Опухоль почек у детей

Рак почек у детей

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

Аденосаркома или опухоль Вильмса.
Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль.

Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода.

Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

аномалий (дефектов) развития;
изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей.

Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной.

При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г.

Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги.

По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

веретеноклеточную;
склерозирующую;
палисадную;
синусоидальную (перицитомную);
анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
сцинтиграфия с MIBG;
урография почек;
исследование общего анализа мочи и крови;
определение маркеров крови;
перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
аудиометрия (проверяется слух);
проверка почек методами ядерной медицины;
динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Симптоматика

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия.

Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки.

Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Химиотерапия

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции.

Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток.

При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам.

Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.
Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2.

Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Источник: http://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html

Рак почки у детей: причины развития, методы диагностики и лечения

Рак почки у детей — довольно редкая патология и возникает всего у 5% онкологических больных детского возраста. В 90% случаях развивается нефробластома и только в 5% остальные разновидности злокачественных образований, образующиеся из эпителия.

Нефробластома — одна из самых злокачественных опухолей детского возраста и является специфичной именно для этой категории. В отличие от других разновидностей рака почки, представленных у взрослых, нефробластома развивается из незрелых (эмбриональных) клеток.

Следует отметить, что эти злокачественные образования могут быть как односторонними, так и двусторонними.

Причины возникновения

Опухоли почек у детей развиваются вследствие изменений в генном и хромосомном строении, что в последнее время доказано зарубежными онкологами и врачами-генетиками. Существует теория о врожденной склонности к онкологическим заболеваниям. Конечно, необходимо акцентировать свое внимание на неудовлетворительной экологической обстановке и другим вредным факторам внешней среды.

Стадии развития

В современной классификации обычный рак почки подразделяют на 4 стадии, а при нефробластоме – 5.

Злокачественный процесс расположен в ткани почки и не выходит за ее пределы.
Опухоль распространяется на окружающую жировую клетчатку.
Нефробластома выходит за границы почки, поражает регионарные лимфатические узлы и близлежащие органы.
Метастазирование в отдаленные лимфатические узлы.
Выделяется отдельно в связи с поражением обоих органов одновременно.

Следует отметить то, что лечение с помощью операции возможно только при первых двух стадиях рака почки, а при остальных выполняется исключительно паллиативное лечение.

Диагностика

Диагностика рака почки у детей не является затруднительной и производится с помощью УЗИ, СКТ и МРТ, желательно с контрастированием. Помимо этих методов, выполняется общее клиническое обследование (осмотр, анализы крови, мочи и определение онкологических маркеров).

Клиника

Клиническая картина рака почки у детей стерта и во время ее появления, а также роста, у пациента не возникает каких-либо жалоб. Симптомы онкологического процесса в этом промежутке времени также отсутствуют. Примерно в 80% случаев нефробластома диагностируется на поздних стадиях, которые не поддаются адекватному лечению.

Первым проявлением патологии считается выпячивание живота вперед и пальпируемое абсолютно безболезненное новообразование, зачастую спаянное с окружающими тканями. Во время появления указанного симптома в подмышечной, надключичной или паховой области могут прощупываться и увеличенные лимфатические (сигнальные) узлы.

Это свидетельствует о 3 или 4 стадии рака почки.

Необходимо отметить, что довольно часто симптомы онкологической интоксикации организма отсутствуют. Причина этого до сих пор не выяснена. При профилактическом исследовании мочи могут выявиться симптомы поражения почек, а именно наличие крови, повышенного количества азота и белка.

Дети со скрытой формой рака почки могут обращаться к гастроэнтерологу, так как у них возникают симптомы нарушения нормальной работы желудочно-кишечного тракта. К таковым можно отнести: тошноту, боли в животе с локализацией в средних и нижних отделах, а также периодические запоры, сменяющиеся диареей.

Так как рак развивается в почке — появляются симптомы нарушения регуляции артериального давления, вследствие ненормально малого количества ангиотензина и его преобразовательного фермента.

Такие дети становятся на учет с диагнозом вегетососудистой дистонии.

Следует акцентировать свое внимание на том, что в самом начале развития рака почки у детей могут наблюдаться периодические боли в пояснице с иррадиацией в пах и половые органы.

