Склерома: чем опасна? фото и прогноз

Склеродермия

Склеродермия, или системный склероз, представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, которое обычно относят к аутоимунным ревматическим болезням. Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «sclero» – жесткий и «derma» – кожа. Отвердение кожи является одним из основных проявлений при данном заболевании.

Ранее склеродермия имела название «прогрессирующий системный склероз», но данный термин не рекомендуется использовать, поскольку было установлено, что течение болезни не обязательно имеет прогрессирующий характер. Проявления варьируются от пациента к пациенту.

Чем склеродермия не является

Склеродермия не является заразной при контакте с больным человеком, а также не является инфекционным или злокачественным заболеванием.

Насколько серьезно данное заболевание?

Любое хроническое заболевание может быть серьезным. Симптомы склеродермии у разных людей могут значительно отличаться, также как и последствия заболевания варьируются от легких до угрожающих жизни человека.

Серьезность склеродермии зависит от пораженной части тела и объема распространения патологических изменений. При отсутствии надлежащего лечения даже легкие случаи могут прогрессировать до тяжелого состояния.

Быстрая и правильная диагностика, лечение квалифицированными врачами способны минимизировать симптомы склеродермии и снизить риск нанесения непоправимого ущерба для здоровья.

Методы диагностики склеродермии

Для постановки диагноза может требоваться консультация ревматолога (врач-специалист по артритам) и/или дерматолога (врач, занимающийся лечением заболеваний кожи), выполнение анализов крови и множества других специализированных тестов в зависимости от поражённых органов.

Какие люди и когда более подвержены развитию склеродермии?

Ограниченная склеродермия чаще всего встречается у детей, системная – у взрослых. Соотношения пациентов мужского и женского пола в целом составляет около 4:1.

Кроме пола человека, на повышенный риск развития склеродермии влияет раса, национальная принадлежность, возраст на момент начала болезни, патогенез и тяжесть поражения внутренних органов. Причины склеродермии не ясны.

Данное заболевание не передается по наследству, но некоторые ученые считают, при наличии у близких родственников ревматических болезней в анамнезе, человек более предрасположен к развитию склеродермии.

Склеродермия может проявляться среди разных возрастных групп – от младенцев до взрослых, но чаще всего первые симптомы наблюдаются в возрасте 22-55 лет. Когда врачи говорят «обычно» или «в большинстве случаев», человек должен понимать, что достаточно часто могут происходить отклонения от определенных показателей.

Читая медицинскую информацию, многие пациенты не находят в ней описания собственного состояния здоровья, беспокоятся и считают, что с ними происходит нечто экстраординарное. При склеродермии исключения из правил случаются даже чаще, чем при любых других заболеваниях.

Поэтому любую информацию в индивидуальном порядке следует обсудить с вашим лечащим врачом.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны, ученые и медицинские исследователи работают для выяснения этиологии данного заболевания. Известно, что при склеродермии происходит повышенная выработка коллагена.

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Большинство пациентов не имеют родственников со склеродермией, их дети также не наследуют это заболевание. Исследования показывают, что существует ген предрасположенности, который повышает вероятность получения склеродермии, но сам по себе болезни не вызывает.

Лечение склеродермии

На данный момент специфическое лечение склеродермии отсутствует. Существуют много вариантов терапии, направленных на облегчение определенных симптомов.

Например, при изжоге можно назначать препараты под названием ингибиторы протонного насоса (ИПН) либо вещества, улучшающие перистальтику кишечника. Некоторые виды лечения направлены на снижение активности иммунной системы.

Иногда пациенты с легкой формой склеродермии вообще не нуждаются в назначении лекарственных средств. При отсутствии перехода в активную форму пациенты могут прекращать лекарственную терапию.

Существует множество различных видов лечения, среди них выделяют фототерапию (лечение ультрафиолетом 311нм.), но так как симптомы склеродермии значительно отличаются у разных людей, то дозу и интенсивность данного метода лечения определяет врач.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела.

Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию.

Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета.

Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают.

Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу.

Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre).

В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

Системная склеродермия (системный склероз).
В патологический процесс системной склеродермии вовлекается соединительная ткань многих участков тела. Заболевание может затрагивать кожу, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы.

Системный склероз способен поражать кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткани вовлеченных органов становятся твердыми и волокнистыми, нарушается их нормальное функционирование. Термин системный склероз указывает на то, что “склероз” (уплотнение) может возникать в различных системах внутренних органов человека.

Существует два типа течения болезни – диффузный или ограниченный. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее, в патологический процесс вовлекается больший объем тканей, чем при ограниченной форме.

  Кроме того, пациенты с диффузной склеродермией имеют повышенный риск развития «склероза» или фиброза внутренних органов.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с  более длительным течением – ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет.

Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии.

Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

  • Кальциноз (calcinosis)
  • Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
  • Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
  • Склеродактилия (Sclerodactyly)
  • Телангиэктазии  (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

Источник: http://grippanet.com.ua/index.php/bolezni-i-lechenie/bolezni-simptomy-lechenie-foto/30-sklerodermiya/79-sklerodermiya

Чем опасна очаговая склеродермия, симптомы, эффективность лечения

x

Check Also

Молочница известна с давних времен. При заболевании поражаются кожа, ногтевые пластины, слизистые оболочки и внутренние органы. Симптомы болезни зависят от пораженного органа. Второе название молочницы …

Различным испытаниям и болезням подвергаются зубы человека на протяжении всей жизни. К угрожающим факторам их здоровью причисляют потребление пищи, болезни органов пищеварения, различные бактерии. Также …

Артериовенозная мальформация возникает на фоне дефектных изменений сосудов головного мозга. Основная их масса имеет увеличенный диаметр просвета, стенки сосудов – разнокалиберные. При изучении такого патологического …

Аритмии – это нарушение сердечной проводимости, а также частоты и регулярности сердечных сокращений, приводящее в итоге к нарушению нормальной работы сердца и субъективно неприятным симптомам. …

Регургитация – этот термин часто встречается в профессиональной жизни врачей разных специальностей, например, терапевтов, кардиологов, функциональных диагностов. И многие пациенты сталкивались с ним, но не …

Боль в животе, диарея, запор – все эти проблемы известны как детям, так и взрослым. В каких-то случаях появление таких расстройств может быть связано с …

П о мнению врачей-кардиологов, прибор для измерения давления должен быть таким же обычным предметом в домашней аптечке, как градусник. О собенно это относится к семьям, …

На колебания систолического и диастолического давления влияет циркуляция крови по сосудам и артериям, их показатели, отображаемые на тонометре, могут меняться под воздействием различных факторов. При …

Àëëåðãè÷åñêèå êîæíûå ðåàêöèè — ýòî ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü êëåòîê êîæè â ðåçóëüòàòå âîçäåéñòâèÿ âíåøíèõ èëè âíóòðåííèõ ðàçäðàæèòåëåé. Òàêèå ðåàêöèè èììóííîé ñèñòåìû îðãàíèçìà ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ ïî-ðàçíîìó — …

Синусовая брадикардия — это нарушение сердечного ритма, при котором происходит урежение (они становятся редкими) частоты сердечных сокращений (менее 60 сокращений в минуту) при сохранении их …

Гангреной называют процесс отмирания тканей, вызываемый поступлением в них недостаточного количества кислорода либо полным прекращением его поступления. Это очень тяжелое и опасное для жизни заболевание. …

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия врожденная, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – первичный гуморальный иммунодефицит, который обусловлен мутационными изменениями в гене, кодирующем нерецепторную тирозинкиназу. Х-сцепленная агаммаглобулинемия была впервые описана в …

Особенности образования бляшек в сосудах: причины и способы лечения Что такое холестериновая бляшка атеросклероза? Почему у некоторых людей бляшки в сосудах появляются раньше, а у …

Внимание! Для прохождения лечения в представленных в списке клиниках, просьба обращаться на сайт нужного вам лечебно учреждения. /Ссылка в самом низу описания лечебного учреждения или …

С возрастом в организме происходит много неблагоприятных изменений, в том числе сужение кровеносных сосудов. Часто это происходит из-за отложения на стенках холестерина или спазмов сосудов, …

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке …

Хронический холецистит и хр панкреатит, лечение обострения, диета, симптомы Хронический холецистит относится к самым распространённым заболеваниям желчного пузыря. Этим заболеванием женщины страдают чаще, чем мужчины. …

Причины возникновения нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий Кровоснабжение головного мозга проводится тремя основными путями: брахиоцефальным стволом, сонной артерией и частью левой подключичной артерии, но только поражение …

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение Мочекаменная болезнь (другие названия: уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) встречается приблизительно у 12 процентов мужчин и 5 процентов женщин 70-летнего …

Тахикардия, симптомы и лечение народными средствами Сердечно — сосудистые заболевания занимают первое место среди всех поражающих человека недугов. Некоторые из них способны спровоцировать даже летальный …

Домашние пылевые клещи представляют собой крошечные существа, около четверти миллиметра длиной. Они живут, питаясь, в основном, отмершими чешуйками кожи человека и процветают во влажной среде. …

Основные причины атеросклероза коронарных артерий, диагностика и лечение Атеросклероз коронарных артерий — это хроническая патология, которая приводит к развитию липидных бляшек на сосудистом эндотелии. Заболевание …

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать …

Почечная гипертензия – это симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, то есть стойкое повышение уровня артериального давления, возникающее вследствие поражения паренхимы почек или нарушения магистрального кровотока в …

Источник: http://btf.su/bolezni-i-lechenie/chem-opasna-ochagovaya-sklerodermiya-simptomy-effektivnost-lecheniya

Очаговая склеродермия: чем опасна для жизни, лечение и симптомы

Кожу не зря называют самой универсальной и оптимальной одеждой. Этот орган осязания воспринимает холод и жару, боль и давление, причём умеет адекватно реагировать на все эти проявления. Именно кожа сразу говорит об эмоциональном состоянии человека и о признаках болезни организма.

