Как добиться ремиссии при миеломе?

Злокачественная опухоль костного мозга или миеломная болезнь — диагноз смертельно опасный, и зачастую люди не проживают с ним и года. Каков обычно прогноз при миеломной болезни, и стоит ли начинать от нее лечиться, рассчитывая на благосклонные перспективы?

Что такое миеломная болезнь

Миеломная болезнь прогнозы имеет не самые лучшие, и зачастую пациенту не удается выдержать и года интенсивной терапии. В результате развития болезни плазматические клетки преобразуются в миеломные клетки.

Данное заболевание часто называют рак крови, несмотря на то, что сами миеломные клетки в кровяное русло не выходят.

Зато они вырабатывают так называемые иммуноглобулины с измененной внутренней структурой, которые попадают в кровь и мешают работе внутренних органов, в первую очередь, почек и печени.

Обычно миеломная болезнь прогноз имеет отрицательный, из-за широкой локализации опухолей. Такие опухоли образовываются в плоских костях, например, на черепе и ребрах. Чем дольше человек будет игнорировать симптомы, тем сильнее будет риск летального исхода.

Кстати, о симптомах, их у заболевания довольно много. Во-первых, человек сталкивается со снижением иммунитета, постоянными переломами, с болью в костях и суставах.

При отсутствии нормального, современного лечения, болезнь может уничтожить человека за 7-8 месяцев.

Сейчас миеломная болезнь, лечение и прогноз которой прописываются сугубо индивидуально, считается настоящим бичом для мужчин за 60. Именно они находятся в основной группе риска. Дамы младше сорока лет от данного заболевания практически не страдают, если не считать перспектив индивидуальной предрасположенности.

Прогнозы и перспективы лечения

Выше было подробно рассказано что такое миеломная болезнь, прогноз выздоровления от которой не слишком внушительный. Дело в том, что при развитии данного заболевания опухоль не локализуется в одном месте, и небольшие злокачественные образования могут появляться по всему телу. К тому же, пораженные клетки способны проникать в кровь, нарушая работу всего организма.

Лечат такое заболевание посредством химиотерапии и удаления поврежденной кости. Также специалист может прописать лечение посредством трансплантации стволовых клеток вкупе с химиотерапией мемфаланом.

Данная методика используется редко из-за своей токсичности и высокого уровня смертности среди пациентов.

Современные методики не улучшают прогноз миеломной болезни. Обычно все эти способы борьбы с заболеванием помогают добиться лишь ремиссии сроком в 2-5 лет. Иногда пациентам удается прожить и 10 лет, но болезнь не исчезает полностью, а человеку требуется постоянное врачебное вмешательство.

Обычно врачи сразу рассказывают о всех перспективах лечения и неутешительных прогнозах, однако это совсем не означает, что стоит пускать болезнь на самотек.

Современные методики помогают продлить жизнь больных до десяти лет, и ученые продолжают работать над новыми способами лечения.

Возможно, через 5-10 лет, миеломную болезнь можно будет победить, но для этого потребуется терпение и немалые финансовые вложения со стороны самого больного.

Диагноз миеломная болезнь совсем не означает, что жизнь человека закончена, и у него нет шансов на ремиссию, ведь современные методики лечения шагнули далеко вперед. Иногда лечение оказывается слишком продолжительным, но приносит свои плоды, даруя больному возможность прожить еще 5-10 лет без постоянных переживаний за собственное самочувствие и дальнейшее будущее.

Источник:

Множественная миелома

Причины развития множественной миеломы у человека остаются неясными. В качестве возможных этиологических факторов обсуждается значение воздействия ионизирующего излучения, генетической предрасположенности, длительной антигенной стимуляции, вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8, известного как вирус саркомы Капоши), воздействия токсических веществ.

Большое значение в патогенезе множественной миеломы придается опухолевому ангиогенезу.

Миеломные клетки синтезируют факторы роста эндотелия сосудов (VEGF-vascular endothelial growh factor) и металлопротеиназы (MP), которые, взаимодействуя с рецепторами на клетках стромы, стимулируют секрецию ИЛ-6 и ТНФ-а.

У 10-15% больных множественной миеломой развивается амилоидоз.

Поражаются главным образом богатые коллагеном органы и ткани: адвентиция сосудов, сердечная мышца, язык, дерма, нервы, сухожилия, суставы.

Наиболее частые проявления: слабость, утомляемость, снижение массы тела. Амилоидоз печени и селезенки, как правило, протекает бессимптомно, но может сопровождаться гепатоспленомегалией.

Одним из частых клинических проявлений множественной миеломы является разнообразная неврологическая симптоматика. У 10-20% больных в начале или по ходу течения болезни может наблюдаться компрессия спинного мозга.

Это осложнение может быть связано со сдавлением спинного мозга фрагментами тела разрушенного позвонка или экстрадурально расположенной опухолью.

Клинически компрессия спинного мозга проявляется радикулярными болями, мышечной слабостью, парезами или параплегиями нижних конечностей, нарушением функции тазовых органов.

У 60-70% больных множественной миеломой при установлении диагноза выявляется анемия, как правило, нормоцитарная, нормохромная. По мере прогрессирования болезни анемия развивается у всех больных миеломой.

Развитие анемии обычно связано со снижением выработки эндогенного эритропоэтина.

При исследовании костного мозга у 90-96% больных отмечается плазмоклеточная инфильтрация. При очаговом характере опухолевого поражения костного мозга специфические изменения в миелограмме могут не обнаруживаться. В таких случаях показаны повторные пункции грудины и/или подвздошной кости, трепанобиопсия подвздошной кости или других пораженных участков скелета.

развиваются множественная миелома или другие лимфопролиферативные заболевания.