Лечение

Лечебный процесс при раке почек у детей состоит из трех последовательных компонентов, а именно: химиотерапии, облучения и хирургическое вмешательство.

Опухоли почки являются малочувствительными к гамма-лучам и применение облучения не всегда оправдано.

Во-первых, это огромная нагрузка на организм и могут появиться симптомы легкой лучевой болезни, а во-вторых, в большинстве случаев такое мероприятие просто не имеет смысла.

Химиотерапия может проводиться как до оперативного вмешательства, так и после него, в зависимости от стадии рака.

Если опухоль имеет большие размеры и возникает риск во время операции повредить соседние органы, в этом случае проводится химиотерапия. Процедура выполняется для того чтобы в значительно уменьшить размеры опухоли.

В послеоперационном периоде химиотерапия назначается для уничтожения метастазов и остатков образования в организме ребенка.

Необходимо понимать, что после химиотерапии обязательно побочные симптомы отравления, что проявляется выпадением волос, постоянной общей слабости и многих других расстройств, так как она является довольно токсичной.

Суть оперативного вмешательства при раке почки у детей состоит в полном удалении органа с окружающей жировой клетчаткой и при необходимости с лимфатическими узлами.

Правильное ведение послеоперационного периода создаст для ребенка максимально положительные условия для дальнейшего восстановления.

После операции пациент получает симптоматическую терапию, направленную на предупреждение попадания инфекции, кровотечения и улучшение общего состояния.

На 1, 2 и даже иногда 3 стадии развития рака почки у детей прогноз вполне удовлетворительный, при условии, что отсутствуют симптомы агрессивного течения этого заболевания. При наличии отдаленных метастазов, к сожалению, неблагоприятный.

Источник: https://PochkiMed.ru/rak-pochki/lechenie-raka-u-detey.html

Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
опухоль с неблагоприятной гистологией.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

недобор массы тела или резкое снижение веса;
наличие кровяной примеси в моче;
нарушения стула и мочеиспускания;
болевые ощущения в области спины или в боку;
повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

частичном или полном удалении пораженного органа;
сохранении жизни и здоровья ребенка;
в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

Главная задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennie-opuholi/pochki/vse-ob-opuholyah-pochek-u-detey/

Опухоль почки у детей

Опухоль почки у детей может быть различного характера: как доброкачественные, так и злокачественные. Доброкачественные опухоли почек у детей очень редки, из злокачественных наблюдается практически только опухоль Вильмса.

Она описывается под различными названиями: аденосаркома, эмбриома, смешанная саркома, полиморфная саркома, аденомиосаркома, эмбриональная аденосаркома.

Обилие названий объясняется разнообразием гистологической картины, которая обнаруживается в опухоли, где при исследовании находят круглые, овальные или веретенообразные клетки типа саркоматозных, несколько сходных с карциноматозными.

Это дает повод морфологам, имеющим мало опыта в детской онкологии, называть опухоль почки еще аденокарциномой.

Наряду с саркоматозными клетками в опухоли обнаруживаются железистые элементы почки, гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна на различных этапах развития, жировая, слизистая, хрящевая ткань; в некоторых случаях преобладает соединительная ткань эмбрионального типа.

В 1899 г.

Вильмс впервые дал подробное описание этой опухоли, позволившее объединить все наименования под одним названием — опухоль Вильмса. Он считает, что смешанные опухоли почки у детей происходят из недифференцированной мезодермальной ткани, которая дает мезенхиму, миотом, склеротом и нефротом, т. е. зачатки для разнообразных тканей, встречающихся при опухолях почек у детей. В генезе образования этих опухолей существенную роль играет нарушение эмбрионального развития почки, что подтверждается фактами нахождения ее у плода и у детей вскоре после рождения. Несомненно, что она является опухолью дизонтогенетического характера.

Опухоль почки у детей может возникать в любом отделе органа. Разрастаясь в толще почечной ткани, она сдавливает паренхиму почки и ведет к ее атрофии.

Вначале опухоль развивается внутрикапсулярно, но затем она прорастает капсулу и почечную ножку, распространяется в забрюшинную клетчатку и на брюшину. Опухоль может достигать огромных размеров, до головы ребенка и даже взрослого человека.

