Цитопения: прогноз и сколько живут?

Цитопения

Химиотерапия заключается в приеме пациентом цитостатических средств, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток. Эти препараты имеют ряд побочных действий. Часто возникает цитопения как следствие токсическое воздействие цитостатиков, что клинически проявляется резким сокращением количества форменных элементов крови.

Что такое цитопения и чем она опасна?

Действие противоопухолевых препаратов направлено на обезвреживание мутированных клеток, но наряду с этим происходит угнетение функции костного мозга, который вырабатывает эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Современные химиотерапевтические средства обладают выборочным действием, и как следствие, у пациента наблюдается сокращение концентрации одного или нескольких видов клеток крови.

Получите цены Минздрава Израиля

Опасность заболевания заключается в следующем:

1. Дефицит эритроцитов вызывает уменьшение количества гемоглобина, что приводит к кислородному голоданию всех органов и систем.
2. Недостаток лейкоцитов опасен развитием предрасположенности пациента ко всем видам инфекционных процессов. В конечном итоге человек может полностью утратить иммунитет и остаться беззащитным перед любой инфекцией.
3. Цитопения с падением уровня тромбоцитов сопровождается спонтанными внутренними кровотечениями, что является опасным для жизни состоянием.

В каких случаях развивается цитопения?

Резкое сокращение количества кровяных клеток возникает при подавлении их синтеза в косном мозге или при разрушении их в кровеносных сосудах. Такое патологическое состояние организма наблюдается в таких случаях:

1. Онкологические заболевания, которые сопровождаются нарушением процесса кроветворения. Это хронические и острые лейкозы, миелолейкозы, миеломы, лимфосаркомы, миелофиброзы и метастатическое поражение костного мозга.
2. Мононуклеоз и цитомегаловирусное инфицирование человека. При этом происходит блокировка факторов роста клеток крови.
3. Железодефицитные анемии, которые сопровождаются авитаминозом В12.
4. Общие инфекционные заболевания в виде бруцеллеза и туберкулеза.
5. Токсическое воздействие фармацевтических препаратов. Системный прием цитостатических средств часто угнетает работу костного мозга, который ответственен за состав крови.

Первые признаки и симптомы

Первые признаки заболевания, как правило, отсутствуют. Бессимптомное протекание начальной стадии связано с крайне медленным падением уровня лейкоцитов. В это время организм пациента активно адаптируется к изменению количественного состава крови. В итоге, больной не ощущает никаких субъективных ощущений.

Постепенный прогресс недуга проявляется такой клинической картиной:

• Ухудшение общего состояния пациента в виде хронического недомогания, постоянной усталости, сонливости, апатии, потери работоспособности и быстрой утомляемости.
• Резкая бледность кожных покровов и хроническая легочная недостаточность.
• Наличием в анамнезе болезни частых инфекционных поражений с крайне тяжелым течением.
• Спонтанные внутренние кровотечения.

Методы диагностики

Диагностика дефицита форменных элементов крови заключается в последовательном проведении следующих мероприятий:

1. Внешний осмотр пациента и выяснение анамнеза болезни.
2. Лабораторный анализ крови и мочи.
3. Составление миелограммы, которая представляет собой развернутую формулу костного мозга, дающую представление о процессах кроветворения.
4. Пункция костного мозга – гистологическое исследование показывает функциональное состояние кровеносного органа.

Лечение

Терапия такого состояния осуществляется исключительно в условиях стационара под постоянным надсмотром врача. В ходе лечения пациенту постоянно проводится лабораторный анализ крови.

Консервативное воздействие на организм больного проводится с помощью гормональных препаратов. Для этого, преимущественно, специалисты используют глюкокортикостероиды и кортикостероиды. Такое лечение в равной мере может иметь позитивный и негативный результат.

В связи со сложностью и неопределенностью лечения. терапевтически курс разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

В сложных клинических случаях и при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии врачи рекомендуют провести пересадку костного мозга. Такая хирургическая операция считается самым результативным способом борьбы с цитопенией. К недостаткам оперативного вмешательства следует отнести высокую цену операции и сложность в подборе донора.

Профилактика

Прямых способов предупредить развитие недостаточности форменных элементов крови не существует. Профилактические мероприятия направлены на сокращение количества рецидивов. Цитопения должна контролироваться с помощью периодического анализа крови. Пациентам, находящимся в зоне риска, следует каждые четыре месяца проходить профилактические осмотры у гематолога.