Читайте также:  Опухоль сердца (рак сердца) - новейшие методики лечения

Склеродермия – это специфическая форма артрита, сопровождающаяся затвердением кожных покровов, вследствие нарушения функциональной работы соединительных тканей. Если заболевание не лечить, затвердения и уплотнения распространяются на внутренние органы и костную ткань.

Склеродермии подвержены люди любой возрастной категории, в том числе и дети. Но наиболее чаще заболевание встречается у женщин от тридцати до пятидесяти лет.

Склеродермия имеет две формы течения – локализованная и системная. В первом случае поражается только поверхность кожи и ткани, располагающиеся непосредственно под местом локализации.

Признаками локализованной формы является образование бляшек или уплотненной полосы.

Одним из диффузных заболеваний кожи человека является склеродермия («отвердение кожи»). Она характеризуется уплотнением кожи и подкожных тканей.

Если же болезнь носит системный характер и захватывает ткань и сосуды, то это может привести к фиброзу лёгких, миокарда, пищевода, то есть к поражению внутренних органов.

Распространяясь, рубцовая ткань, образующаяся в процессе заболевания, сожжет появиться и в опорно-двигательном аппарате, почках.

Склеродермия относится к группе коллагеновых заболеваний (наряду с ревматизмом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и узелковым периартериитом) и характеризуется нарушениями в коллагеновых волокнах кожи. Общим для всех коллагеновых заболеваний является то, что поражается соединительная ткань и сосуды.

Осложнения

Склеродермия опасна своими осложнениями, поэтому лечить её обязательно нужно. Среди возможных – некроз тканей пальцев на руках и ногах в результате сужения сосудов и как результат – ампутация; лёгочный фиброз спровоцирует одышку и повышение давления в артериях лёгких; серьёзным осложнением может стать отказ почек; рубцевание тканей сердца может вызвать аритмию и перикардит.

Системная форма склеродермии распространяется с высокой скоростью по всему организму и коже, в результате чего появляется изжога, повышение артериального давления, затрудненное дыхание и прочие разнообразные симптомы.

Истинная причина склеродермии окончательно не установлена.

Считается, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы, хотя причинами может быть и сильный стресс, переохлаждение, различные травмы или прием некоторых препаратов.

Заболевание встречается редко, и в основном носит локализованный характер. Болезнь встречается нечасто и она мало изучена. Коллаген вырабатываться сверх нормы от этого и происходит затвердение.

Среди провокаторов заболевания выделяют такие:

  • систематическое переохлаждение,
  • травмы физического и психологического характера,
  • стрессы,
  • вибрации на работе,
  • облучение,
  • хронические или перенесённые инфекционные заболевания (ангины, тонзиллиты, дифтерия, скарлатина, туберкулёз, стрептококковая инфекция),
  • аллергия на лекарства или реакция на прививки.

Запускает механизм заболевания нарушенная микроциркуляция в сосудах или нарушение соединительной ткани. Развивается склеродермия постепенно и начинается с таких симптомов как ощущение спазма сосудов конечностей или скованности, боли и хруста в суставах, поражения кожи.

Особых признаков, характеризующих именно склеродермию, нет, кроме уплотнений на поверхности кожи. В первую очередь, поражаются кисти рук с последующим распространением на всю поверхность тела. При поражении внутренних органов появляются симптомы, характеризующие нарушенную работоспособность того или иного органа.

Склеродермию разделяют на острую, подострую и хроническую стадию, последняя протекает достаточно активно.

Диагностируют заболевание различными методами исследования: каппиляроскопия, плетизмография, флоуметрия.

Склеродермия может быть двух видов: системная и ограниченная (очаговая).

