90%).

Если опухоль большого размера, то выполняют энуклеацию и назначают полихимиотерапию. При этом четырехлетняя выживаемость составляет 90%.

Осложнения

Распространение ретинобластомы может осуществляться гематогенным путем в костную ткань, головной мозг, вдоль волокон зрительного нерва по межоболочечному пространству в центральную нервную систему, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы.

Прогноз

Прогноз для жизни зависит от ряда факторов, среди которых наличие множественных очагов роста, расположение ретинобластомы кпереди от зубчатой линии, диаметр узла более 15 мм, объем поражения, превышающий половину глазного яблока, распространение процесса в вещество стекловидного тела, волокна зрительного нерва, сосудистую оболочку. При распространении новообразования в орбиту риск метастазирования увеличивается до 78%.
К факторам риска также относится наследственный анамнез. При наследственной форме заболевания смертность увеличилась с 2,9% до 9%, а при спорадической снизилась с 1,9% до 1%.

Чтобы вовремя установить рецидив ретинобластомы после энуклеации следует регулярно осматривать ребенка. Если ретинобластома была односторонней, то в течение двух лет осмотры проводят каждые три месяца. При двустороннем поражении срок наблюдения увеличивают до трех лет.

У детей старше года каждые 12 месяцев выполняют КТ головы, которая помогает оценить состояние ткани орбит и исключить метастазирование в головной мозг. Даже после излечения, дети с ретинобластомой требуют пожизненного диспансерного контроля.

Источник: https://setchatkaglaza.ru/opuholi-setchatki

Колобома зрительного нерва

Колобома зрительного нерва относится к врожденным аномалиям развития органов оптической системы. Это состояние является полиэтиологическим и непрогрессирующим. Представлена колобома углублением в диске зрительного нерва разного размера, которое заполнено ретинальными клетками. Это заболевание диагностируется у 75 пациентов на 1000 новорожденных.

Основной причиной врожденной колобомы зрительного нерва, а также дефекта оболочек глазного яблока является неполное (или аномальное) сопоставление краев при закрытии эмбриональной щели.

В норме процесс этот завершается к 4-5 неделе гестации.

Колобома может быть локализована на любом участке края глазной щели, то есть может быть как со стороны радужки и хориоидеи, так и со стороны сетчатки и зрительного нерва.

Чаще заболевание носит спорадический характер, но имеются случаи наследования по аутосомно-доминантному типу. Также встречаются сообщения о том, что развитие колобомы зрительного нерва  возникало на фоне приема кокаина беременными женщинами или же в результате перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции.

Клиническая картина

Колобома зрительного нерва может быть расположена как с одной стороны, так и с обеих. При офтальмоскопии доктор определяет шарообразное углубление сребристо-белого цвета с четкими границами. Экскавации подвержен незначительно увеличенный в размере диск зрительного нерва.

Обычно она смещена книзу, поэтому нейроретинальный край нередко отсутствует, верхний край при этом выглядит стандартно. Децентрализации экскавации обусловлена положением щели относительно примитивного диска во время зародышевого развития.

Колобома может распространяться к нижней части и захватывать примыкающие сетчатку и хориоидею на значительном протяжении.

Острота зрения может быть сохранена либо соответствовать правильной светопроекции.

Во время периметрии врач определяет увеличение размера слепого пятна, а также наличие больших центральных или центроцекальных скотом.

Иногда колобома зрительного нерва возникает совместно с колобоматозными дефектами в области хориоидеи и сетчатой оболочки. В этом случае нарушение поля зрения зависит от конкретной локализации этих дефектов.

При колобоме зрительного нерва часто имеются и другие аномалии в строении органов оптической системы. К ним относят задний лентиконус, остатки гиалоидной артерии, ямка диска зрительного нерва, задний эмбриотоксон.

Довольно часто колобома зрительного нерва осложняется нерегматогенной отслойкой сетчатой оболочки. Патогенез этого осложнения до конца не выяснен, но чаще оно развивается после 20 лет.

Еще одним осложнением, которое ухудшает течение колобомы зрительного нерва, является перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Ее патогенез также неизвестен, но осложнение это чаще формируется в возрасте 40-50 лет. Однако, в литературе описан случай формирования такой мембраны у пациента четырех лет, который страдал от изолированной колобомы зрительного нерва.

Диагностика

При гистологическом исследовании тканей глаза при колобоме зрительного нерва в области дистального ее конца были обнаружены ориентированные концентрически гладкомышечные клетки. Эта особенность строения объясняет феномен сокращения при офтальмоскопии колобомы зрительного нерва.

Практически у всех пациентов с подобной аномалией имеется косоглазие, миопия высокой степени и миопический астигматизм.