Кроме этого, врачи рекомендуют больному отказаться от вредных привычек, обогатить ежедневный рацион питания овощами, фруктами и заниматься лечебной гимнастикой.

Прогноз и выживаемость при цитопении

Последствия дефицита клеточных элементов крови зависят от формы первичного заболевания.

Так, например лейкоз на начальных стадиях, лечение которого проводится с помощью химиотерапии, имеет благоприятный прогноз. Показатель пятилетней выживаемости при этом составляет 80%.

Результативность лечения также во многом зависит от возраста больного, сопутствующих патологий и общего состояния его здоровья.

Поздние стадии онкологических поражений кровеносной системы и метастатические распространения мутированных клеток в костный мозг заканчиваются летальным исходом. В таких случаях лечебные мероприятия носят паллиативный характер для максимально возможного улучшения качества жизни онкобольного. Цитопения при этом неизлечима.

Источник: https://orake.info/citopeniya/

Цитопения: виды, симптомы и меры профилактики

Недуг связанный с сокращением определенных клеток в крови

Цитопения представляет собой снижение уровня определенных типов клеток крови. Чаще всего встречается изолированное сокращение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Реже уменьшается количество эритроцитов.

В отдельных случаях уменьшаются все виды кровяных элементов.

Анемическое состояние при начальной стадии недуга появляется очень редко из-за медленного понижения уровня гемоглобина и адаптацией больного организма к своему новому нездоровому состоянию.

Общая информация о недуге

Противоопухолевые лекарственные средства предназначены для обезвреживания злокачественных клеток, однако при этом угнетается деятельность костного мозга, вырабатывающего эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

В настоящее время препараты для проведения химиотерапии имеют выборочное действие, поэтому в организме заболевшего человека снижается концентрация некоторых видов кровяных клеток, то есть он заболевает цитопенией.

Она опасна по нескольким причинам:

• недостаток эритроцитов снижает уровень гемоглобина, поэтому все системы и органы испытывают кислородное голодание;
• низкий уровень лейкоцитов вызывает повышение восприимчивости заболевшего пациента к инфекциям, со временем иммунитет утрачивается полностью;
• упавший уровень тромбоцитов провоцирует спонтанное внутреннее кровотечение, которое опасно для жизни.

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

• снижения продукции клеток крови;
• замедления выхода кровяных клеток из красного костного мозга;
• снижения периода циркулирования клеток по кровяному руслу;
• перераспределения кровяных клеток внутри сосудистого русла или поглощения их при свертывании крови внутри самих сосудов.

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

• онкологии, которая сопровождается нарушением кроветворения (к примеру, хронический и острый лейкоз, миелолейкоз, миелома, линфосаркома, миелофиброз, метастазирование в костный мозг);
• заболеваниях инфекционного характера (бруцеллез, туберкулез, сифилис);
• анемии с нехваткой витамина B12;
• проблемах вырабатывания гормона роста, когда блокируются факторы роста кровяных клеток (мононуклеоз, заражение цитомегаловирусом);
• нейропении наследственного характера (из-за индивидуального строения организма кровяные клетки медленно выходят за пределы костного мозга);
• быстрой циркуляции кровяных клеток (тромбоцитопения);
• стрессах (кровяные клетки быстро поглощаются во время свертывания внутри сосудов);
• токсическом влиянии определенных цитостатических лекарств (антиметаболиты, растительные алкалоиды), угнетающих функционирование костного мозга.

Разновидности цитопении

Существует общепринятая международная классификация болезней. Сокращенно она называется МКБ. Согласно этой системы выделяют следующие виды заболевания:

• эритроцитопения (мало эритроцитов);
• тромбоцитопения (мало тромбоцитов);
• лейкопения (мало лейкоцитов);
• панцитопения (снижено количество всех составляющих крови).

Источник: https://oncology24.ru/gematologiya/tsitopeniya.html

Цитопения

Цитопения – это группа заболеваний, которые характеризуются снижением количественного уровня в крови клеток, определенного вида.

В медицинской практике, наиболее частыми являются два вида цитопении – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и лейкоцитопения (снижение уровня лейкоцитов). Цитопения бывает двух и трех ростковой.

Это зависит от подавления миелоидного, торомбоцитарного или эритроидного ростка кроветворения. Если же снижается уровень всех элементов крови (и тромбоцитов, и лейкоцитов, и эритроцитов), такая цитопения называется панцитопенией.