Очаговая (ограниченная) склеродермия, в свою очередь, подразделяется на бляшечную (появляется на любом участке кожи в виде розового, сиреневого или красного овального пятна, которое потом уплотняется в середине; цвет кожи приобретает жёлтый оттенок; атрофия кожи в этом месте возникает через несколько месяцев или лет); полосовидную (чаще встречается у детей на лице, коже лба или конечностях и похожа на след от удара саблей) и поверхностную (чаще проявляется у женщин; представляет собой белые плотные с перламутровым или фарфоровым блеском пятна с красным или коричневым ободком на спине или груди, шее, половых органах; позже там развивается атрофия кожи). Очаговая склеродермия не несёт опасности для жизни человека, в отличие от системной, но вызывает косметические недостатки.

Системная склеродермия характеризуется склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов.

Этот вид заболевания делится на распространённый системный склероз (поражает не только кожу и системы организма – пищевод, суставы, кишечник, сердце, почки, лёгкие) и ограниченный системный склероз (поражается только кожа).

Общими симптомами для системной склеродермии являются невралгические боли и боли в суставах, ухудшение чувствительности кожи и аппетита, похудение, чувство разбитости и усталости, повышение температуры тела.

Диффузная склеродермия, это подвид системной, чаще всего проявляется на лице, туловище и конечностях. Здесь может быть соединён отёк, уплотнение и атрофия. Кожа в месте заболевания плотная, как глянцевая. Мимика лица нарушается.

Склеродермия проходит в три этапа: стадия отёка, склероза и атрофии. Первая стадия – отёк – характеризуется изменением цвета кожи от розового или красного до синюшного; на вид кожа натянутая и блестящая.

Через несколько дней или недель отёк переходит во ворую стадию – уплотнения. Здесь кожа деревянистая, плотная, на ощупь холодная, не берётся в складку. Цвет кожи становится серым или жёлтым. В стадии атрофии кожа истончается и приобретает вид пергаментной бумаги.

Подкожно-жировой слой и мышцы атрофируются и кожа примыкает сразу к костям.

Для диагностики заболевания назначаются анализы крови, биопсия (во время неё возьмут образцы ткани), внешний осмотр кожи, могут направить на узи внутренних органов.

Лечение заболевания направлено на профилактику сердечно – сосудистых осложнений и устранение фиброзных образований.

В процессе лечения очень важно осуществлять контроль, для предупреждения распространения склеродермии.

Необходимо соблюдать диету, не переохлаждаться, отказаться от курения и напитков на основе кофеина, избегать процесса вибрации. Полезны лечебная физкультура, массаж, акупунктура.

Болезнь сложно поддаётся лечению; для того, чтобы иметь успех, оно должно быть долгим и скрупулёзным. Уже говорилось о том, что истинная причина болезни на сегодня неизвестна, есть лишь предположения.

Следовательно, нет и специфического лечения склеродермии, есть лишь сопутствующие и помогающие сгладить проявление симптомов болезни, но не причину заболевания в целом.

Хирургическое вмешательство (иссечение поражённых участков кожи) не останавливает заболевание.

Пациентам рекомендуется защищать кожу от холода, питаться сбалансированной пищей, отказаться от курения, кофе и алкоголя, избегать переедания и переутомления, стрессов, вибраций.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение кортикостероидов, сосудорасширяющих препаратов, антибиотиков, иммуносупрессоров (подавляют иммунитет и, следовательно, аутоиммунную реакцию организма, о которой говорилось выше). Показаны физиотерапевтические процедуры, лечение в санаториях (Сочи, Мацеста).

Хорошо зарекомендовал себя в лечении склеродермии озон (озонотерапия). Такой способ помогает наладить иммунную систему и уменьшить воспаления.

При очаговой склеродермии полезны будут серный душ или сульфидные, хвойные, хлоридно-натриевые ванны; при системной – родоновые ванны.

Показаны ультразвук и электрофорез, массаж, лечебная физкультура.

На ранних этапах болезни отлично зарекомендовал себя такой метод как гемопунктура. В основе него лежит то, что у пациента берут кровь из вены и вводят её в определённые точки.

Перед этим кровь модифицируют (то есть получается своеобразный иммуномодулятор из крови пациента).

Как результат, собственные аутоиммунные реакции организма слабеют, а иммунитет становится лучше, организм эффективно борется с инфекциями.

Хорошо себя зарекомендовала и фитотерапия, правда ввиду недостаточной изученности заболевания нет огромного количества фиторецептов. Конечно, лучше всего сочетать лечение травами с медикаментозным лечением.

Лечение склеродермии народными средствами осуществляется в комплексе с основной терапией. Народная медицина предлагает несколько растительных сборов, поддерживающих организм в борьбе с недугом.

Лечение травами нужно проводить в период ремиссии заболевания курсами весной и осенью сроком около двух месяцев.

Как и при любом заболевании, для профилактики склеродермии важно убрать те факторы, которые её провоцируют. Так как истинных причин заболевания пока не выявлено, следует опираться на те знания, что уже имеются. Важно помнить, что болезнь не стоит запускать, так как от стадии её выявления зависит и успех лечения, поддержания организма в нормальном состоянии.