При проведении КТ и В-сканирования выявляется глубокий дефект в задней зоне глаза, а также незначительное увеличение диаметра зрительного нерва в области контакта его со склеральной оболочкой. Также у пациентов с колобомой можно выявить МРТ-признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

Амплитулда ЭРГ чаще сохранена. Иногда при значительных размерах колобомы зрительного нерва, когда в процесс вовлечены большие области сетчатки, при ЭРГ выявляют аномалии.

Отмечается перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа.

ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается удлинение латентности Р100 и уменьшение амплитуды этого компонента.

У детей колобома зрительного нерва часто встречается совместно с другими аномалиями развития организма (очаговая гипоплазия кожи Гольтца, синдром эпидермального невуса, синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия), синдром Дауна, Уокера-Варбурга, Эдвардса). Иногда у пациентов с базальным энцефалоцеле также выявляют колобому зрительного нерва.

У 11% пациентов с колобомой зрительного нерва имеются проявления синдрома CHARGE. Это заболевание включает следующие симптомы: порок сердца, гипотрофия, задержка роста, глухота из-за нарушения работы слухового анализатора, гипоплазия гениталий.

Синдром COACH включает колобому диска зрительного нерва, атаксию и другие проявления патологии мозжечка. 

Необходимо отличать изолированную колобому от синдрома северного сияния.

При наличии хориоретинальной колобомы нужно исключить атрофические фокусы, связанный с токсоплазмой или другими патологиями нижнего отдела глазного дна. В последнем случае очаги атрофии обычно пигментированы в центральной зоне.

При колобоме зрительного нерва острота зрения снижена, а при хориоретинальном распространении выявляют дефекты поля зрения, которые соответствуют расположению очага.

Среди осложнений наиболее серьезными является отслойка сетчатки из-за разрыва мембраны, которая выстилает зону хориоретинальной колобомы.

Лечение

Способы превентивного лечение колобомы зрительного нерва в настоящее время не разработаны. При развитии осложнений (отслойка сетчатки) проводят оперативное вмешательство в виде витрэкстомии, тампонирования газом и ограничительной фотокоагуляции в краевой области разрыва. Если имеется хориоидальная неоваскуляризация, то проводят фотокоагуляцию непосредственно неоваскулярной мембраны.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста.

Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/koloboma-zritelnogo-nerva

Доброкачественные опухоли глазницы (гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома, нейрофиброма, менингиома зрительного нерва, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератома, глиома зрительного нерва)

Протокол оказания медицинской помощи больным с доброкачественными опухолями глазницы (гемангиомой, лимфангиомой, гемангиоперицитомой, нейрофибромой, менингиомой зрительного нерва, дермоидными и эпидермоидными кистами, тератомой, глиомой зрительного нерва)Код МКБ – 10D 31.6

Признаки и критерии диагностики:

Симптомы орбитальных новообразований – проптоз или смещение глазного яблока в противоположном направлении относительно опухоли, наличие опухоли при пальпации, ограничение движений глаз, отек диска зрительного нерва, складки сосудистой оболочки; опухоль на компьютерной томограмме.

Гемангиома (капиллярная) – обнаруживают у младенцев и маленьких детей, прогрессирует медленно, локализуется в верхненазальной части орбиты, может просвечивать через веко в виде синеватого образования или сопровождается красными гемангиомами кожи, бледнеет при надавливании.

Проптоз может усиливаться во время плача, гемангиома может увеличиваться на первом году жизни, но затем в течение нескольких лет спонтанно регрессирует. На компьютерной томограмме – образование неправильной формы.

Кавернозная гемангиома – типично случается в молодом и среднем возрасте, симптомы со стороны орбиты развиваются постепенно. На компьютерной томограмме – образование с четкими контурами, по большей части внутри мышечного конуса.

Лимфангиома – возникает в первые 10 лет жизни, постепенно прогрессирует, но состояние может внезапно ухудшиться при кровотечении из опухоли. Проптоз является интермиттирующим, усиливается при респираторных инфекциях. На компьютерной томограмме – опухоль неправильной формы.У взрослых встречается в среднем возрасте, постепенно прогрессирует, локализуется в верхнепереднем участке орбиты, может сопровождаться подконъюнктивальным поражением (цвета лосося). На компьютерной томограмме – образование неправильной формы.

Гемангиоперицитома – встречается в любом возрасте, медленно прогрессирует, локализуется в верхней части орбиты. На компьютерной томограмме может иметь четкие контуры и не отличается от кавернозной гемангиомы. Может распространяться через кости орбиты в височную ямку и полость черепа.

Нейрофиброма (плексиформная нейрофиброма) – возникает в первые 10 лет жизни, отмечают птоз, гипертрофию века, S-образную деформацию верхнего века, пальпируется объемное образование в передней части орбиты.

На компьютерной томограмме – диффузное, неправильной формы мягкотканное образование, может быть дефект верхней стенки орбиты. Локальная нейрофиброма случается в молодом и среднем возрасте с постепенным развитием орбитальных симптомов. У больных может быть нейрофиброматоз.