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек: А = относительно нормальная (креатинин сыворотки

Источник:

Лечение множественной миеломы — можно ли вылечиться?

Доброкачественная моноклональная гаммапатия, равно как и бессимптомная множественная миелома, лечение не требует.

В этом случае показано наблюдение врача-гематолога 3-4 раза в год, во время которого назначается исследование уровня парапротеина в сыворотке и моче.

Если этот уровень увеличивается, либо обнаруживаются новые симптомы заболевания — назначается комплексное обследование, в частности, берется стернальная пункция, либо, в ряде случаев, трепанобиопсия. Также выполняется КТ или рентгенография костей скелета.

Что же касается борьбы с более агрессивно протекающей множественной миеломы, то, к сожалению, какого-либо эффективного лекарственного средства от этого заболевания на текущий момент не существует.

Это не значит, что эту болезнь не стоит лечить. Просто даже при самой активной помощи больному прогнозы все равно будут не радужные.

Можно ли вылечиться

Пациенты спрашивают: «Миелома крови, какой прогноз, можно ли вылечиться?», сетуют на медицину, почему еще не изобрели эффективного лекарства против этого заболевания. К сожалению, ни российские исследователи, ни западные фармацевтические компании до сих пор не изобрели по-настоящему мощное лекарство против этого недуга.

Поэтому в ответ на такой вопрос, я сетую им в ответ, почему же они раньше не обратились за лечением. Если болезнь диагностирована на ранней стадии и своевременно начата терапия, то есть шансы прожить более 10 лет.

Еще раз всем читателям напоминаю, что в группе риска по этому заболеванию все, кто старше 40 лет. Людям, перешагнувшим этот возрастной рубеж, минимум раз в год нужно сдавать анализ крови.

Вся информация о симптомах и методах диагностики этого заболевания по ссылке.

Современные методы лечения миеломы

Лечение множественной миеломы состоит из противоопухолевой терапии, чтобы уменьшить объем опухолевых масс, а также из сопроводительной терапии, призванной лечить органные поражения.

В зависимости от того, какие поражения выявлены, применяется и соответствующая терапия.

Таким образом, несмотря на то, что какого-либо единого эффективного протокола лечения нет, как нет и какого-либо единого эффективного лекарственного препарата против этого заболевания, все равно, современные медицинские препараты позволяют и тормозить рост опухолевой массы, и улучшать качество жизни больного.

Критерии эффективности терапии

Об эффективности лечения судят по соответствию результата критериям, которые были выдвинуты Европейской исследовательской группой по трансплантации костного мозга и стволовых клеток крови.

По соответствию полученным результатам выделяются следующие возможные варианты:

Полный ответ на терапию. Это значит отсутствие парапротеинов в сыворотке и моче как минимум в течение 1,5 месяца. Доля плазматических клеток в пунктате костного мозга менее 5%.

Частичный ответ. Снижение уровня парапротеинов в сыворотке крови более 50% от выявленного максимума или снижение экскреции легких цепей иммуноглобулинов с мочой на 90% от максимума, либо до уровня, ниже 200 мг в сутки на протяжении полутора месяцев.

Минимальный ответ. Снижение уровня парапротеинов в сыворотке на 25-49 %, либо снижение экскреций легких цепей иммуноглобулинов с мочой на 50-89% от максимума, но при этом экскреция охраняется на уровне, превышающем 200 мг в сутки, в течение 6 недель.

Отсутствие ответа. Результаты лечения хуже, чем при минимальной ответе.

Стабилизация. Нет признаков продолжения поражения органов и тканей. Изменение уровня парапротеинов в сыворотке крови и экскреции легких цепей иммуноглобулинов с мочой менее чем на 25% в течение трех месяцев.

Прогрессирование рака крови. Нарастание поражений органов и тканей. Повышение уровня парапротеинов в сыворотке более чем на 25% (или выше 5 г/литр), либо увеличение экскреции парапротеинов с мочой более чем на 25% (более чем на 200 мг в сутки), или увеличение дли плазматических клеток в пунктате костного мозга более чем на25% (но абсолютное число их не должно превышать 10%).

Рецидив. Повторное появление признаков миеломной болезни на фоне полной ремиссии. Человек пролечился, вышел в ремиссию, но после этого болезнь вернулась.

Источник: http://ivotel.ru/diagnostika/kak-dobitsya-remissii-pri-mielome.html

Прогнозы при миеломе крови и можно ли вылечиться?

Миелома крови – онкологическое заболевание костномозговой ткани, при котором поражаются клетки, участвующие в обеспечении гуморального иммунитета. Тяжёлое течение болезни и множественные поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов обуславливают преимущественно неутешительные прогнозы при диагностировании данного типа неоплазии.

Развитие миеломной болезни и её влияние на прогноз

Миеломная болезнь развивается в результате патологического изменения клеток, отвечающих за распознавание инфекционных агентов – плазмоцитов, образующихся при перерождении В-лимфоцитов.

Озлокачествлению подвергаются относительно зрелые клетки, что обуславливает низкую пролиферативную активность большинства видов миелом. Для пациента это означает, что опухоль развивается сравнительно медленно: в пределах десятков лет до появления симптомов нарушений в организме.

Если раковый процесс будет выявлен до манифестации, то вероятность успешности лечения резко повышается.

Вследствие малигнизации (озлокачествления) плазмоциты начинают бесконтрольно делиться. Это приводит к образованию неоплазии в костномозговой ткани и выделению избыточного количества патогенного белка иммунноглобулинового класса (парапротеина), который негативно влияет на внутренние органы.

Парапротеинемия существенно ухудшает прогнозы, т. к. нарушение работы печени, почек и сердечной мышцы является противопоказанием к интенсивной химиотерапии.