Для профилактики склеродермии нужно питаться правильно и сбалансировано, не пренебрегать закаливанием организма. Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), не переохлаждаться и не переутомляться, избегать стрессов и производственных вибраций.

Следует помнить, что вылечить склеродермию сложно, а потому и процесс лечения очень длительный. Но не стоит отчаиваться, лучше максимально сконцентрируйтесь и доведите процесс лечения до конца.

Заболевания крови и сосудов

Секреты народной медицины

Сборник народных средств лечения различных заболеваний и вредных привычек

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/khronicheskoe/18287-ochagovaya-sklerodermiya-chem-opasna-dlya-zhizni-lechenie-i-simptomy

Склерома дыхательных путей: симптомы, классификация, лечение

Склерома — это хроническая патология, имеющая инфекционную природу, с последующим возникновением гранулем вместе локализации образований. Чаще всего диагностируется склерома верхних дыхательных путей, преимущественно носа, реже гортани. Заболевание развивается медленно, незамеченным может оставаться в течение не одного года, а иногда и десятилетий.

Немногим чаще от патологии страдаютмолодые женщины, средний возраст возникновения склеромы 15-20 лет. Чаще заболевают жители сельской местности с относительно низким социально-экономическим положением.

Относительно распространённости в разных странах, наибольшее число зарегистрированных случаев патологии наблюдается в Центральных и Восточных районах Европы, Индии и Центральной Америке.

Склерома носа

Возбудителем болезни является палочка Фриша-Волковича, названная в честь врача Фирша, который впервые описал патологию в 1882 году. Передаётся склерома от больного человека к здоровому.

Точные данные о специфике механизма передачи инфекции остаются до конца не изученные. Преобладает мнение о передаче контактным путём, так как зачастую диагностируется несколько случаев заболеваемости среди членов одной семьи.

Вопреки этому, известны случаи, когда здоровый человек находился в контакте с больным, но инфекцией поражен не был.

Палочка после попадания в организм имеет длительный инкубационный период, в течение этого времени она себя не проявляет. В период когда наступает активная фаза, начинается воспалительный процесс и образование гранулем. Последние имеют два вида роста:

  • эндофитный, чаще происходит поражение носа, гранулемы приводят к его деформации и могут распространиться на кожу;
  • экзофитный рост перекрывает просвет дыхательных путей, приводя к трудностям с дыханием.

И в первом, и во втором случае склерома не затрагивает костные и хрящевые ткани.

Классификация заболевания ↑

Склерома не зависимо от места своей локализации имеет три стадии прогресса:

  • начальная или скрытая стадия, может длиться годами, как правило в течение 2-3 лет. Характеризуется не специфическими признаками ринита;
  • активная стадия, в этот период происходить инфильтрация либо атрофия тканей;
  • регрессивная стадия является заключающей, характеризуется образованием рубцовой ткани, фото прилагается.

По месту локализации различают:

  • склерома гортани;
  • носа;
  • бронхов;
  • трахеи;
  • глотки.

Редки случаи, но всё же были диагностированы склеромы конъюнктивы глаза и среднего уха.

По клинической картине различают такие формы заболевания:

  • скрытая форма, она является наиболее распространённой среди остальных видов. Характеризуется покраснением и отёчностью носоглотки, а также вязких выделений из носа. Слизистая оболочка истончается, в результате чего образовывается рубец. Фото пораженных участков слизистой прилагается;
  • атрофическая форма, главные симптомы патологии — это образование струпных корочек на слизистой оболочки. Если процесс локализован в носу из него появляется неприятный запах с потерей обоняния. В случае образования гранулем в дыхательных путях, происходит их сужение, в результате чего возникают трудности с дыханием;
  • инфильтративная форма заключается в образовании узелков с размещением их на нёбе, носоглотке и гортани;
  • рубцовая форма характеризуется заменой гранулем на рубцы, в итоге сужается просвет гортани и трахеи, что приводит к стенозу;
  • атипичная форма приводит к сужению гортани и образовании гранулемы на надгортаннике;
  • смешанная форма может включать в себя перечисленные симптомы, описанных выше  видов склеромы, например одновременное наличие рубцов и инфильтратов.
Читайте также:  Как не заболеть раком: топ-10 важных советов

Клиническая картина ↑

Симптомы появляются постепенно и связаны со стадией патологии. На начальной стадии склерома имеет общие признаки, характерные для многих заболеваний, такие как:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль;
  • быстрая утомляемость;
  • мышечная гипотония;
  • повышенное чувство жажды;
  • снижение чувствительности носа и дыхательных путей.