На компьютерной томограмме – образование с четким контуром в верхней части орбиты.

Менингиома – оболочки зрительного нерва, встречается у женщин среднего возраста, сопровождается безболезненной, постепенно прогрессирующей потерей зрения и умеренным птозом.

При офтальмоскопии видны – отек или атрофия зрительного нерва, коллатерали вокруг диска.

На компьютерной томограмме – тубулярное утолщение зрительного нерва, иногда в виде “железнодорожного пути” (линейная тень внутри поражения).

Дермоидные и эпидермоидные кисты – могут проявить себя как сразу после рождения, так и в молодом возрасте; прогрессирует медленно, может локализоваться в верхней части орбиты или за ее пределами, снаружи орбиты (в верхнетемпоральном участке). Киста, которая локализована снаружи орбиты, преимущественно является круглым безболезненным образованием с гладкой поверхностью. На компьютерной томограмме – образование с четкими контурами, что может делать выемку в кости стенки орбиты.

Тератома – есть при рождении, резко выраженный проптоз, который может прогрессировать. Зрение часто утрачено вследствие высокого внутриглазного давления, атрофия зрительного нерва, отмечается трансиллюминация опухоли. На компьютерной томограмме – многокамерная мягкотканная опухоль и увеличение орбиты, возможно распространение опухоли в полость черепа.

Глиома зрительного нерва – возникает в возрасте 2-6 лет, медленно прогрессирует, снижение остроты зрения – отек или атрофия зрительного нерва. На компьютерной томограмме веретенообразное увеличение зрительного нерва. Может распространяться на зрительный канал и хиазму.

Уровни оказания медицинской помощи:

Третий уровень – стационар офтальмологического профиля

Обследования:

1. Внешний осмотр2. Визометрия3. Периметрия4. Биомикроскопия5. Офтальмоскопия6. Рентгенография орбиты и черепа7. Компьютерная томография черепа8. Эхография9. Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли (по показаниям)

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови2. Общий анализ мочи3. Кровь на RW4. Сахар крови5. Hbs-антиген

Консультации специалистов по показаниям:

1. Терапевта2. ЛОР3. Онколога4. Сосудистого хирурга

Характеристика лечебных мероприятий:

Гемангиома – кавернозная – полное хирургическое удаление; капиллярная – хирургическое лечение показано у лиц старше 8-10 лет; кортикостероидная терапия – местное введение бетаметазона, целестон (может дать осложнения – некроз кожи, атрофия кожи и подкожной клетчатки, эмболизация сосудов глазного дна); рацемозная – необходима перевязка питающих сосудов или их эмболизация; операцию следует делать с участием сосудистого хирурга.

Лимфангиома – опухоль, если она расположена в передней части орбиты, может быть вылечена брахитерапией; при глубокой локализации – применение СО-2 лазерного скальпеля; иногда проводится поэтапное повторное хирургическое вмешательство.

Гемангиоперицитома – полное хирургическое удаление, обязательная лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли. Лучевая терапия назначается на основании гистологического исследования удаленной опухоли.

Нейрофиброма (плексиформная нейрофиброма) – хирургическое удаление с применением лазерного скальпеля.

Менингиома – хирургическое удаление в пределах здоровых тканей эффективное в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерной томограмме отсутствует поражения дистального отдела нерва; или проводится внешнее облучение.

Дермоидные и эпидермоидные кисты – показана поднадкостничная орбитотомия; при ретробульбарном расположении – костнопластическая орбитотомия.

Тератома – хирургическое удаление, при значительных размерах кисты предварительно можно аспирировать ее содержимое.

Глиома зрительного нерва – хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого снижения остроты зрения; если опухоль прорастает склеральное кольцо, что видно на компьютерной томограмме, поврежденный зрительный нерв удаляется вместе с глазом.При невозможности провести адекватное лечение на месте – направить больного к онкоофтальмологический центр института глазных болезней и тканевой терапии им.В.П. Филатова АМН Украины.

Конечный ожидаемый результат – сохранение глаза

Срок лечения – 7-10 дней

Критерии качества лечения:

Удаление опухоли, отсутствие воспалительных симптомов, сохранение глаза и возможно зрительных функций, косметический эффект.

Возможные побочные эффекты и осложнения:

Кровотечение, птоз верхнего века, рецидив новообразования (нейрофиброма, тератома), повреждение орбитальных тканей, зрительного нерва, сосудистые нарушения в зрительном нерве с потерей зрения.

Требования к диетическим назначениям и ограничений:

Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:

Источник: http://zrenue.com/vrachu-oftalmologu/235-dobrokachestvennye-opuholi-glaznicy.html

Опухоли зрительного нерва

Источник

Глазные болезни
Патология зрительного нерва

Реферат RUS

Реферат ENG

Литература

Полный текст

    Первичные опухоли зрительного нерва делятся на два вида: глиомы, берущие начало из ствола самого нерва; менингиомы, развивающиеся из эндотелия твердой и паутинной оболочек.