Резкое количественное снижение кровяных элементов связано с их подавлением в процессе костномозгового кроветворения или разрушением их в кровеносном русле. Причинами этого могут служить: гемолитический криз при гемолитической анемии, гиперспленизм, патологическое клонирование клеток, подавление кроветворения из-за действия токсинов, опухоли.

К причинам возникновения цитопении любого вида относятся следующие факторы: болезни, которые вытесянют или подавляют процесс кроветворения (лейкозы, бластные кризы миелолейкоза, лимфосаркома, миелофиброз, миелома множественная, метастазы при опухолях), болезни, которые вызывают патологии в синтезе ростовых факторов (цитомегаловирусная инфекция, мононоклеоз), анемия с дефицитом витамина В12, лекарственные препараты, типа антиметаболитов, алкилирующих агентов или растительных алколоидов, инфекционные заболевания (туберкулез, бруцеллез, сифилис).

Симптоматика цитопении зависит от ее вида и степени поражения разных ростков кроветворения. К симптомам данного заболевания относятся жалобы на состояния, которые сопровождают болезни на фоне которых проходит цитопения. (кровотечения, инфекционные заболевания, стоматиты, анемии).

Прежде всего, чтобы провести диагностирование цитопении необходимо провести исследование процесса кроветворения в костном мозге. Для этого составляется и анализируется формула костного мозга (миелограмма). Делают это с помощью пункции красного костного мозга пациента.

Так же диагностическими инструментами при цитопениях являются прямые и косвенные тесты, для выявления косвенных антител в крови.

Профилактических методов специально предназначенных для предупреждения цитопении, как таковых, не существует. Главная задача профилактики в данном случае – не допустить рецидивов заболевания.

Для этого, пациент после улучшения состояния крови, берется на учет у гематолога, посещает врача с регулярностью, которую определяет врач.

Так же необходимо не менее раза в четыре месяца сдавать кровь на анализы (общий клинический и биохимический), чтобы наблюдать за состоянием крови.

И к профилактическим методам можно отнести ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек и минимальное соприкосновения с внешними факторами, которые могут нарушить процесс кроветворения в организме.

Лечение цитопений разрабатыфвается индивидуально для каждого пациента и вида цитопении. При этом применимы глюкокостероиды и гормональные кортикостероиды. В каждом отдельном случае, эти препараты могут дать как положительный, так и отрицательный результат. Поэтому, лечение назначается в строгости после уточнения диагноза и с учетом особенностей заболевания.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/cytopenia.html

Цитопения – что это такое?

Содержание

В большинстве случаев люди, которым поставили диагноз «цитопения», что это такое, понятия не имеют.

На самом деле существует целая группа болезней, которые характеризуются отсутствием или снижением количества определенных клеток в крови.

Такое резкое понижение уровня элементов крови связано с двумя факторами: либо клетки по какой-либо причине начали разрушаться в сосудах, либо возникла дисфункция в процессе их образования в костном мозге.

Виды цитопении и ее причины

Необходимо правильно разбираться в типах заболевания, поскольку цитопения — это отнюдь не сезонная простуда, ее состояние необходимо контролировать.

В традиционной медицине различают:

• эритроцитопению, то есть сниженное количество эритроцитов;
• тромбоцитопению, то есть недостаток тромбоцитов;
• лейкопению, при которой в крови не хватает лейкоцитов;
• панцитопению, при которой наблюдается недостаток всех элементов крови.

Цитопения может развиваться по разнообразным причинам:

• болезни, нарушающие естественный процесс кроветворения, например, лейкоз или опухолевые метастазы;
• сильная анемия, при которой наблюдается дефицит витамина в12;
• инфекционные заболевания — сифилис, туберкулез и так далее;
• наследственная нейропения, когда по причине индивидуального строения организма клетки крови медленнее выходят из костного мозга;
• быстрая циркуляция клеток крови как, например, при тромбоцитопениях;
• стрессовые ситуации, при которых может возникнуть быстрое поглощение клеток крови при свертывании внутри сосудов;
• заболевания, при которых возникают проблемы с выработкой гормонов роста, например, мононуклеоз;
• употребление некоторых лекарственных средств вроде антиметаболитов и растительных алкалоидов.

Симптомы цитопении и ее диагностика

Заболевание проявляется по-разному — в зависимости от типа элемента крови, недостаток которого наблюдается.

Если был выявлен недостаток тромбоцитов, то могут часто появляться:

• синяки даже от слабых ударов;
• кровохаркание;
• кишечные кровотечения.

Если в крови не хватает лейкоцитов, то спутником заболевания станут постоянные:

• ОРВИ и простуды;
• ангина;
• воспаления десен и слизистой рта (стоматит);
• фурункулез.

При недостатке эритроцитов будут возникать частые:

• головокружения;
• озноб;
• боли в животе;
• общая слабость;
• при осмотре будет наблюдаться увеличение селезенки.

При обращении в больницу потенциальный больной должен будет пройти такие процедуры:

• беседа с врачом, сбор анамнеза и информации о наследственных патологиях и заболеваниях родственников;
• пункция красного мозга на предмет изучения нарушений в работе организма по производству крови у пациента;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• исследования на предмет иммунитета больного;
• ультразвуковое исследование на предмет увеличения размера внутренних органов;
• если необходимо, то дополнительно назначат компьютерную томографию.

Лечение цитопении

Как правило, редко назначается лечение именно цитопении, поскольку она является болезнью, сопутствующей какому-либо другому, более крупному заболеванию.

Но есть особые принципы лечения цитопении, которым следует большинство врачей:

• В первую очередь должно быть определено заболевание-первоисточник, поскольку без достаточных мер по излечению этой болезни все старания по избавлению от цитопении будут бесплодны.
• Может быть назначено особое патогенетическое лечение, если цитопения была вызвана иммунными причинами, при этом используются кортикостероиды, а в некоторых случаях применяется переливание крови.
• В тяжелых случаях трансплантируется костный мозг.

• Хорошим средством является симптоматическое лечение, основной задачей которого является поддержание нормальных функций пораженных систем и органов.
• В некоторых случаях может быть назначено хирургическое вмешательство, например, удаление селезенки.
• Подбор правильной диеты, контроль образа жизни, рекомендации по физической и трудовой активности.

Профилактика заболевания

Разумеется, никто не может предсказать момент появления заболевания и частоту последующих рецидивов.

Поэтому главное для уже страдающих этим заболеванием — не допустить сильных обострений.

Для этого нужно регулярно сдавать кровь на предмет количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови не менее одного раза в полгода, а также постоянно наблюдаться у врача.

К мерам же, которые могут предупредить развитие болезни, относятся:

• отказ от курения, употребления алкоголя и прочих вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• контроль над состоянием своего организма.

Цитопения редко бывает в человеческом организме как отдельная патология, чаще это в некотором роде симптом другого недуга, поэтому своевременное выявление заболеваний-источников поможет уберечь организм от дефицита жизненно важных элементов крови.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/citopeniya-chto-eto-takoe.html

Цитопения

Цитопения – уменьшение по сравнению с нормой содержания клеток определенного вида в крови. Наиболее частым в клинической практике является изолированное уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

В зависимости от подавления эритроидного, миелоидного и тромбоцитарного ростков кроветворения различают 2- и 3-ростковую цитопению. Сниженное содержание всех форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов) называется панцитопенией.

Клиническая характеристика

Клиническая картина цитопении определяется степенью поражения различных ростков кроветворения и, соответственно, глубиной тромбоцитопении (петехиальная и синячковая кровоточивость, кровотечение со слизистых оболочек), лейкопении (частая инфекция, стоматит, ангина, некротическая энтеропатия, фурункулез) и анемии в различных сочетаниях. Анемические жалобы в дебюте заболевания обычно достаточно редки в связи с медленным снижением гемоглобина и постепенной адаптацией пациента, кроме случаев цитопении, вызванных гемолизом, когда анемия развивается быстро.

Патофизиология

Уменьшение содержания форменных элементов в крови связано с их интенсивным разрушением в кровеносном русле и/или подавлением костномозгового кроветворения.

Причиной разрушения клеток крови может быть:

• иммунный конфликт (гемолитический криз при аутоиммунной гемолитической анемии);
• интенсивная их секвестрация в увеличенной селезенке (гиперспленизм);
• появление патологического клона клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
• Уменьшение продукции клеток крови связано с подавлением кроветворения, обусловленным:
• разрушением кроветворных клеток-предшественниц под действием токсинов;
• замещением нормальной кроветворной ткани опухолью, развившейся или как результат мутации кроветворной клетки-предшественницы на разных этапах дифференцировки, или как метастатический процесс;
• измененной чувствительностью клеток опухолевого клона к ростовым факторам;
• подавлением пролиферации и дифференцировки нормальных клеток костного мозга в связи с измененным синтезом ростовых факторов.

При В12- и фолиеводефицитной анемии цитопения связана с нарушением синтеза ДНК и замедлением деления всех типов клеток.

Цитопения чаще всего является симптомом гематологических заболеваний и практически никогда не бывает случайной находкой при скрининговом обследовании.

Причины цитопении

1. Заболевания, связанные с вытеснением нормального кроветворения:
   1. острый лейкоз;
   2. бластный криз хронического миелолейкоза;
   3. множественная миелома;
   4. лимфосаркома;
   5. лимфогранулематоз;
   6. миелофиброз;
   7. метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях.
2. Заболевания, связанные с вытеснением и подавлением кроветворения:
   1. апластическая анемия;
   2. анемия Фанкони;
   3. миелодиспластический синдром.
3. Заболевания, вызывающие изменение синтеза ростовых факторов и цитокинов:
   1. цитомегаловирусная инфекция;
   2. инфекционный мононуклеоз.
4. Инфильтративные заболевания:
   1. болезнь Ниманна-Пика;
   2. болезнь Леттерера-Сиве.
5. В12-дефицитная анемия.
6. Прием лекарственных препаратов:
   1. антиметаболитов;
   2. алкилирующих агентов;
   3. противоопухолевых антибиотиков;
   4. растительных алкалоидов.
7. Инфекционные заболевания:
   1. милиарный туберкулез;
   2. лейшманиоз;
   3. бруцеллез;
   4. сифилис.
8. Заболевания, связанные с разрушением клеток в кровеносном русле:
   1. аутоиммунная гемолитическая анемия;
   2. системная красная волчанка;
   3. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
   4. заболевания, сопровождающиеся спленомегалией.

Дифференциальная диагностика

Всвязи с тем, что клиническая картина цитопении при всем многообразии ее причин однотипна, а основной причиной цитопении служит неэффективность гемопоэза, говорить о дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям заболеваний невозможно.

Исключение представляет цитопения, связанная с разрушением клеток крови в кровеносном русле, т.е.

заболевания, протекающие со спленомегалией, и случаи острого иммунного гемолиза, для которого характерны лихорадка, резкая слабость, бледность и желтушность кожных покровов.

При системной красной волчанке цитопения достаточно редко является единственным признаком. Чаще она развивается уже на фоне артралгии, васкулита, нефрита, фотосенсибилизации, полисерозита.

Подозрение о пернициозной анемии как причине цитопении может возникнуть при обнаружении глоссита, жалоб пациента на нарушение чувствительности и покалывание в кончиках пальцев (фуникулярный миелоз).

Диагноз подтверждается резко выраженным анизоцитозом нормо- или гиперхромных эритроцитов, появлением в крови мелких осколков (шизоцитов) наряду с очень крупными (до 12 мкм) мегалоцитами, а также резким пойкилоцитозом, гиперхромной, реже нормохромной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией.

В костном мозге на фоне резкого раздражения эритроидного ростка – преобладание мегалобластов.

Пункцию костного мозга для подтверждения дефицита витамина В12 следует выполнить до его назначения даже в виде поливитаминных препаратов.

Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией.

Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты.

Цитопения, обнаруженная при обследовании, проводимом в связи с прогрессирующей слабостью, потливостью, лихорадкой, лимфаденопатией, скорее всего связана с лимфопролиферативным заболеванием (лимфогранулематоз, лимфосаркома). Но в этих случаях только на основании жалоб пациента и данных осмотра невозможно исключить острый лимфобластный или острый миеломонобластный лейкоз.

В основном дифференциальная диагностика цитопении базируется на исследовании костномозгового кроветворения.

Гипоплазию и аплазию кроветворения, так же как и метастатическое поражение костного мозга, можно диагностировать только после гистологического исследования трепанобиоптата, в котором жировой костный мозг преобладает над деятельным или обнаруживаются пласты атипичных клеток.

Предположения об уменьшении клеточности костного мозга на основании исследования пунктата костного мозга недоказательны в связи с возможным разведением пунктата периферической кровью.

Трехростковая цитопения (анемия, грануло- и тромбоцитопения) и аплазия кроветворения (преобладание жирового костного мозга над деятельным в трепанобиоптате) являются основными критериями диагностики апластической анемии.

Источник: http://medsait.ru/gematologiya/tsitopeniya

Цитопении

Главная / Депрессии кроветворения / Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях / Цитопении

Цитопении — частый симптом, сопровождающий спленомегалию. В этой связи прежде всего следует назвать «гиперспленизм» — понятие, очерченное нечетко, и еще более спорную «первичную селезеночную нейтропению», описанную в 1939 г. В. К. Wisemann, С. A. Doan.

Смотрите раздел — Гиперспленизм

Последняя, как показали исследования, является, очевидно, сборным: понятием, объединяющим иммунную нейтропению, гиперспленизм и т. п. В настоящее время этот термин по существу не используется гематологами.

Нередко патогенез цитопений сложен, тем не менее, можно выделить ведущий механизм. При инфекционных болезнях это токсическое действие бактерий, при коллагенозах, лимфопролиферативных процессах — иммунологические нарушения. Спленомегалия при них возможна, но клетки разрушаются не в результате активации макрофагов селезенки.

Более того, увеличение селезенки часто сочетается с лейкоцитозом, например при лейкозах.

При некоторых заболеваниях спленомегалия становится основной причиной уменьшения числа циркулирующих клеток (например, при гепатитах, циррозах печени и др.) наряду с другими факторами (непосредственное влияние вируса, образование антител, иммунных комплексов, направленных к антигенам собственных клеток, снижение дезинтоксикационной функции печени и др.).

В. А. Алмазов и соавт. (1981), изучавшие причины нейтропении у больных циррозами печени, подчеркивают, что пути ее возникновения окончательно не установлены.

Обращают внимание на большое значение портальной гипертензии, способствующей застою в селезенке, развитию ее фиброадении с увеличением числа фагоцитирующих макрофагов, которые разрушают циркулирующие нейтрофилы. При этом продукция костным мозгом гранулоцитов усилена. Это позволяет отвергнуть предполагавшуюся ранее роль селезенки как тормоза выхода клеток из костного мозга.

Нейтропения при циррозах развивается тогда, когда деструкция нейтрофилов превышает их продукцию. Следовательно, ведущим механизмом «гиперспленизма» при циррозах является разрушение нейтрофилов, т. е. «периферический генез» лейкопении.

Действительно, было показано, что продолжительность жизни нейтрофилов при циррозах печени укорочена, но функционально клетки сохранны, как при спленомегалиях другого генеза.

Величина селезенки при спленомегалии не коррелирует с глубиной лейкопении.

При обсуждении патогенеза лейкопении у больных гепатитами и циррозами нужно иметь в виду и наличие циркулирующих иммунных комплексов.

Мы установили их присутствие у всех 14 таких больных, в лейкоконцентрате периферической крови были обнаружены атипичные мононуклеары, представляющие собой, по данным электронной микроскопии, клетки иммунного ответа.  

Электронная микроскопия костного мозга выявила повышенную эритрофагию макрофагами и лимфоидные и плазматические клетки вблизи эритробластических и гранулоцитарных островков (Р. А. Омарова, В. А. Мартынова, И. А. Побединская, 3. Г. Шишканова).

Перечисленные признаки говорят об иммунном конфликте, исследовать и изучать который необходимо, тем более, что у части больных эффективность иммунодепрессантов и спленэктомии бесспорны.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Источник: https://www.serdechno.ru/depres/gipoplaziya/9778.html

Лечение иммунной цитопении в Израиле

Тромбоцитопения (иммунная цитопения) – это аутоиммунное заболевание, при котором количество тромбоцитов (красных кровяных пластинок) снижается ниже 140 000 на 1 мкл крови (при показателях нормы 150 000 – 400 000 пластинок на 1 мкл).

Основная функция тромбоцитов – обеспечивать свертываемость крови. В большинстве случаев иммунная цитопения может длиться достаточно долго, не являясь серьезной угрозой для здоровья.

Но тяжелая форма заболевания грозит сильным внутренним кровоизлиянием.

Среди причин, вызывающих падение уровня тромбоцитов в крови – аутоиммунные заболевания (например, волчанка или ревматоидный артрит), некоторые медикаменты, тромбоцитопеническая пурпура, преэклампсия и даже недавно пройденная процедура шунтирования сердца, вирусные заболевания, рак крови и методы лечения раковых заболеваний, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, сильное пьянство.

Иногда иммунная цитопения развивается после переливания больших объемов крови, при увеличении селезенки (спленомегалии), а также во время беременности и у некоторых новорожденных.

Симптоматика заболевания не всегда ярко выражена, но тревожным признаком могут оказаться кровотечения из носа или десен, обильные менструации (если прежде они были скудными), появление на коже красных плоских пятнышек и подкожных кровоизлияний красного цвета (пурпура), а также частые беспричинные синяки.

При травме, ударе, падении или операции тяжелая недиагностированная цитопения может стать причиной опасной для жизни кровопотери.

Достаточно опасной считается форма иммунной цитопении (тромбоцитопении), при которой количество так называемых бляшек Биццоцеро в крови пациента опускается ниже 50 000 на микролитр.

При показателях 10 000 – 20 000 красных кровяных пластинок на микролитр возможны самопроизвольные кровотечения.

Тревожными признаками, требующими обращения к врачу, являются кровоподтеки, не проходящие более двух недель и симптомы кожной инфекции в месте кровоподтека. Иммунная тромбоцитопения часто лечится с помощью медикаментозной терапии, а именно – индивидуально подобранного курса кортикостероидов, например, преднизона.

При дефиците витамина В12 и фолатов назначается прием добавки этих элементов. К сожалению, заболевание часто оказывается резистентным к медикаментозной терапии. В таких случаях для лечения иммунной цитопении в Израиле прибегают к операции по трансплантации стволовых клеток, по уникальной методике синтезируемых из собственной крови и костного мозга пациента.

Благодаря новейшим достижениям медицины, профессионализму врачей и прекрасным условиям послеоперационного восстановления при хирургическом лечении иммунной цитопении в Израиле в 8 случаях из 10 удается достичь полного успеха. В наиболее тяжелых случаях израильские врачи рекомендуют удаление селезенки (спленэктомию).

Спленэктомия при иммунной цитопении в Израиле выполняется как правило под общим наркозом при помощи малотравматичного лапараскопического метода.

Использование лапароскопии снижает болевые ощущения в послеоперационный период, гарантирует более быстрое заживление, а крошечный размер операционных отверстий служит своеобразной защитой от возможных послеоперационных инфекций.

Операция длится около полутора часов, требует 2-3-дневной госпитализации. Восстановительный период редко превышает две недели.

Источник: http://HiMedical.ru/service/gematologiya/immunnaya-citopeniya

Что такое цитопенический синдром: как лечить?

Цитопенический синдром – это ряд заболеваний, обладающих схожими характеристиками. Чтобы подробнее разобраться, как лечить патологию, следует знать ее симптомы и причины появления.

Нельзя сказать, что цитопения является самостоятельным заболеванием, чаще всего данная клиническая картина сопровождает довольно тяжелые патологии. Цитопения, гиперспленизм или цитопенический синдром – это название ряда признаков, имеющих общие характеристики, появляющиеся в результате снижения концентрации элементов крови.

Человек, незнакомый с понятием цитопенический синдром, что это такое, естественно, желает узнать больше о патологии, ее течении и прогнозах.

На самом деле цитопения диагностируется у пациентов, страдающих от таких заболеваний, как тромбоцитопения, лейкопения, анемия, цирроз печени, хронический гепатит.

Точно причины цитопении до сих пор неизвестны, но уверено можно сказать, что явление связано с застоем крови в селезенке и, возможно, нарушением кроветворительной функции в костном мозге.

Если отвечать на вопрос, цитопенический синдром, что это, можно сказать, что синдром характеризуется сниженной концентрацией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровяном русле. А виновником данной ситуации является, скорее всего, селезенка – один из наименее важных, казалось бы, органов человека, значение которого нередко принижается.

При гиперфункциональности данного непарного органа страдает практически вся система кроветворения, что сопровождается определенными признаками.

Например, при замедлении производства и выхода кровяных пластинок из костного мозга развивается тромбоцитопеническая пурпура – повышенная кровоточивость, так как происходит снижение количества тромбоцитов, в частности, из-за ускоренного их разрушения в селезенке.

Возможно проявление эритроцитопении – недостатка в кровяном русле зрелых эритроцитов, а ведь именно селезенка является хранилищем этих телец.

В зависимости от течения патологии различают первичную и вторичную форму, при этом к первичной относят дефекты, возникшие в результате гипертрофии селезенки, а к вторичной патологии, вызванные паразитарными и воспалительными заболеваниями, а также аутоиммунными процессами.

Диагностика цитопении начинается с забора анализов крови, образцы которой далее направляются на определение билирубина, функциональности эритроцитов. В зависимости от предполагаемой причины в программу обследования включаются такие методы, как гемограмма, мазок костного мозга, УЗИ, так как при цитопении в большинстве случаев прослеживается явное увеличение размеров селезенки.

Лечение проблемы также зависит от первопричины, к примеру, при циррозе печени или гепатите нормализация количества элементов крови достигается в первую очередь благодаря курсу терапии против конкретной болезни.

При сниженной концентрации лейкоцитов рекомендуется стимулирование процесса с помощью нуклеиновокислого натрия, который принимают четырежды в день по 0,3 грамма – лечение может продолжаться до 3 месяцев. Вместо нуклеиновокислого натрия нередко применяют пентоксил – по 0,2 грамма трижды в день, полный курс лечения составляет при этом около 2-3 недель.

В случае отрицательного либо недостаточного эффекта лечение подкрепляют преднизолоном – ежедневно на протяжении 2-3 месяцев рекомендуется принимать по 20-40 мг препарата.

При критическом состоянии пациента прибегают к радикальным мерам – переливанию тромбоцитарной и эритроцитарной массы, в случае недостаточности и этих процедур рекомендуется эмболизация селезеночной артерии – закупорка сосуда с помощью катетера.

Стоит заметить, что выявить цитопенический синдром на ранней стадии довольно проблематично, так как снижение концентрации элементов происходит медленно и организм успевает адаптироваться к дефекту, а симптомы в виде характерной анемии проявляются гораздо позднее.

Об этом следует помнить людям, склонным к развитию патологии, особенно важно не пренебрегать профилактическими осмотрами, обращать внимание на изменения в состоянии, поддерживать здоровый образ жизни, не провоцируя нарушений в процессе кроветворения.

Источник: http://www.medokno.com/perechen-zabolevaniy/zabolevaniya-serdechno-sosudistoy-sistemyi/chto-takoe-tsitopenicheskiy-sindrom-kak-lechit.html

Что такое цитопения?

Главная / Новости / Что такое цитопения?

21 ноября 2014

В медицине, слово cyto означает клетку, а слово penia означает низко или мало. Цитопения, следовательно, представляет собой заболевание, характеризующееся низким или сниженным уровнем одного или нескольких компонентов крови.

Кровь состоит из компонентов — эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Эритроциты представляют собой клетки, которые снабжают кислородом и питательными веществами все органы тела.

Тромбоциты играют важную роль в процессе свертывания крови, а лейкоциты защищают организм от инфекций.

Общий анализ крови представляет собой распространенный анализ, который врачи назначают для того чтобы оценить присутствие цитопении у пациентов. Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в образце крови.

Когда количество компонентов крови уменьшается, такое состояние называется панцитопенией.

Панцитопения обычно наблюдается у пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), с инфекциями, с тяжелой недостаточностью витамина В12, с апластической анемией, которая представляет собой состояние, при котором костный мозг не вырабатывает клетки крови.

Цитопения, которая демонстрирует дефицит красных кровяных телец, известна как анемия.

Анемия обычно вызвана другими основными заболеваниями, которые приводят к кровотечению, разрушению эритроцитов в циркулирующей крови и аномальному производству эритроцитов в костном мозге. Симптомы включают в себя снижение концентрации, слабость, учащенное сердцебиение или одышку при физической нагрузке. Тяжелые формы анемии обычно лечат переливанием крови.

Низкий уровень лейкоцитов в крови называется лейкопенией.

Этот тип цитопении часто вызван инфекциями, такими как малярия, грипп и туберкулез. Некоторые формы рака, такие как лейкемия и лимфома Ходжкина также связаны с низким уровнем лейкоцитов.

Наиболее распространенной причиной этой формы цитопении, однако, является лечения рака, а именно химиотерапия и лучевая терапия.

Пациенты с лейкопенией могут испытать головную боль, слабость, лихорадку, и они более подвержены инфекциям.

Низкое или сниженное количество тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией.

Тромбоцитопения обычно вызвана другими основными заболеваниями, такими как рак костного мозга и хронические заболевания печени, которые приводят к сокращению производства тромбоцитов. Они могут также привести к разрушению тромбоцитов в крови, что наблюдается при геморрагической лихорадке Денге и после химиотерапии.

Геморрагическая лихорадка Денге является вирусной инфекцией, передающейся инфицированным комаром. Она, как правило, сопровождается внезапной лихорадкой, сильной головной болью, мышечной болью и сыпью. Наличие синяков на коже и кровотечения из носа и десен, также часто наблюдались при лихорадке Денге и у других пациентов с тромбоцитопенией.

Источник: https://www.medkurs.ru/news/40585.html

Панцитопения

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению.

Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков.

Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы.

Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины панцитопении

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга.

Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы.

Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз.

При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным.

В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт.

При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты).

Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е.

организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.).

На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим.

Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений — это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям.

Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса.

Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости.

Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование).

Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови.

Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина.

Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии.

Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление.

Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры.

При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

Источник: http://vlanamed.com/pantsitopeniya/