Местные изменения при этом не диагностируются.

На активной стадии наблюдается атрофия разных участков слизистой оболочки глотки или носа, при этом образовываются сухие корки и вязкая слизь. Возникает инфильтрат и гранулемы на слизистой дыхательных путей.

Объём поражения может варьироваться от незначительных высыпаний до образования целой опухоли. Отмечается снижение защитной функции и охриплость голоса.

При поражении носа, в нём образовываются корки, отмечается сильная сухость и трудность с дыханием при помощи носа, потеря обоняния. Если поражена глотка в ней возникает сухость, чувство кома в горле, глотание осложнено.

На последней стадии склерома дыхательных путей характеризуется особыми трудностями с дыханием вплоть до стеноза и асфиксии. В некоторых случаях при необходимости экстренного восстановления дыхания требуется проведение операции, трахеэктомии.

Не редки случаи когда к склероме присоединяется вторичная инфекция, тогда помимо описанных признаков, будут добавлены симптомы характерные второму заболеванию. Зачастую это фарингит, трахеит, синусит, ларингит, бронхит, отит.

Терапия ↑

Лечение носит комплексный характер. Максимально стараются избежать хирургического вмешательства, так как операция приводит к рубцеванию ткани. Операция заключается в иссечении инфильтрата и рубцов. Последнее время стали популярны более щадящие оперативные вмешательства при помощи лазера либо криокоагуляция жидким азотом.

Консервативное лечение заключается в следующем:

  • физиотерапевтические метод, наиболее эффективными считаются: кварц на область пазух носа или гортани в зависимости от локализации гранулемы. Дарсонвализация области гортани  диатермия склеромных инфильтратов, электрофарез;
  • медекаментозное лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, внутривенном введении глюкозы, внутримышечном введении стрептомицина и средств гиалуронидазного действия (лидаза). Широко применяются антибактериальные препараты фторхинолонового ряда. Не лишними средствами станут и иммунномодуляторы, так как защитные функции организма оказываются ослабленными.

Альтернативные меры лечения ↑

К лечению народными средствами патологий дыхательных путей прибегают не одно десятилетие, многие из них оказываются достаточно эффективными. Но одними лишь народными средствами вылечить склерому не возможно. Но применение народных рецептов как дополнение к основному лечению является оправданным.

Основными народными средствами в лечении склеромы являются отвары лекарственных трав для полоскания ротовой полости и промывания пазух носа. Лучшее действие на инфильтрат оказывают противовоспалительные растения, такие как ромашка, шалфей, боярышник и др.

Еще лечение народными средствами заключается в ингаляциях для дыхательных путей, используя отвар картофеля, раствор соды, отвары трав. Но лишь народными рецептами избавиться от гранулем не удастся без комплексной терапии.

Прогноз заболевания неоднозначный. Склерома при раннем выявлении на скрытой стадии и комплексном лечении прогноз благоприятный.

Если склерома обнаружена в активной фазе, прогноз ухудшается, лечение может быть затянуто на несколько лет, после чего наступает ремиссия, но возможны случаи рецидивы. Летальный исход может наступить в случае асфиксии либо бронхо-легочных осложнений.

Источник: https://schitogood.ru/gortan/skleroma-simptomy-i-metody-lecheniya.html

Очаговая склеродермия: чем опасна для жизни, лечение и симптомы

Очаговая склеродермия — заболевание с местными изменениями в соединительной ткани кожного покрова. Она не распространяется на внутренние органы и этим отличается от диффузной формы. Диагностикой и лечением занимаются дерматологи.

Заболевание относят к проявлению аутоиммунных реакций организма, хотя конкретные причины не выявлены. Достоверной информации по распространенности этой формы среди населения не имеется. Врачи считают, что очаговая склеродермия в последние годы протекает агрессивнее и связывают это с нарушением пациентами режима, курса терапии и принципов диспансеризации.

Практикам известен факт, что женщины в любом возрасте болеют чаще мужчин. Так, девочек с локальными симптомами среди больных в 3 раза больше, чем мальчиков. Заболевание обнаруживается даже у новорожденных. Именно дети склонны к более распространенным изменениям.

В МКБ-10 патология относится к классу «Болезней кожи». Используются синонимы названия «ограниченная склеродермия» и «локализованная». Кодируется L94.0, L94.1 (линейная склеродермия) и L94.8 (другие уточненные формы локальных изменений в соединительной ткани).

Есть ли связь очаговой и системной форм заболевания?

Общего мнения по проблеме выявления связи локальной и системной форм нет. Одни ученые настаивают на идентичности патологического механизма, подтверждают ее наличием характерных изменений в органах на уровне метаболических сдвигов, а также случаями перехода локальной формы в системное поражение.