Глиомы (спонгиобластомы, олигоденроцитомы, астроцитомы) чаще встречаются у детей, тогда как менингиомы (арахноэндотелиомы) — у лиц зрелого возраста.

    Клиническая симптоматика новообразований зрительного нерва разнообразна и зависит от того, в каком отрезке его развивается опухоль (внутриглазном, внутриорбитальной части зрительного нерва, внутри зрительного канала и внутричерепной части).

Ведущим симптомом заболевания является появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма, который может достигать очень больших размеров, вплоть до вывиха глазного яблока. Выпячивание бывает, как правило, прямо вперед и лишь иногда с небольшим отклонением кнаружи, без ограничения подвижности глазного яблока.

При большом экзофтальме имеется неполное смыкание глазной щели, что приводит к высыханию роговицы и развитию в ней дистрофических процессов, вплоть до разрушения и прободения глазного яблока. Величина экзофтальма не всегда характеризует размеры новообразования, т.к. его рост может идти по зрительному нерву внутрь черепа.

Экзофтальма может не быть при интракраниальной локализации глиомы. В этом случае диагностика всегда запоздалая и нередко посмертная. Если родители заметили снижение остроты зрения, которое всегда и при всех локализациях опухоли наступает рано и обратились к врачу, то исходы такой локализации значительно лучше.

Острота зрения снижается вместе с нарастанием экзофтальма вплоть до полной слепоты на стороне поражения.     На глазном дне появляются застойный диск, кровоизлияния и отек сетчатки. Исходом застоя является атрофия диска зрительного нерва.

Ценным диагностическим методом при новообразованиях зрительного нерва является рентгенография, компьютерная томография, которая показывает кардинальный признак — расширение канала зрительного нерва на пораженной стороне. У детей оно возникает довольно рано и редко встречается при других опухолях, расположенных в орбите. Лечение опухолей зрительного нерва в основном оперативное.     Ко вторичным опухолям относятся прорастающие из сетчатки глиомы или из сосудистой — меланомы, саркомы. Известны опухоли диска зрительного нерва при нейрофиброматозе. Могут быть вторичные метастатические опухоли зрительного нерва.     Лечение при злокачественных опухолях — энуклеация глаза или экзентерация орбиты.

    ОПУХОЛИ ХИАЗМЫ

    Глиома может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам в гипоталамическую область и дно III желудочка. В зависимости от локализации появляются глазные, эндокринные симптомы. Глазные — снижение остроты зрения и изменения поля зрения по типу гемианопсии, двусторонней нисходящей атрофии зрительного нерва. При распространении в III желудочек развиваются не осложненные застойные диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Эндокринные — это гипоталамические расстройства.     Аденома гипофиза — в зависимости от гормональной активности опухоли развиваются различные симптомы. Глазные — симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные и снижение зрения из-за нисходящей атрофии. Эндокринные нарушения — ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полифагия, полиурия, т.е. гипоталамические расстройства. Рентгенологически — отмечается деструкция области турецкого седла. Краниофарингиома — прогрессирующая дизонтогенетическая опухоль развивается из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом. Встречается в детском и юношеском возрасте. Изменения, что и при предыдущих опухолях.     У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречается менингиома бугорка турецкого седла, которая прогрессирует медленно со снижением зрения. В поле зрения битемпоральная гемианопсия. Глазное дно с нормального в начале заболевания изменяется появлением нисходящей атрофии зрительного нерва. Для подтверждения клинического диагноза — компьютерная и магнитно-резонансная томография.          

    Вопросы:

    1. Что из себя представляют волокна зрительного нерва?     2. Назовите отделы зрительного анализатора.     3. Из каких отделов состоит зрительный нерв?     4. Что такое хиазма?     5. Основные признаки папиллита.     6. Назовите наиболее частые врожденные аномалии зрительного нерва.     7. Оказывают ли влияния миелиновые волокна на зрительные функции?     8. Что такое застойный диск? Причины его возникновения?     9. По каким жалобам можно предположить о ретробульбарном неврите?     10. Назовите поражения зрительного нерва при отравлении метиловым спиртом.     11. Особенности поражения зрительного нерва при алкогольнотабачной интоксикации.     12. Какие причины вызывают переднюю ишемическую нейропатию?     13. Назовите первую помощь при передней ишемической нейропатии.     14. Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и неврита.     15. Лечение воспалительных заболеваний зрительного нерва.

    16. Основные симптомы атрофии зрительного нерва и возможности ее лечения.

Страница источника: 286-288

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article23085

Источник: http://www.eyepress.ru/article.aspx?23085