Размножение патологически изменённых плазмоцитов приводит к резорбции (растворению) кости в месте локализации неоплазий. А интенсивно делящаяся ткань замещает собой нормальные кроветворные клетки.

Гиперкальциемия, патологические переломы и анемия провоцируют появление неврологических синдромов, которые как минимум могут стать причиной ухудшения качества жизни пациента.

Как следует из вышесказанного, опасность данного заболевания состоит не только в самом опухолевом процессе, но и в невозможности применить агрессивную терапию в большинстве клинических случаев.

Это ограничение обусловлено возрастом пациентов: плазматическая опухоль поражает преимущественно людей старше 55-60 лет.

Учитывая влияние миеломной болезни на сердце и выделительную систему организма, опасность высокотоксичных курсов медикаментозной терапии и операции часто превышает возможные шансы на успешность лечения.

Можно ли вылечиться при миеломе крови?

Прежде всего, пациентов с диагнозом «миелома» заботит вопрос, можно ли вылечиться от этого заболевания или, по крайней мере, добиться стойкой ремиссии. На данный момент миеломная болезнь считается неизлечимой. Большинство терапевтических курсов направлено на достижение максимального противоопухолевого эффекта при минимизации вреда самих лекарственных препаратов на здоровье пациента.

Наиболее эффективным методом лечения считается комбинация интенсивной полихимиотерапии и трансплантации здоровых костномозговых тканей.

Операция существенно повышает продолжительность жизни пациента и способна обеспечить стойкую ремиссию.

Однако шансы на успешное приживление трансплантата у пожилых пациентов в большинстве случаев слишком низки, чтобы идти на риск вместо использования более щадящего цитостатического курса.

Традиционный и самый популярный метод лечения – химиотерапия. Самой высокой эффективностью обладают высокотоксичные комбинированные схемы с Мелфаланом, Циклофосфамидом, Винкристином и другими цитостатическими препаратами. В ряде случаев более оправдано применение монохимиотерапевтических курсов.

Проведение химиотерапии на ранних стадиях болезни даёт возможность достигнуть ремиссии длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

При одиночном (солитарном) очаге миеломной болезни практикуют удаление поражённой кости или локальное облучение опухоли и комплексную терапию после операции. Это обеспечивает пациентам продолжительность жизни значительно выше среднего показателя для больных миеломой.

К сожалению, при рецидиве заболевание в большинстве случаев не возвращается в солитарной форме, а превращается во множественный миеломатоз.

Это обусловлено тем, что патологические клетки переносятся с током крови в течение всего времени развития опухоли, а не только на последних его стадиях, как при других видах онкологических заболеваний.

Поэтому даже при условии полного удаления очага болезни гарантии постоянной ремиссии нет.

С целью раннего диагностирования рецидива необходимо периодически проходить осмотр у онколога и исследовать основные показатели крови (уровень гемоглобина, тромбоцитов и белков, лейкоцитарную формулу, а также состояние костной ткани).

Критерии успешности лечения рака крови

Прогнозировать успех терапии до её начала крайне сложно. Очень многое зависит от уровня резистентности опухолевых тканей к действию цитостатических препаратов. Например, при наличии первичной резистентности к химиотерапевтическому курсу продолжительность жизни пациента в среднем составляет не более года.

Тем не менее, ряд начальных параметров также влияет на итог лечения. К ним относятся возраст и состояние здоровья пациента до проявления клинических симптомов, стадия миеломной болезни, тип пролиферирующих клеток, количество и локализация опухолевых очагов, наличие сопутствующих осложнений (патологических переломов, почечной и сердечной недостаточности, неврологических нарушений) и др.

Как правило, длительная ремиссия при миеломе крови возможна при:

ранней диагностике патологии;
небольших объёме и количестве очагов болезни (солитарная форма миеломы встречается сравнительно редко, однако на ранних стадиях множественная плазмоцитома ещё не распространена по всему организму);
отсутствие резистентности опухоли к препаратам-цитостатикам и быстрый рост уровня гемоглобина после начала лечения;
возможность применить в данном клиническом случае комплексную терапию, включающую облучение и интенсивные курсы химиотерапии.

Как правило, даже в самых благоприятных случаях выполняется лишь часть условий. Это обусловлено сложностью ранней диагностики заболевания и высоким риском быстрого его развития после проявления клинических симптомов.

Всё вышесказанное касается исключительно симптоматической формы миеломной болезни, т. к. при вялотекущем или бессимптомном процессе терапия не применяется. Это связано с тем, что риски и вред от применения препаратов многократно превышают вероятность быстрого развития опухоли в период между осмотрами пациента у онколога.

В подобных случаях назначение медикаментозного лечения оправдано только тогда, когда изменяются качественный и количественный составы основных исследуемых жидкостей организма. До этого момента за пациентами ведётся наблюдение с фиксацией динамики показателей. Нередко больные вялотекущей формой миеломы до конца жизни не сталкиваются с началом прогресса тлеющего онкологического заболевания.

Прогноз продолжительности жизни пациентов

Как уже говорилось выше, при миеломе крови прогноз выживаемости зависит от множества факторов.

Согласно данным специалистов в сфере онкологии, средняя продолжительность жизни после диагностирования миеломатоза не превышает года. Успешное лечение позволяет продлить этот срок в 2-5 раз в зависимости от стадии и формы болезни.

Например, применение терапии даже на третьей стадии миеломы, осложнённой поражением внутренних органов, позволяет увеличить продолжительность жизни пациента до 15 месяцев. Если болезнь протекает с меньшим количеством осложнений, то лечение позволяет продлить жизнь больного уже на 2,5 года. При I-II стадиях заболевания средняя продолжительность жизни после лечения составляет не менее 5 лет.