Другие — считают их двумя разными заболеваниями, имеющими отличия в клиническом течении, симптоматике и последствиях.

Верно то, что не всегда можно четко отграничить очаговый и системный процесс. Изменения кожи имеют 61% пациентов с генерализованной формой. Доказано влияние четырех факторов на переход от очагового поражения к системному:

  • начало заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
  • линейная и множественная бляшечная формы поражения;
  • расположение очагов на лице или в области кожи суставов рук и ног;
  • выявление в анализе крови выраженных изменений клеточного иммунитета, состава иммуноглобулинов и антилимфоцитарных антител.

В возрастной группе от 40 до 55 лет 75% заболевших – это женщины

Особенности развития заболевания

Возникновение очаговой склеродермии объясняют главными теориями о сосудистых и иммунных нарушениях. Одновременно придается значение изменениям вегетативной части нервной системы, эндокринным расстройствам.

Современные ученые предполагают, что излишнее накопление коллагена создает причину для генетических отклонений. Оказалось, что у женщин клеточный иммунитет менее активный, чем гуморальный по сравнению с мужчинами. Поэтому он быстрее реагирует на антигенную атаку выработкой аутоантител. Обнаружена связь начала заболевания с периодами беременности и климакса.

Не в пользу наследственной теории говорит факт, что только 6% близнецов одновременно заболевают склеродермией.

Для локальной склеродермии важно содержание в крови магния и кальция: снижение уровня магния нарушает проницаемость клеточных мембран и способствует накоплению кальция, который, в свою очередь, обладает способностью к активации фибробластов.

Классификация клинических форм

Общепринятой классификации очаговой склеродермии нет. Дерматологи пользуются классификацией С. И. Довжанского, она считается наиболее полной. В ней систематизированы локальные формы и их вероятные проявления.

Бляшечная или дискоидная форма существует в вариантах:

  • индуративно-атрофическом;
  • поверхностном («сиреневом»);
  • буллезном;
  • глубоком узловатом;
  • генерализованном.

Линейная форма представлена картиной:

  • «удара саблей»;
  • полосо- или лентовидной;
  • зостериформной (очаги распространяются над межреберными нервами и другими стволами).

Болезнь, проявляемая белыми пятнами.

Идиопатическая атрофодермия (Пазини-Пьерини).

Клинические проявления разных очаговых форм

Симптомы формируются степенью избыточного фиброзирования, нарушением микроциркуляции в очагах.

Бляшечная форма — встречается наиболее часто, очаги выглядят небольшими округлыми, в своем развитии проходят стадии:

Пятна имеют сиренево-розовое окрашивание, проявляются единичными или группами. Постепенно уплотняется центр, бледнеет, и превращается в желтоватую бляшку с блестящей поверхностью. На ее поверхности исчезают волосы, сальные и потовые железы.

Вокруг некоторое время остается сиреневый венчик, по которому судят об активности сосудистых изменений. Длительность стадии неопределенная. Атрофия может наступить через несколько лет.

Линейная (полосовидная) форма — более редкая. Очертание очагов напоминают полосы. Располагаются чаще на конечностях и лбу. На лице имеют вид «сабельного удара».

Болезнь белых пятен имеет синонимы: каплевидная склеродермия, лихен склероатрофический, белый лишай. Часто наблюдается в сочетании с бляшечной формой.

Высказываются предположения, что это атрофический вариант плоского лишая. Выглядит как мелкие белесые высыпания, могут сгруппироваться в обширные пятна. Располагаются на туловище, шее.

У женщин и девочек — на наружных половых органах. Встречается в виде:

  • распространенного склероатрофического лихена,
  • буллезной формы — мелкие пузыри с серозной жидкостью, вскрываясь образуют эрозии и язвы, подсыхают в корки;
  • телеангиоэктазий — на белесых участках появляются сосудистые темные узелки.

Появление язв и мокнутия говорит за активный процесс, осложняет лечение.

Склероатрофический лихен — на вульве считается редким проявлением очаговой склеродермии. Большинство заболевших детей (до 70%) имеют возраст 10–11 лет.

Ведущая роль в патологии придается гормональным сбоям в системе взаимодействия гипофиза, надпочечников и яичников. Типично запоздавшее половое созревание больных девочек.

Клиника представлена небольшими атрофическими беловатыми очагами с углублениями в центре и сиреневыми краями.

При атрофодермии пятна отличаются неправильными очертаниями

Атрофодермия Пазини-Пьерини — проявляется немногочисленными пятнами больших размеров (в диаметре до 10 см и более), расположенными преимущественно на спине. Наблюдается у молодых женщин. Цвет синеватый, в центре возможно легкое западение. Пятно может окружать сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения в течении длительного времени. В отличии от бляшечной формы:

  • никогда не поражает лицо и конечности;
  • не подвергается обратному развитию.