Бластома имеет серо-розовый цвет — «рыбьего мяса», на ее поверхности выражена сеть широких вен, в толще часто обнаруживаются участки распада и некроза.

В настоящее время детские хирурги и онкологи также считают, что опухоль Вильмса характерна именно для детского возраста и составляет 20—25% всех опухолей почек. Практически при всякой прощупываемой в животе опухоли у ребенка надо помнить о возможности опухоли почки у детей. По мнению Dargeon, опухоль Вильмса это одна из самых частых злокачественных опухолей у детей.

В настоящее время при развитии онкологии, в частности детской, когда ряд новообразований — легких, средостения, костной системы — стал диагностироваться и подвергаться оперативному удалению, число опухолей почек у детей по отношению ко всем остальным опухолям несколько уменьшилось. Следует отметить, что у детей не наблюдается опухолей лоханок и мочеточников.

Обычно опухоль почки у детей обнаруживается в раннем возрасте, в первые 2 года, в 90% случаев — до 5 лет. Нередки случаи, когда опухоль находят у новорожденных и плодов.

Описаны редкие казуистические случаи обнаружения смешанной опухоли Вильмса у взрослых. Мальчики и девочки заболевают примерно одинаково часто; не наблюдается разницы в частоте поражения правой и левой почки.

Опухоль обычно односторонняя и сравнительно редко она встречается в обеих почках.

Раньше дети с опухолями почек считались безнадежными больными, и в литературе описывались отдельные казуистические случаи этих опухолей. Больные погибали без лечения, во время операции или вскоре после нее.

За последние десятилетия значительно возросло внимание к вопросам детской онкологии, в частности к опухолям почек.

Внедряются новые диагностические рентгенологические методы с введением контрастного вещества в мочевые пути, совершенствуются оперативная техника, методы обезболивания, проводятся эффективные противошоковые мероприятия, применяется рентгенотерапия.

Возросший интерес к этому заболеванию со стороны педиатров привел к более ранней диагностике, которая является одним из необходимых условий для успешного лечения опухолей почек у детей.

Источник: http://surgeryzone.net/patient/onkologiya/opuxol-pochki-u-detej.html

Опухоли почек у детей, опухоль Вильямса, диагностика опухолей почек у детей-Детские болезни

Опухоли почек составляют 20—50% всех опухолей у детей. Опухоль Вильмса составляет у детей 20—30% злокачественных новообразований, в то время как у взрослых опухоли почек наблюдаются в 0,5—2%.

Rubin считает, что опухоль Вильмса составляет 4-6% всех опухолей почек. Среди 286 детей с пальпируемой опухолью в брюшной полости, у 30% оказалась опухоль Вильмса, а 33% цепочечных опухолей были нейробластомами.

Подавляющее большинство злокачественных опухолей почек у детей (более 95%) являются смешанными, и в мировой литературе их принято называть опухолями Вильмса. Описаны и другие виды опухолей у детей: аденомы, саркомы и др.

Наиболее часто опухоли почек встречаются в возрасте от 2 до 5 лет. По данным Weastra с соавторами, средний возраст больных был 3 года. Но есть случаи обнаружения опухолей у новорожденных и детей до одного месяца.

Девочки и мальчики поражаются опухолью Вильмса одинаково часто. Левая почка поражается несколько чаще.

В литературе немало описаний сочетанных пороков развития мочевых органов и опухолей. Описано развитие опухоли Вильмса в подковообразной почке, двусторонний поликистоз и опухоль Вильмса.

Miller с соавторами среди 440 больных с опухолями Вильмса наблюдали врожденное отсутствие радужки у 6 детей, вторичную катаракту — у 6, у 5 мальчиков была гипоспадия, у 11 не- опустившееся яичко, подковообразные почки — у 4, удвоение верхних мочевых путей — у 5 и т. д.

Опухоль может возникнуть в верхнем или нижнем полюсе почки, а также в среднем отделе, который поражается наиболее часто.

Наблюдается интраренальное, а в некоторых случаях и экстраренальное (внепочечное, под капсулой) расположение опухоли.

Обычно опухоль имеет капсулу, отделена от паренхимы почки и от лоханки тонкой фиброзной перегородкой, которая бывает проращена опухолевыми массами. Капсула может и отсутствовать.

Опухоль Вильмса может быть различной величины — от 6*4*4 см до 13*10*9 см. Вес варьирует от 60—70 г до 300—800 г. Поверхность гладкая, иногда бугристая. Консистенция тестоватая, флюктуирующая или мягкая.

На секционном разрезе опухоль представляет собой множество узлов различной формы и размеров из белой бесструктурной массы, имеющей вид рыбьего мяса, иногда опухоль бывает пестрой.

В опухоли могут встречаться мелкие или значительной величины кровоизлияния и некрозы. Попадаются участки ткани хрящевой или более плотной консистенции, а изредка — студенистого характера.

После лучевой терапии макроскопическая картина опухоли меняется, она уменьшается в размерах, капсула ее уплотняется.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу. При эндофитном росте она распространяется на забрюшинную клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды и образование опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно пестрая, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь иную степень дифференциации и быть настолько недифференцированными, что порой трудно определить их гистогенез.

Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные волокна и т. д.

Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Авторы различают 6 типов опухоли.

Первый тип— опухоль высокоорганизованная, состоит из истинных клубочков и канальцев.

Значительная часть клубочков образована небольшими круглыми или несколькими вытянутыми клетками с гиперхромными ядрами, с узким ободком протоплазмы. Структура канальцев выражена отчетливо.

Они образованы кубовидным эпителием с крупным везикулярным ядром, с группами или тяжами из недифференцированных клеток среди фиброзных волокон.

Второй тип — те же структуры, но расположенные менее равномерно и более атипично. Гломерулы отсутствуют. Вместо них отмечаются кучки темных гиперхромных клеток.

Канальні,і, выстланные еще кубовидным эпителием, но с гиперхромными ядрами, потерявшими полярность. Местами канальцы кистозно расширены, однако клетки эпителия, выстилающего их, иногда резко уплощаются, а в ряде случаев становятся крупнее.

Митозы в умеренном количестве. В строме те же поля из веретенообразных гиперхромных клеток.

Третий тип — количество аденоматозиых структур очень незначительно. Появляются структуры, напоминающие ложные розетки, без просвета, образованные мало похожими на эпителий темными, мелкими, несколько вытянутыми клетками. Вместо клубочков — крупные разрастания альвеолярного характера и мелких круглых гиперхромных клеток. Строма такая же. Количество митозов умеренное.

Четвертый тип—резко выражен структурный атипизм. Опухоль состоит из гнезд гиперхромных мелких, иногда округлых, иногда несколько вытянутых клеток. Много структур, напоминающих розетки. Клеточный состав однороден. Умеренное количество или много митозов. Веретенообразные клетки стромы с выраженным полиморфизмом.

Пятый тип — полное отсутствие аденоматозных структур и группировок саркоматозных клеток. Опухоль построена из причудливо переплетающихся волокон, местами напоминающих фиброзные, местами мышечные, иногда отечные, расположенные рыхло, со звездчатыми клетками. Иногда значительный клеточный полиморфизм. Митозов меньше, чем в истинных фибросаркомах.

Шестой тип — смешанный, включает опухоли сразу нескольких перечисленных выше типов. Такие типы опухоли могут быть Обнаружены только при многосерийном исследовании опухолевого материала.

Опухоль второго гистологического типа более доброкачественна по клиническому течению, реже дает метастазы. Прогноз в этом случае более благоприятен. Четвертый и пятый гистологический типы опухоли Вильмса малодифференцированные, характеризующиеся во всех случаях метастазированием как до, так и после нефрэктомии, а также возникновением рецидивов и метастазов.

Некоторые авторы указывают, что в каждом из приведенных типов стромы Вильмса могут присутствовать гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна, слизистая ткань, хрящ, нервные волокна, клетчатка, кость.

Симптомы опухоли Вильямса

Клиническая картина опухоли Вильмса сравнительно ясная в поздней стадии заболевания, когда у ребенка в поясничной области прощупывается опухоль. В ранней стадии она отличается бедностью симптомов.

При внимательном изучении анамнеза заболевания установлено, что до выявления пальпируемой в брюшной полости опухоли проявляются признаки, которые должны привлечь внимание родителей и врачей.

При анализе 156 историй болезни удалось выяснить, что у 56 детей родители заметили за 1—2 месяца до обнаружения опухоли некоторую бледность кожных покровов, у 34 – за 3—5 месяцев до установления диагноза отмечалось периодическое недомогание.

Эти дети капризничали, были раздражительными, иногда вялыми, или наоборот очень беспокойными. У 21 ребенка еще до выявления опухоли в брюшной полости отмечались однократные или повторяющиеся повышения температуры до 37,2—38°. У 31 ребенка периодически наблюдалась тошнота, иногда рвота, отсутствие аппетита. У 9 детей выявлено заметное похудание.

Раннее распознавание опухолей почек у детей, осуществляемое педиатрами, которые раньше всего наблюдают за ребенком, еще не стоит на должной высоте. Распознавание этого заболевания у детей должно быть улучшено и ускорено.

В подавляющем большинстве случаев опухоль оказывается первым выявляемым симптомом заболевания почки. Иногда она округлая, с четкими ровными краями, в других случаях — бугристая, дольчатая, неправильных очертаний, узловатая.

По размерам опухоль может слегка изменить объем почки. В некоторых случаях она занимает почти всю брюшную полость, приводя к асимметрии живота. Консистенция опухоли бывает различной. Чаще всего она плотная, но может быть эластичной и железистой консистенции.

В ряде случаев она флюктуирует,

В большинстве случаев опухоль впервые обнаруживают родители ребенка при купании, реже — врачи при осмотрах.

Рост опухоли вызывает появление новых симптомов: болей, и некоторых случаях гематурии и гипертензии, асцита. Анемия при опухоли Вильмса сравнительно часта, однако, в ранних стадиях заболевания врачи склонны объяснить различными причинами, не придавая ей большого значения.

Первоначально опухоль Вильмса метастазирует в забрюшинные лимфатические узлы. Эти метастазы клинически могут не проявляться в начальном периоде.

В более поздних стадиях они вызывают боли в пояснице, иррадирующие в бедра, половые органы, паховые области, грудную клетку. Затем метастазирование идет в легкие, печень, кости, реже в другую почку, плевру, яичко и мочевой пузырь.

Описан редкий случай метастазирования опухоли Вильмса в нижнюю челюсть, а также метастаз опухоли Вильмса в носоглотке. Метастазирование зависит не от величины опухоли, а характера ее роста.

Таким образом, опухоли небольших размеров, обладающие инфильтрирующим ростом, дают ранние метастазы, тогда как крупные опухоли, растущие экспансивно, могут их не давать. Метастазирование происходит в различные сроки.

Более 90% метастазов появляются в первые полгода после оперативного лечения. Некоторые авторы считают критическим только первый год после операции.

Диагностирование опухолей почек у детей

Диагностика опухолей почек у детей должна быть построена на тщательном анемнезе, клиническом, лабораторном и рентгенологическом исследовании.

Анамнез следует собирать целенаправленно. Необходимо выяснить у родителей изменения в весе ребенка, начало похудания, появление бледности, боли в животе, невыясненные повышения температуры, приступы слабости.

Следует обратить внимание на проведенные ранее лабораторные анализы, имевшуюся ранее микрогематурию. Нужно правильно оценить возрастные физиологические показатели.

В большинстве случаев дети со злокачественными опухолями почек кажутся старше своего возраста.

При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на подкожную сосудистую сеть, которая часто бывает резко выраженной при опухолях почек. Наиболее важным методом диагностики при первом обследовании ребенка является бимануальное исследование почечных областей.

Этот метод, даже во время профилактического осмотра в начальной стадии заболевания, может помочь установить наличие опухоли. Пальпацию почек показано производить бимануально в положении ребенка на спине, боку и стоя. Пальпирование детей имеет свои особенности и трудности.

Маленькие дети относятся негативно к осмотру.

Рентгенологическое исследование при подозрении на опухоль почки является в большинстве случаев наиболее достоверным методом диагностики. Оно позволяет установить не только поражение почки, но и функцию второй, непораженной почки.

Источник: http://childs-illness.ru/index.php/onkologiya-detskaya/1343-opyholi-pochek-y-detey

Опухоли почек у детей

Шмыров О.С., Корочкин М.В., Корицкий А.В.

В 2014 году в нашей больнице открылось отделение онкологии. В нём лечатся дети с онкологическими новообразованиями любой локализации. Хирургическое лечение опухолей почек реализуется на базе нашего отделения, при участии специально организованной бригады хирургов, владеющих необходимыми навыками.

Всё лечение выполняется с соблюдением принципов абластики. Когда присутствует такая возможность, мы стараемся использовать минимально-травматичные технологии – лапароскопию, ретроперитонеоскопию, пункционную биопсию под ультразвуковым контролем.

К сожалению, иногда позднее выявление процесса и высокая стадия заболевания не позволяют снизить травматичность вмешательства, в этом случае приоритетом в хирургическом лечении является радикальность операции и возможность для пациента продолжить полноценную жизнь.

Ниже кратко освещены вопросы, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто.

В настоящее время проблема детской онкологии становится все более и более актуальной. Это связано с ростом количества маленьких пациентов с опухолями почек. Опухоли почек составляют 10—30% всех опухолей у детей.

Наиболее распростаренным видом опухолей почек у детей является нефробластома (или опухоль Вильмса), которая составляет около 85—90% случаях всех опухолей.

Опухоль Вильмса — эмбриональная нефробластома почек, развивающаяся из зачатков эмбриональной ткани. Названа по имени немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1917), описавшего ее в 1899 году.

Наиболее часто эти опухоли встречаются у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Однако встречается и у новорожденных. Заболеваемость одинаковая среди мальчиков и девочек.

Левая почка поражается несколько чаще, чем правая. Как правило это односторонее поражение.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу почки. При проростании капсулы она распространяется на забрюшинную жировую клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды с образованием опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно разнообразная, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь разную степень дифференциации. Так же встречаются настолько недифференцированные клетки, что порой трудно определить их гистологическую пренадлежность.

Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Классификация процесса по стадиям:

I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.
II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.
III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.
IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).
V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Другие онкологические заболевания почек у детей:

Светлоклеточная саркома почек (Clear cell sarcoma) – онкологическое заболевание, которое может поражать также легкие, печень, мозг и другие мягкие ткани.
Опухоль RT Rhabdoi – опухоль почек, возникающая преимущественно у младенцев и маленьких детей. Опухоль быстро развивается и распространяется на ткани легких и мозга.
Нейроэпителиальные(neuroepithelial) опухоли почек(NETK)встречаются редко, ими болеют, как правило, взрослые люди в молодом возрасте. Такие опухоли быстро растут и распространяются.
Опухоль почки по типуDesmoplastic small round cell – встречается редко, представляет собой саркому мягких тканей.
Частично дифференцированная нефробластома(Cystic partially differentiated nephroblastoma) – крайне редко встречающаяся разновидность опухоли Вильмса, представляющая собой скопление цист.
Карцинома почечных клеток (Renal cell carcinoma, RCC) – заболевание редко встречается у младенцев и детей в возрасте до 15 лет, но распространено у молодых людей 15-19 лет. Может распространяться на ткани легких, печени, костей и лимфатических узлов.
Mesoblastic nephroma – опухоли этого типа диагностируются, как правило, в течение первого года жизни ребенка и хорошо поддаются лечению. Одна из форм этого заболевания может быть обнаружена при ультразвуковом внутриутробном исследовании плода или в течение первых 3 месяцев жизни младенца. Мезобластическая нефрома чаще встречается у мальчиков.
Первичная синовиальная почечная саркома (Primary renal synovial sarcoma, PRSS) – достаточно редкое онкологическое заболевание почек, встречается, как правило, у взрослых людей молодого возраста.
Нефробластоматоз характеризуется диффузным или мультифокальным вовлечением почечной ткани остатками нефрогенного листка. Нефрогенные остатки являются очагами метанефрической бластемы, которые сохраняются с 36 недели беременности и имеют потенциал для озлокачествения и трансформации в опухоль Вильмса.

Клиническая картина.

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев течет бессимптомно.

Как правило опухоль почки является случайной находкой на плановом УЗИ исследовании брюшной полости во время диспансерного осмотра, или при обращении пациентов за медицинской помощью по другим причине.

Наиболее распространенным первичным клиническим проявлением являются боли в животе. Иногда первым симптомом является изменение цвета мочи — макрогематурия.

Эти проблемы приводят пациента в клинику, где при проведении первичного обследования выявляется опухоль почки.

Иногда обратиться за медицинской помощью родителей заставляют проблемы, связанные с общим недомоганием ребенка: снижение аппетита, потеря массы тела, быстрая утомляемоть, постоянное плохое самочувствие ребенка, тошнота, приступы необоснованной рвоты.

Часто обращение к врачу, связано с тем, что родители самостоятельно обнаруживают у ребенка образование в брюшной полости.

Диагностика.

Помимо осмотра, проведения пальпации живота и УЗИ органов брюшной полости и почек проводят дополнительные методы обследования.

К ним относятся компьютерная томография почек и забрюшинного пространства, компьютерная ангиография, магнитно-резонансная томография. Данные методы обследования помогают точно определить размеры, локализацию опухоли и распространенность процесса, то есть имеется ли инвазивный рост опухоли или процесс не выходит за пределы почки.

Необходимо выявить очаги метастазирования опухоли. С данной целью выполняется УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства и компьютерная томография органов грудной клетки.

Которые достоверно определяют метастазы в органах брюшной и грудной полости (чаще всего поражаются легкие и забрюшинные лимфатические узлы).

В большинстве случаев требуется гистологическая верификация опухоли (тонко-игольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием, толстоигольная биопсия с формированием столбика ткани с гистологическим и иммуногистохимическим исследование).

Лечение.

Лечение опухолей почек комбинированное. Оно сочетает в себе активную хирургическую тактику, химиотерпию и при необходимостти лучевую терапию.

Подход к лечению к каждом конкретном случае определяется индивидуально, в зависимости от размеров опухоли, наличие инвазивного роста, наличие матастазов в другие органы.

При большом объеме опухолевой ткани в начале целесообразнее провести курс химиотерапии для уменьшения объема опухоли и лишь потом проводить оперативное лечение.

В ряде случаев первично выполняется хирургическое удаление опухоли с последующим проведением курсового химитерапевтического лечения.

В большинстве случаев при назначении курсовой полихимиотерапии в настоящее время для лечения опухоли Вильмса мы используем протокол SIOP.

На базе нашей клиники создано отделение онкологии, которое тесно сотрудничает с нашим отделением. Совместно с врачами онкологами определяется алгоритм обследования пациента и определяется тактика дальнейшего лечения. Мы подходи к каждому нашему пациенту индивидуально исходя из полученных данных обследования.

В арсенале нашего отделения имеется все необходимое современное диагностическое оборудование для быстрого и качественного обследования пациента с данной патологией:

Ультразвуковые аппараты экспертного класса
Компьютерный томограф
Магнитнорезонансный томограф
Широкие спектр лабораторной диагностики
Проведение гистологическиого и иммуногистохимического исследования
Создана специальная рабочая онкологическая группа врачей различных специальностей.

Мы имеем возможность своевременно выполнить широкий спектр современных высокотехнологичных малоинвазивных хирургических пособий. Таких как:

Пункционная биопсия под контролем ультразвукового аппарата.
Открытая биопсия лимфатических узлов.
Удаление опухоли лапароскопическим доступом (лапароскопическая нефрэктомия, лапароскопическая атипичная резекция почки, лапароскопическая нефруретерэктомия).

Так же выполняются открытые операции по удалению опухолей почек. Таким образом, каждому пациенту поступившему в клинику с диагнозом новообразование почек максимально быстро проводится весь необходимый спектр обследования и лечения.

Прогноз.

При своевременном выявлении и лечение детей с данной патологией делает прогноз для дальнейшей жизни максимально благоприятным. Что в процентном соотношении составляет 70—90% вылеченных больных.

Наличие всей необходимой современной диагностической базы и широкий спектр хирургического лечения, слаженная и быстрая работа коллектива, позволяет нам проводить лечение на самом современном уровне, что помогает вылечить и продлить жизнь нашим пациентам.

Морозовская детская городская клиническая больница Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии

Москва, 2014

Источник: https://www.moroz-uro.ru/zabolevaniya/opuholi-pochek/