Интенсивная химиотерапия позволяет достичь частичной ремиссии более чем в 50 % клинических случаев миеломы.

Наибольшая продолжительность жизни достигается после успешной пересадки собственных или донорских периферических костномозговых клеток или при устранении очага солитарного миеломатоза. Длительность ремиссии в этом случае может составить 10 и более лет.

Прогноз лечения миеломной болезни во многом зависит от состояния здоровья больного. И в ещё большей степени – от стадии, на которой диагностирована патология. Поэтому периодическое прохождение обследования, особенно в случае наличия лейкоза в семейном анамнезе, полностью в интересах самого пациента.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/mieloma/prognozy-pri-mielome-krovi-i-mozhno-li-vylechitsya.html

Как выжить с множественной миеломой?

Национальная Ассоциация организаций больных редкими заболеваниями «Генетика» обратилась в средства массовой информации с открытым письмом на имя президента РФ Владимира Путина и с петицией к Правительству РФ.

Цель обращения — привлечь внимание к вопросу оперативного доступа к инновационному лечению в нашей стране для больных с устойчивыми формами редкого генетического заболевания — множественной миеломы.

На сегодняшний день существует проблема экстренной помощи таким больным.

Если её не решить в самые кратчайшие сроки, это может стоить жизни многим пациентам, в то время как существует реальная возможность им помочь.

Множественная миелома — редкое генетическое онкологическое заболевание крови. Без своевременного правильного лечения болезнь несет непосредственную угрозу жизни. Поэтому прогноз при таком диагнозе во многом зависит от того, как быстро и насколько адекватно будет проведена терапия. В России с 2008 года реализуется государственная программа «Семь нозологий».

В соответствии с ней лекарственные средства, предназначенные для лечения больных семью редкими и наиболее дорогостоящими заболеваниями, централизованно закупаются за счёт средств федерального бюджета. Препараты предоставляются в амбулаторных условиях в виде льготного обеспечения.

Для лечения миеломы разработан целый ряд фармацевтических средств, дающих заметные результаты в борьбе с этим видом рака. До недавнего времени (до 2015, начала 2016 года) в арсенале российских врачей было всего два таких инструмента лечения — препараты первой и второй линии. Доступ к первой линии появился в нашей стране в 2006 году, ко второй — в 2011-м.

Несмотря на то, что множественная миелома — неизлечимое заболевание, благодаря тому, что эти препараты стали доступны в рамках программы «Семь нозологий», удалось повысить показатели выживаемости пациентов с множественной миеломой с 2-3 лет, до 7-8 лет. Иногда эти цифры достигают 10 лет, и даже есть случаи, когда люди с подобным диагнозом живут 15 и 20 лет.

Причем, речь идет о качественной жизни, когда пациент продолжает оставаться полноценным членом общества, живет и работает, как любой другой гражданин. Но, как правило, терапия лишь на время приостанавливает развитие болезни. Периоды ремиссии чередуются с рецидивами, причем каждая следующая ремиссия короче предыдущей.

Особенность данного заболевания в том, что рано или поздно пациент становится устойчив к тем методам лечения, которые уже применялись для него.

Тогда возникает необходимость применения инновационных лекарств следующего поколения. Речь идет о препаратах третьей линии. На данном этапе развития медицины и фармацевтики это безальтернативные средства.

Они единственные способны помочь больному с таким онкогемотологическим заболеванием.

Смена препаратов, когда в случае, если перестает помогать один, применяется следующий — основная стратегия для успешной борьбы с этим видом рака. Однако, когда приходится многократно применять только первую и вторую линии, при повторном использовании они имеют гораздо меньшую эффективность.

Кроме того, у некоторых больных встречаются сложные для лечения случаи, когда изначально существует резистентность, то есть нечувствительность к препаратам первой линии, и даже на начальных этапах лечения организм не дает положительный отклик на терапию с применением средств, давших хорошие результаты у других больных.

В этих случаях пациентам требуется комбинация препаратов. Для таких людей новейшие средства становятся единственным способом повлиять на ход болезни.

На первой стадии лечения, сразу после постановки диагноза, болезнь лучше всего отвечает на терапию.

И тут главное с самых первых дней использовать весь спектр терапевтических возможностей, для того, чтобы максимально эффективно помочь пациенту.

Поэтому так важно, чтобы в арсенале наших докторов были все возможные средства, включая инновационные препараты третьей линии, которые можно эффективно использовать на всех этапах течения болезни.

На пресс-конференции, посвященной проблемам экстренной помощи больным с множественной миеломой, заместитель директора по научной работе Российского НИИ гематологии и трансфузиологии доктор медицинских наук профессор Станислав Бессмельцев рассказал представителям СМИ о том, что в настоящий момент в России зарегистрированы новые препараты для лечения множественной миеломы. Они более эффективны, имеют очень хорошую доказательную базу, прошли масштабные клинические испытания. Им не свойственна перекрестная резистентность, эти лекарства обладают меньшей токсичностью и позволяют добиться результатов даже у больных с очень тяжелыми формами заболевания.

Препараты третьей линии существенно продлевают жизнь, и повышают её качество. Добиться того, чтобы пациенты не страдали — реально.

Главное — чтобы у врачей были возможности использовать инновационные лекарственные средства.

Однако при том, что доктора зачастую прекрасно представляя, как нужно продолжать лечение больного, не имеют доступа к этим препаратам и вынуждены использовать лишь терапию первой и второй линии.

Без государственной помощи инновационное лечение практически остается недоступным для людей, страдающих миеломой. Это высокозатратные технологии, которые сами пациенты себе позволить не могут. Таким больным помогает программа «Семь нозологий». Однако, пока она обеспечивает больных лишь препаратами первой и второй линии.

Сегодня для наиболее оперативной и адекватной помощи больным с диагнозом множественной миеломой необходимо как можно скорее включить в эту программу препараты третьей линии. Стоит отметить, что в данном случае речь идет о лекарствах, необходимых пациентам по жизненным показаниям. Без лечения с применением этих средств больные обречены на скорую гибель.

Включение инновационных средств в перечень жизненно необходимых важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП) в рамках программы «Семь нозологий» помогло бы перераспределить ресурсы таким образом, чтобы пациенты стали получать лечение из комбинаций этих препаратов. Причем, привлечение дополнительных средств для решения этого вопроса не требуется, его реализация возможна в рамках существующего бюджета.

При тех же объемах затрат может быть расширен перечень эффективных препаратов, а значит у людей может появиться надежда на то, что они смогут жить полноценной жизнью 7-10 лет, а возможно и больше.

Если же препараты третьей линии не попадут в программы льготного возмещения, это ляжет тяжким бременем на регионы. Значит опять врачебные комиссии, суды.

А это всё — время, которого у онкологических больных попросту нет.

Частично проблема решается за счет включения людей с диагнозом множественная миелома в программы клинических испытаний. Однако, если в Москве большинство таких больных попадают в подобные программы, то в регионах всё гораздо сложнее.

Как отмечают онкологи, включение препаратов третьей линии в государственную программу помимо непосредственной помощи тем больным, которые в данный момент остро нуждаются в срочном лечении инновационными средствами, дало бы возможность для дополнительных научных и практических наблюдений. Врачи смогли бы в этом случае получить реальную картину работы препарата, а не только изучать его возможности в специальной литературе. Широкое практическое применение позволило бы уже в ближайшем будущем использовать препарат с максимальной эффективностью.

Важно помнить, что вопрос с обеспечением экстренной помощи больным множественной миеломой необходимо решить уже сегодня. Для этих людей счет идет иногда даже не на дни, а на часы и минуты, и любая задержка в предоставлении адекватного лечения может стоить им жизни.

Источник: http://rusplt.ru/health/vyijit-mnojestvennoy-mielomoy-28559.html

Инновационное лечение множественной миеломы доступно в России

Множественная миелома, которая номинально относится к группе редких болезней, является вторым по распространенности опухолевым заболеванием крови, составляя 1% от всех раковых болезней и 13% от онкопатологий кроветворной системы и лимфатической ткани.

Уровень заболеваемости множественной миеломой в России составляет 2-3 пациента на 100 тыс. населения, ежегодный уровень смертности — 1,5 случая на 100 тыс. человек.

Еще несколько лет назад миелома поражала в основном пожилых людей старше 65 лет, но в последние годы участились случаи заболеваний пациентов в возрасте от 17 до 30 лет.

Хотя множественная миелома до сих пор является неизлечимым заболеванием, последние достижения в диагностике и терапии этой болезни позволят в скором времени перевести патологию из категории смертельных заболеваний в категорию хронических.

В частности, по данным американского регистра злокачественных заболеваний SEER, пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих миеломой, с 1975 по 2006 год увеличилась с 27% до 45%, а за последние десять лет поднялась до 50,2%.

При этом стандартных методов химиотерапии недостаточно для достижения желаемых результатов, таких, как длительный контроль над заболеванием с поддерживающей терапией, увеличение общей выживаемости, контролируемая безопасность и сохранение активной жизни.

Несмотря на временное улучшение и достижение ремиссии у подавляющего большинства больных в итоге развивается рецидив заболевания, который нередко сопровождается резистентностью, значительным ухудшением состояния, требующим еще более интенсивного лечения — от развития рецидивов не спасает даже высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

С 1999 г. началась новая эра лечения множественной миеломы — в стратегию лекарственной терапии был включен инновационный класс препаратов, таргетных ингибиторов протеасом.

Этот метод лечения сразу показал высокую эффективность и низкий уровень побочных явлений, кроме того, выяснилось, что таргетные препараты обладают высокой селективностью, что обеспечивает эффективный результат на любой стадии лечения.

Действие этого класса лекарственных средств направлено на определенный белок — протеасому, задача которого — разрушать отработанные и повреждённые белки до нуклеиновых кислот, освобождая таким образом место для новых белковых образований.

Активная роль в расчистке белкового мусора принадлежит 26S-протеасоме, состоящей из двух компонентов. На отключение одного из них и направлено действие ингибиторов. В результате отключения «перерабатывающих заводов» в миеломных клетках накапливается белковый мусор, начинается так называемый «стресс эндоплазматического ретикулюма», который как правило заканчивается гибелью онкообразований.

Два года назад арсенал лекарственных средств пополнился новым инновационным таргетным препаратом c международным непатентованным наименованием иксазомиб фармацевтической компании Takeda.

Трехкомпонентный пероральный режим иксазомиба в комбинации с леналидомидом и дексаметазоном является эффективным, хорошо переносимым вариантом лечения, позволяющим быстро достигнуть ответа.

Рекомендован для пациентов с рецидивирующей и/или рефрактерной множественной миеломой и цитогенетическими характеристиками как стандартного, так и высокого риска, для пациентов с сопутствующей патологией, у предлеченных пациентов с множественными рецидивами для длительного контроля агрессивно текущего заболевания.

Иксазомиб точно и селективно доставляет ингибитор протеасом к целевому ферменту связывает его и выключает утилизацию белков внутри миеломной клетки. Выборочность действия обусловлена тем, что клетки миеломы имеют уникально-чрезмерную производительность секретируемых белков, которая напрямую зависит от процесса очистки пространства от старого материала.

В 2015 году препарат получил регистрации в Америке, год спустя — в Европе, а с октября 2017 года лекарство зарегистрировано и в России.

Решение базировалось на результатах двойного слепого плацебо-контролированного клинического исследования TOURMALINE-MM1 III фазы, направленного на изучение терапии комбинацией иксазомиб-леналидомид-дексаметазон. В контрольной группе применялась почти та же комбинация, однако, вместо иксазомиба использовалось плацебо.

В испытании приняло участие 722 пациента, уже прошедшие терапию 1-3 линии — в настоящее время в клинической программе TOURMALINE участвует уже около трех тысяч пациентов из 40 стран мира.

Клинических испытания показали высокую эффективность иксазомиба: в частности, медиана выживаемости без прогрессирования в исследуемой группе (360 человек) составила 20,6 месяцев, тогда как в контрольной группе (362 человека) она не превысила 14,7 месяцев. Полный ответ на лечение в группе иксазомиба показали 11,7% пациентов, тогда как в группе плацебо — только 6,6%. Общая доля ответов, включающая и частичные реакции составила 78,3% в группе иксазомиб и 71,5% в группе плацебо.

Кроме того, TOURMALINE-MM1 показал хорошую переносимость иксазомиба — частота серьезных побочных эффектов и уровень смертности после отмены терапии оставались сопоставимыми в исследуемой и контрольной группах.

Это значило, что применение нового препарата не провоцировало нежелательных патологий со стороны сердечно-сосудистой системы, а уровень токсичности трехкомпонентной схемы терапии, включая иксазомиб, не превышал токсичность двухкомпонентного режима терапии.

Важной особенностью является его лекарственная форма — это единственный таргетный ингибитор протеасом, который выпускается в виде таблеток, что значительно улучшает качество жизни больного, так как лечение может проходить амбулаторно — две еженедельные инъекции в больнице заменяются на одну капсулу в неделю вне стационара.

В целом, по результатам исследований, препарат оказался эффективным средством для лечения пациентов высокой группы риска, способным обеспечить достижение контрольных результатов в течение полугода.

По мнению экспертов, препарат способен эффективно дополнить существующие системы лечения, успешно конкурируя на рынке с другими препаратами, предназначенными для борьбы с этим опасным заболеванием.

В будущем применение иксазомиба может быть расширено — специалисты проводят исследования по эффективности иксазомиба в борьбе с другими онкологическими заболеваниями.

По данным прошлого года препарат находится в клинических исследованиях для лечения AL-амилоидоза*, при котором происходит отложение в тканях фрагментов иммуноглобулинов с необратимым повреждением внутренних органов.

Кроме того, ведутся испытания лекарства для лечения солитарных плазмоцидом костей** — одиночных костных новообразований, в комбинации с цитостатическими препаратами для терапии метастатической неоперабельной уротериального рака *** и профилактике хронических реакций трансплантат против хозяина у пациентов после аллогенной трансплантации костного мозга****.

*Clinical trial number NCT01659658 for “Study of Dexamethasone Plus Ixazomib (MLN9708) or Physicians Choice of Treatment in Relapsed or Refractory Systemic Light Chain (AL) Amyloidosis” at ClinicalTrials.gov

** Clinical trial number NCT02516423 for “Ixazomib Citrate, Lenalidomide, Dexamethasone, and Zoledronic Acid or Zoledronic Acid Alone After Radiation Therapy in Treating Patients With Solitary Plasmacytoma of Bone” at ClinicalTrials.gov

*** Clinical trial number NCT02420847 for “A Two-Dimensional Dose-Finding Study of Ixazomib in Combination With Gemcitabine and Doxorubicin, Followed by a Phase II Extension to Assess the Efficacy of This Combination in Metastatic, Surgically Unresectable Urothelial Cancer” at ClinicalTrials.gov

**** Clinical trial number NCT02250300 for “MLN9708 for the Prophylaxis of Chronic Graft-versus-host Disease in Patient Undergoing Allogeneic Transplantation” at ClinicalTrials.gov

Источник: https://medi.ru/news/14529/

«Черный лебедь» — разработка метода излечения множественной миеломы

Международный Фонд Борьбы с Миеломой объявляет о начале исследовательской программы «Черный лебедь», целью которой является разработка метода излечения множественной миеломы.

Международный Фонд Борьбы с Миеломой (International Myeloma Foundation (IMF)), деятельность которого направлена на улучшение качества жизни пациентов с миеломой, работу по профилактике и лечению заболевания, объявляет о начале исследовательской программы «Черный лебедь» (Black Swan Research Initiative), уникального проекта, нацеленного на поиск максимально эффективного метода лечения миеломы. Программа будет реализована международным консорциумом ведущих экспертов в области миеломы.

«Подобно людям, которые видели только белых лебедей и не могли представить себе, что существуют черные лебеди, еще совсем недавно мы не могли представить, что возможно излечение от множественной миеломы, — заявила Сюзи Новис, президент и один из основателей IMF.

— Сейчас мы получили возможность более точной, глубокой оценки эффективности терапии. Это поможет найти средства для полного излечения миеломы — то, что раньше было немыслимо.

Уже сегодня есть первые пациенты, излеченные от миеломы, которые вернулись к нормальной, здоровой жизни».

До недавнего времени в качестве критериев излечения в мировой онкологической практике повсеместно использовались показатели 3-х, 5-и, 10-и летней выживаемости, характеризующие длительность сохранения противоопухолевого эффекта от терапии.

Теперь, опираясь на новые знания о природе миеломы на клеточном и молекулярном уровне, излечение будет оцениваться по отсутствию минимальной остаточной болезни.

В настоящее время исследователи IMF разрабатывают тесты, позволяющие достоверно определить уровень минимальной остаточной болезни (тест MRD — ZeroTM). В рамках программы «Черный лебедь» специалисты планируют провести целый ряд новых программ для определения излечивающих химиотерапевтических комбинаций.

Кроме того, большое внимание будет уделяться времени начала терапии. По мнению специалистов IMF, раннее начало лечения, как в дебюте заболевания, так и при рецидивах, может способствовать полному излечению.

«Уже сейчас с помощью инновационных средств лечения мы можем добиться длительной полной ремиссии у 15-20% пациентов с миеломой, — говорит Брайан Дюри, председатель и один из основателей IMF. — Благодаря дальнейшему развитию инноваций мы готовы сделать шаг от продолжительной ремиссии к полному излечению».

Инновационные средства для терапии миеломы, которые существуют на сегодняшний день, обсуждались на 55-ом В настоящее время исследователи IMF разрабатывают тесты, позволяющие достоверно определить уровень минимальной остаточной болезни (тест MRD — ZeroTM).

В рамках программы «Черный лебедь» специалисты планируют провести целый ряд новых программ для определения излечивающих химиотерапевтических комбинаций.

Инновационные средства для терапии миеломы, которые существуют на сегодняшний день, обсуждались на 55-ом ежегодном Конгрессе Американского Гематологического Общества, в котором приняли участие более 20 000 специалистов со всего мира. На Конгрессе было представлено более 800 докладов с результатами исследований миеломы и методов ее терапии.

В частности, на пленарной сессии были представлены результаты 3-й фазы исследования длительной поддерживающей терапии иммуномодулятором леналидомидом, продемонстрировавшие эффективность по сравнению со стандартной терапией.

Данное исследование показывает, что эффективность терапии двумя препаратами (леналидомид и низкие дозы дексаметазона) выше, чем комбинации из трех препаратов (мелфалан, преднизон, талидомид). Кроме того, оно доказывает отсутствие необходимости в мелфалане.

Мелфалан — это алкилирующий агент, применение которого ассоциировано с более высокой частотой возникновения вторых первичных опухолей, что было показано в исследовании. Его применение должно проводиться под постоянным наблюдением.

Несколько докладов на Конгрессе Американского Гематологического Общества подтвердили эффективность иммуномодулятора нового поколения помалидомида в терапии рецедивирующей/рефрактерной миеломы. Это особенно важно для пациентов, которые ранее получали несколько линий терапии или имеют генетические нарушения, свидетельствующие о высоком уровне риска.

Источник Medkrug.ru

Мне нравится

Нравится

Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/chernyi_lebed_razrabotka_metoda_izlecheniya_mnozhestvennoi_myelomi

Миелома – симптомы, лечение, прогноз

Множественная миелома, или миеломная болезнь (она же генерализованная плазмоцитома и болезнь Рустицкого-Калера), относится к гемобластозам – злокачественным опухолям кровяных клеток.

При множественной миеломе в опухолевый процесс вовлекаются клетки плазмы крови, являющиеся частью иммунной системы, а именно В-лимоциты. Развитие опухоли происходит в костном мозге, откуда злокачественные клетки распространяются по организму.

Миелома встречается нечасто, составляя чуть более 3% от всей онкологической патологии, поражает в одинаковой степени и женщин, и мужчин.

Причины множественной миеломы

Достоверно причины возникновения множественной миеломы не установлены.

Как и при других видах гемобластозов, имеет значение ионизирующая радиация, загрязнение окружающей среды и контакт с канцерогенами, особенно с нефтепродуктами и промежуточными продуктами нефтеперегонки.

Однако эти факторы скорее относятся к факторам риска образования миеломы, нежели непосредственно к ее причинам, так как прямой связи между ними не выявлено.

Самым главным «повреждающим» фактором в случае множественной миеломы являются возрастные изменения. Средний возраст больных миеломой составляет 70 лет, случаи заболевания людей моложе 40 лет регистрируются крайне редко.

Виды множественной миеломы

Множественная миелома различается по степени распространения опухолевых клеток:

Диффузная миелома. Злокачественные клетки диссеминированы по всему организму;
Очаговая миелома. Опухолевые очаги находятся в различных органах: в полости рта, дыхательном тракте, почках, яичниках, кишечнике, мягких тканях. Опухоли, как правило, множественные, очень редко выявляются единичные очаги миеломы. Это промежуточная стадия, при отсутствии лечения миеломы всегда переходящая в очагово-диффузную форму;
Очагово-диффузная миелома, сочетающая в себе признаки первых двух видов.

По характеру течения множественная миелома может быть

Вялотекущей, или тлеющей;
Активной;
Агрессивной.

Также миелома дифференцируется по своему клеточному составу:

Плазмобластная;
Плазмоцитарная;
Мелкоклеточная;
Полиморфноклеточная.

Существует еще и иммунохимическая классификация миеломы, представляющая интерес в основном для специалистов.

Симптомы миеломы

Длительное время симптомы миеломы могут не обнаруживаться.

Первым симптомом миеломы в большинстве случаев является боль в костях, не имеющая причин и плохо устранимая с помощью анальгетиков. Характерно, что боли усиливаются по ночам, иногда они настолько интенсивны, что больной миеломой не может уснуть.

Кости при множественной миеломе становятся хрупкими, следствием чего являются частые их переломы, иногда по совершенно незначительному поводу – человек может слегка споткнуться или подвернуть ногу и получить перелом кости.

Иногда перелом может быть даже самопроизвольным.

Поскольку вовлеченные в злокачественный процесс клетки плазмы крови перестают выполнять функцию по выработке антител, организм больного миеломой подвержен различным инфекционным заболеваниям. Частые простуды, гнойничковая инфекция, плохая заживляемость даже небольших поверхностных ран – одни из основных симптомов миеломы.

Характерным симптомом миеломы также является патология почек. При множественной миеломе почки не справляются с нагрузкой, вплоть до развития почечной недостаточности.

Отеки, боль в области поясницы, плохое самочувствие – симптомы миеломы, обусловленные нефропатией (поражением почек).

Общее снижение качества жизни: быстрая утомляемость, плохой аппетит, некачественный сон, слабость, раздражительность также являются признаками этого вида рака крови.

Следует учесть, что ни один из перечисленных симптомов миеломы не является свойственным только этому заболеванию.

Диагностика миеломы

Диагностика множественной миеломы включает в себя довольно большое количество исследований, наиболее важными из которых являются:

Анализы крови и мочи;
Пункция костного мозга с последующей биопсией;
Рентгенологическое исследование костей;
Компьютерная или магнитно-резонансная томография, которые позволяют выявить опухолевые очаги в тканях;
Иммунодиагностика.

Лечение миеломы

Лечение миеломы зависит от стадии заболевания и степени агрессивности опухолевого процесса. В некоторых случаях вялотекущая множественная миелома не требует специального лечения, только постоянного врачебного наблюдения. К терапии приступают в случае активизации болезни. Активная, и тем более агрессивная формы миеломы, требуют немедленного врачебного вмешательства.

Основой лечения миеломы является полихимиотерапия – медикаментозное лечение с помощью комбинирования сразу нескольких цитостатических препаратов, несколькими курсами.

Дополняют химиотерапию приемом гормональных препаратов, устраняющих некоторые побочные эффекты и делающих цитостатики более эффективными. Важное место в лечении миеломы имеет иммунная терапия, с помощью которой удается продлить период ремиссии даже в случаях упорного течения болезни.

Применяют также облучение очагов опухоли и некоторые дополнительные методы воздействия на опухолевые клетки плазмы крови (плазмаферез и др.).

Если лечение миеломы цитостатиками не приводит к желаемому результату, то есть не удается добиться ремиссии или хотя бы приостановить развитие опухоли, прибегают к пересадке костного мозга или стволовых клеток крови. Трансплантация костного мозга и стволовых клеток часто помогает в самых тяжелых случаях.

Хирургическое лечение миеломы применяется для удаления больших опухолевых очагов, для фиксации хрупких костей, для устранения сдавливания опухолью нервных окончаний или магистральных сосудов. Таким образом, хирургическое лечение миеломы является лишь дополнительным методом.

Прогноз при миеломе

Прогноз миеломы напрямую зависит от того, насколько активен опухолевый процесс и того, насколько рано диагностировано заболевание и начато адекватное лечение миеломы.

При вялотекущей миеломе прогноз благоприятный в большинстве случаев.

В целом множественная миелома относится к гемобластозам с высокой степенью злокачественности.

Прогноз миеломы, основанный на данных медицинской статистики, таков: больные миеломой, получившие лечение на первой стадии, выживают в течение 5 лет после постановки диагноза в 50% случаев. Больные миеломой, чье лечение было начато на второй стадии – в 40% случаев, и только 15% больных миеломой, диагностированной на третьей стадии, выживают в течение пяти лет.

Соблюдение больными миеломой здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, переход на правильное питание, занятия лечебной физкультурой для укрепления костного аппарата и соблюдение питьевого режима с целью поддержания почек, позволяют несколько улучшить прогноз при миеломе.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/mieloma.phphttp://www.neboleem.net/mieloma.php

Множественная миелома 3 степени – продолжительность жизни, симптомы, диагностика, лечение

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?

Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:

белковой патологии;
костномозговой синдром;
висцеральный синдром;
синдром недостаточности антител;
синдром повышенной вязкости крови;
синдром гиперкальциемии.

Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.

Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:

появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
снижается суточный диурез;
появляются ложные позывы к мочеиспусканию;

Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.

Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени.

Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов.

Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.

Синдром повышенной вязкости крови, проявляет себя в виде хронических носовых кровотечений. Повышенная вязкость крови способствует кровотечению из слизистых оболочек, развивается геморрагическая ретинопатия. На последней стадии заболевания зачастую возникает язвенное поражение конечностей, вплоть до развития гангрены.

И, наконец, висцеральный синдром характеризуется поражением тканей селезёнки и печени. Человек ощущает постоянную тяжесть в правом подреберье, ноющую боль за грудиной и снижение подвижности суставов.

Множественная миелома 3 степени является терминальным состоянием, при котором наблюдается стремительное разрушение костной ткани, распространение опухоли на рядом расположенные мягкие ткани, поражение внутренних органов метастазами. В этой стадии, состояние больного ухудшается с каждым днём. Обычно человека беспокоит обильное потоотделение, резкая потеря веса и высокая температура тела.

Видео: О том, что такое миелома

Диагностика

Начинать какое-либо лечение без проведения специальных диагностических мероприятий ни в коем случае нельзя.

К обязательным процедурам диагностики множественной миеломы относятся:

проведение клинического и биохимического анализа крови, определение соотношения альбуминовой и глобулиновой белковых фракций;
общий анализ мочи и проба по Зимницкому;
проведение гистологического анализа, способного установить гиперплазию и миеломноклеточные разрастания;
стернальная пункция, направленная на выявление миеломноклеточной пролиферации;
компьютерная томография, позволяющая определить деструктивный процесс в костной ткани.

Точное подтверждение диагноза множественной миеломы должно основываться на совокупности результатов вышеперечисленных методов диагностики.

Cуществует три основных признака наличия миеломной болезни:

cодержание плазматических клеток в костном мозге превышает 10% барьер;
положительный анализ на М-компонент;
разрушение костной ткани, сопровождающееся сильными болями.

Методы лечения

Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.

Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:

химиотерапевтическое лечение. Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия. Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты

Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.

Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:

начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
«Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/mnozhestvennaja-mieloma-3-stepeni.html