Редкая форма очаговой склеродермии гемиатрофия лица (болезнь Парри-Ромберга) — основной симптом — прогрессирующая атрофия кожи и подкожной клетчатки одной половины лица. Меньше поражаются мышцы и кости лица. На фоне удовлетворительного состояния у девочек в возрасте от 3 до 17 лет появляется косметический дефект. Течение болезни хроническое. Активность сохраняется до 20 лет.

Сначала изменяется цвет кожи на синюшный или желтоватый. Затем добавляются уплотнения. Происходит истончение поверхностных слоев и сращение с мышцами и подкожной клетчаткой.

Половина лица выглядит морщинистой, покрыта пигментными пятнами, деформирована. Нарушение костной структуры особенно характерно при начале заболевания в раннем детском возрасте.

У большинства пациентов одновременно атрофируется мышца в половине языка.

Некоторые дерматологи выделяют как отдельные формы:

  • кольцевидный вариант — характерные крупные бляшки у детей на кистях и стопах, предплечьях;
  • поверхностную склеродермию — бляшки голубоватого и коричневого цвета, в центре просматриваются сосуды, распространяются медленно, чаще локализуются на спине и ногах.

Начальные признаки гемиатрофии справа редко выявляются у мужчин

Дифференциальная диагностика

Локализованную склеродермию приходится различать с:

  • витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
  • краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
  • особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
  • синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.

Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечить локальные изменения кожи при склеродермии в активной стадии необходимо не менее полугода. Схему терапии подбирает индивидуально врач дерматолог. Возможны краткие перерывы. В комбинированную терапию включаются группы препаратов:

  • Антибиотики пенициллинового ряда и их аналоги «под прикрытием» антигистаминовых препаратов.
  • Ферменты (Лидаза, Ронидаза, Химотрипсин) для усиления проницаемости тканей. Подобным действием обладают экстракт Алоэ и плаценты.
  • Сосудорасширяющие средства — никотиновая кислота, Компламин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
  • Антагонисты ионов кальция нужны для снижения функции фибробластов и улучшения кровообращения. Подходят Нифедипин Коринфар, Кальцигард ретард. Физиологическим блокаторам кальция является Магне В6.
  • Для предупреждения атрофии подключают Ретинол, местно мази Солкосерил и Актовегин.

Если очаги единичные, используются физиотерапевтические способы лечения:

  • фонофорез с Лидазой;
  • электрофорез с Купренилом, Гидрокортизоном;
  • магнитотерапию;
  • лазеротерапию;
  • гипербарическую оксигенацию тканей в специальной камере.

В период спада активности показаны сероводородные, хвойные и радоновые ванны, массаж, грязелечение.

В окрестностях Пятигорска лечатся на «народных» радоновых источниках

Народные способы

Народные средства разрешено применять в качестве вспомогательных и комбинировать их с лекарственными препаратами с разрешения врача. Показаны:

  1. компрессы с соком алоэ, отварами зверобоя, боярышника, ромашки, календулы, отваренной луковицей;
  2. рекомендуется приготовить смесь сока полыни со свиным жиром и использовать в виде мази;
  3. для протираний готовят лосьон из травы полыни, размолотой корицы, березовых почек и грецких орехов на разведенном в 3 раза спирте.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия не представляет опасности для жизни. Но следует помнить, что длительные изменения кожных покровов приносят немало неприятностей.

А если у маленького ребенка появилось мокнутие и зуд в местах бляшек, значит, в «дело» подключилась инфекция. Справляться с ней с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств сложно без нанесения вреда другим органам.

Появление нелеченых язв приводит к кровотечению, тромбофлебиту.

Прогноз полного излечения в большинстве случаев благоприятный при соблюдении полного курса препаратов. Коррекция иммунитета дает возможность выздоровления, если диагноз поставлен правильно и лечение начато своевременно.

Источники: http://serdec.ru/bolezni/ochagovaya-sklerodermiya

Источник: http://1lustiness.ru/zhenskie-bolezni/lechenie/31456-ochagovaya-sklerodermiya-chem-opasna-dlya-zhizni-lechenie-i-simptomy

Склеродермия – формы, симптомы (пятна), фото, лечение и препараты, прогноз

Рубрика: Кожные образования

Склеродермия, или «отверждение кожи»

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным.

Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения.

Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни».

Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов.

А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

  1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
  2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
  3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

  • очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
  • диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
  • склеродерма Бушке;
  • мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
  • некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

  • Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

  • Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

  • Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

  • Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
  • Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
  • Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

  • Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

  1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
  2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
  3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector