Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Синдром Сезари – опухоль кожи с пометкой «Т»

Синдром Сезари — это относительно редко встречающийся дерматоз, представляющий собой лейкемический вариант лимфомы кожи Т-клеточного эпидермотропного происхождения. Кожная лимфома представляет собой опухолевое образование, которое возникает как результат перерождения (трансформации) Т-лимфоцитов в раковые клетки и способно развиваться на любом участке эпидермиса под кожными покровами.

Синдром Сезари в числе всех кожных лимфом первичного происхождения составляет в среднем 3,5-4,5%. Страдают заболеванием преимущественно мужчины пожилого возраста. Начало его, как правило, отмечается после 60-лет, однако возможно развитие в любом возрасте как среди лиц мужского, так и женского пола.

Некоторые особенности болезни, ее этиология и патогенез

Ряд особенностей и сложностей заболевания являются объяснением редкости случаев достаточно продолжительной ремиссии или выздоровления. Это связано с тем, что во время ведения пациентов с этой патологией объективные сложности состоят в:

• неблагоприятности прогноза при отсутствии адекватной терапии заболевания;
• слабой клинически ответной реакции на проводимое лечение;
• необходимости привлечения к лечебно-диагностическому процессу врачей-специалистов нескольких профилей;
• отсутствии достаточного количества кабинетов с кабинами для проведения фототерапии;
• недостатке лекарственных препаратов второй линии и нерегулярное их поступление в аптечные сети.

Что касается причины развития синдрома Сезари, следует отметить, что в последние годы общепринятой является теория клонального размножения и развития клона мутированных Т-лимфоцитов.

В соответствии с клональной теорией наиболее частой причиной онкогенных мутаций с последующим появлением ветви злокачественно измененных лимфоцитов являются Т-лимфотропные ретровирусы человека первого типа — HTLV-1.

Это подтверждают положительные тесты по выделению этого вируса и антител к нему у соответствующих больных.

Характерная черта построения ДНК (обратная транскрипция) у эндогенного ретровируса человека — это их изменчивость, которая носит индивидуальный характер, а также чрезмерная экспрессия при патологии опухолевой природы.

Кроме этого, другими причинами первичных эпидермотропных лимфом могут быть влияние вредностей сельскохозяйственного производства, промышленного производства, особенно строительного и химического, ионизирующего излучения, избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также влияние некоторых лекарственных препаратов, например, антигистаминных средств, антидепрессантов, препаратов, применяемых при гипертонической болезни и некоторых других.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/sindrom-sezari.html

Сезари болезнь

Сезари болезнь (Sezari morbus) — одна из разновидностей лимфоцитом с лейкемизацией по типу хронического лимфолейкоза.

Болезнь Сезари проявляется покраснением кожи по всему телу, зудом, шелушением, болезненными ощущениями при прикосновении, на коже возникают бляшки, пятна и опухоли. В крови больных болезнью Сезари обнаруживаются злокачественные Т-лимфоциты.

В некоторых случаях болезнь Сезари диагностируется неправильно, его относят к группе хронического Т-клеточного лимфолейкоза, протекающего с эритродермией. Однако, это заболевание имеет цитоморфологические и клинические признаки, характерные только для него, что позволяет отличить болезнь Сезари от других лимфопролиферативных процессов.

Болезнь Сезари характеризуется 3-мя главными симптомами:

— эритродермией;

— лимфаденопатией;

— наличием в периферической крови патологических клеток со складчатыми ядрами.

Перед началом эритродермии болезнь Сезари может проявляться по-разному, в первом случае появляются рассеянные высыпания экземоподобного характера, которые могут просуществовать как несколько месяцев, так и несколько лет.

Во втором случае происходит активное развитие процесса, на коже появляются очаги эритематозно-инфильтративного характера, они стремительно сливаются и за короткий промежуток времени приводят к эритродермии.

В этом случае период рассеянных высыпаний практически отсутствует.

При эритродермии цвет кожи может быть ярко-красным или синюшным, кожа выглядит грубой и утолщенной, наблюдается сухость и шелушение кожи.

При болезни Сезари, и это является одним из отличий этого заболевания от эритродермической формы грибовидного микоза, чаще наблюдаются дисхромии кожи — гиперпигментации и депигментации, гиперкератозы ладоней и подошв, эктропион, алопеции, пойкилодермия, ониходистрофии.

Лимфаденопатия отмечается у всех пациентов, при этом увеличиваются бедренные, подмышечные, паховые лимфоузлы, которые при пальпации имеют плотноэластичную консистенцию, не спаяны с окружающими тканями. У 25-30% больных наблюдается гепатомегалия и спленомегалия.

К субъективным симптомам заболевания относят зуд кожи, покалывание, жжение. Общее состояние тяжелое, наблюдается повышенное потоотделение, высокая температура, слабость, сильные ознобы.

Для постановки диагноза болезни Сезари используют несколько методов:

— осмотр и изучение истории болезни пациента;

— общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;

— рентгенография грудной клетки, органов и костей грудной полости;

— магнитно-резонансная томография;

— компьютерная аксиальная томография;

— биопсия лимфатического узла.

Для постановки диагноза болезни Сезари используют несколько методов:

— осмотр и изучение истории болезни пациента;

— общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;

— рентгенография грудной клетки, органов и костей грудной полости;

— магнитно-резонансная томография;

— компьютерная аксиальная томография;

— биопсия лимфатического узла.

Источник: http://hematologiya.ru/terminologiya/sezari-bolezn.htm

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Синдром Сезари проявляется такими типичными клиническими признаками:

• лимфаденопатия;
• эритродермия;
• присутствие специфических клеток в крови (обычно такие клетки имеют складчатые ядра).

Содержание статьи:

Диагноз синдрома Сезари ставится на основании клинической картины, учитывая данные анализа крови на присутствие в ней клеток Сезари, а также результатов биопсии кожи.

Для выявления того, насколько злокачественный процесс распространился в организме, проводят исследование внутренних органов.

К методике лечения синдрома Сезари можно отнести химиотерапию, лучевое воздействие, фотодинамическую терапию, иммунотерапию, а также лечение ретиноидами.

Первые сведения о синдроме Сезаре впервые опубликовали французские ученые еще в 1938 году. Уже тогда ученые по фамилии Sezari и Bovrain выделили три основных признака данного заболевания. По прошествии времени заболевание и клетки, вызывающие его, получили название по имени автора, впервые описавшего их.

В современной дерматологии синдром Сезари относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. Вместе с так называемым грибовидным микозом, синдром Сезари считается одним из наиболее часто встречаемых заболеваний данной группы. Следует сказать, что чаще всего синдром Сезари наблюдается у мужчин пожилого возраста. Но он может проявиться и у лиц других возрастов и другого пола.

Симптомы синдрома Сезари

В начале синдром Сезари протекает в двух вариантах.

Предэритродемический период

Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен (или бляшек). От момента возникновения таких бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.

Чаще всего отмечается быстрое начало данного заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.

Эритродермическая стадия

Касательно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо заметить, что ее клиническая картина очень похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет.

Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки.

Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

• ониходистрофии;
• алопецию;
• депигментацию;
• гиперпигментацию;
• гиперкератоз ладоней и стоп;
• эктропион;
• пойкилодермию.

У больных с синдромом Сезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и кубитальных лимфоузлов. Во время прощупывания такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, безболезненными и плотными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близ лежащими поверхностями. Примерно у 30% людей выявляют увеличенную селезенку и печень.

При синдроме Сезари лимфаденопатия и эритродермия протекают с ярко выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерна слабость, нарушенное потоотделение, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, на колики и жжение на поверхности кожи.

Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Сезари.

Первая стадия

К первой стадии относят: эритематозные пятна (а также бляшки), которые охватывают меньше 10% всей поверхности кожи (IА); эритематозные пятна, бляшки, распространенные только на 10% всего кожного покрова.

Вторая стадия

Ко второй стадии относят эритродермию, распространенную на значительную площадь кожного покрова (IIА); эритродермию, сочетающуюся с возникновением на дерме одной или нескольких опухолей, при этом лимфатические узлы увеличены, а признаки метастазирования отсутствуют (IIВ).

Третья стадия

При третьей стадии эритродермия распространена по всей поверхности кожи, обычно сопровождается присутствием бляшек, опухолей и лимфаденоплатией. Интересно, что на данной стадии метастазирование не обнаруживается.

Четвертая стадия

Четвертая стадия включает следующие разновидности течения болезни:

• когда на большей части всей кожной поверхности можно выявить эритродермию, опухоли, бляшки, на фоне обычно обнаруживаются метастазы, расположенные в лимфатических узлах (IVА);
• значительная часть кожи поражена, наблюдаются увеличенные лимфоузлы, в которых можно обнаружить метастазы;
• сами же метастазы видны и во внутренних органах больного.

Диагностика синдрома Сезари

Для выявления синдрома Сезари врачу-дерматологу достаточно обнаружить следующую клиническую картину: сочетающуюся лимфаденопатию и эритродермию. Обнаружение клеток Сезари во взятом анализе крови поможет подтвердить диагноз.

Для этой цели используют и иммуннофенотипирование взятого образца, который получают во время биопсии кожи. Определить стадию синдрома Сезари, а также степень распространенности его клеток по всему организму позволит только дополнительный осмотр пациента.

Обследование будет включать:

• рентген грудной клетки;
• КТ почек;
• МРТ и МСКТ;
• УЗИ органов брюшины;
• биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводят обычно с различными доброкачественными болезнями, которые сопровождаются эритродермией (псориазом, атопическим дерматитом, истинной экземой, красной волчанкой.

В случае данных дерматозов эритродермия характеризуется вторичным характером. Последнее можно выявить при тщательном опросе пациента и данных его анамнеза.

Следует также дифференцировать синдром Сезари, к примеру, от грибовидного микоза, лейкозов и системных лимфом.

Лечение синдрома Сезари

При лечении синдрома Сезари показано использование фотодинамической терапии, лучевого и иммунологического методов, химиотерапии, а также терапии ретиноидами.

Интересно, что фотодинамическая терапия заключается в том, что пациенту внутривенно вводят специальный препарат. Такой препарат, как правило, скапливается в опухолевых клетках. После этого производят облучение кожи больного или допустима практика экстракорпорального облучения крови, активизирующего вводимое вещество. Результатом активизации будет уничтожение злокачественных клеток.

Если говорить о применении химиотерапевтических препаратов при системной терапии, то обычно их назначают внутрь или применяют в виде инъекций. Относительно стадии синдрома Сезари проводят топическую, региональную химиотерапию, нанося препараты на кожу, а также вводя их в конкретные пораженные места в организме больного.

Лучевая терапия осуществляется посредством внешнего воздействия, введения радиоактивных медикаментов во внутрь. В случае синдрома Сезари применяют воздействие электронами по всему кожному покрову.

Если говорить об иммунотерапии синдрома Сезари, проводят ее с использованием альфа-интерферона, моноклональных антител и интерлейкина-2.

Лечение ретиноидами основывается на способности остановить рост злокачественных клеток.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/sindrom-sezari/

Грибовидный микоз кожи: симптомы (ФОТО), лечение и прогноз

Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.

Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно.

Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе.

Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.

В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.

Грибовидный микоз – это очень медленно развивающаяся патология. Он характеризуется образованием участков с гиперемией и шелушением, которые часто принимают за грибковое поражение кожи. Местное лечение антимикотиками и фунгицидными мазями не приносит результата. По статистике, правильный диагноз определяется лишь через несколько лет после множественных попыток лечения грибка на коже.

Несколько фактов о заболевании:

• одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
• средний возраст пациентов – старше 40 лет;
• точная причина развития болезни неизвестна;
• течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.

Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.

Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям

Причины развития и факторы риска

Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения.

Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток.

Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.

Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.

В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.

Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.

Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.

Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:

• наличием особого гена или хромосомных аномалий;
• аутоиммунными нарушениями;
• изменениями в работе иммунитета;
• ретровирусами.

К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.

Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны

Стадии и симптомы

Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.

Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.

Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:

• эритематозная;
• бляшечная;
• опухолевая.

Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре.

Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки.

Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.

Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.

Особенность грибовидного микоза – постоянное увеличение размеров бляшки. Они растут не переставая, что позволяет отличить это заболевание от вульгарного псориаза.

На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей.

При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы.

Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.

Опухолевая стадия болезни

Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет.

Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли.

Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.

На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:

• быстрая утомляемость;
• апатия;
• постоянная сонливость;
• снижение аппетита.

На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Таким образом, первым признаком грибовидного микоза становится обычная сыпь, которая наблюдается при различных дерматозах, а затем симптомы нарастают в течение длительного периода. Развитие заболевания может растянуться на несколько десятилетий, но чаще всего грибовидный микоз переходит в тяжелую форму за 5-6 лет.

Диагностика

Грибовидный микоз – это редкий диагноз, который требует дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями. Это обусловлено симптомами общего характера, которые характерны для микозов, дерматозов, некоторых форм псориаза и экземы.

На начальной стадии заболевание диагностируется сложнее всего. Обычно ставится диагноз «дерматоз» и пациента начинают лечить различными кремами и мазями. Такое лечение не приносит результата, поэтому проводятся дополнительные обследования – соскоб кожи, бактериальный посев слизистой оболочки. Эти анализы проводят с целью выявления грибков.

На второй стадии отмечаются специфические утолщения эпидермиса и скопление жидкости под бляшками, что позволяет заподозрить грибовидный микоз. Для постановки диагноза необходимо сдать анализ крови. При грибовидном микозе отмечается увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Для точного подтверждения диагноза проводится иммунологический анализ. Дополнительные обследования:

• дерматоскопия;
• УЗИ внутренних органов;
• рентген;
• УЗИ новообразований на коже;
• биопсия очагов поражения с дальнейшей гистологией.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение. Схема терапии и дальнейший прогноз зависят от стадии заболевания.

Принцип лечения

Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни

Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:

• противоопухолевые антибиотики;
• цитостатики;
• кортикостероиды.

Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.

Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.

Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.

При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.

Прогноз

Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.

Полностью вылечит грибовидный микоз нельзя. Специфическая терапия с применением цитостатиков направлена на достижение ремиссии и помогает сдерживать дальнейшее прогрессирование заболевания.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.

В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно.

Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов.

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.

Теперь немного о секретах борьбы с грибком!

Если вы читаете эти строки, можно сделать вывод что все ваши попытки по борьбе с грибком не увенчались успехом… Вы даже что-то читали о лекарствах, призванных победить заразу? И в этом нет ничего удивительного, ведь грибок очень опасен для человека.

• Вы стараетесь не выходить из дома в открытой обуви…
• А о том, что бы разуться при людях не может быть и речи…
• Так как вид ваших ногтей отнюдь не добавляет Вам уверенности…
• А известные разрекламированные средства от грибка почему-то неэффективны в Вашем случае…
• И Вы испытали на себе всё: крема, мази, гели, прижигания йодом…
• Поэтому сейчас готовы воспользоваться любой возможностью, которая Вам поможет…

Наверняка вы знаете это не понаслышке. Но можно ли победить заразу и при этом не навредить себе? Прочтите статью о действенных, современных способах эффективной борьбы с грибком…

Читать далее »

загрузка…

Источник: https://DermatologInfo.ru/gribok/vidy-gribka/gribovidnyj-mikoz/

Микоз (синдром Сезари)

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Микоз является раком Т-лимфоцитов, что сказывается исключительно на коже. Грибовидный микоз – своеобразная форма неходжкинской злокачественной лимфомы (НЗЛ) из периферических эпидермотропных СВ4-положительных Т-клеток, при которой первичные очаги поражения локализуются в коже.

При генерализации процесса и появлении клеток в периферической крови заболевание обозначается как синдром Сезари. Считается, что синдром Сезари встречается нечасто. Однако в США ежегодно диагностируется до 1000 новых случаев заболевания.

Среди больных, средний возраст которых составляет 55-60 лет, преобладают мужчины.

Причины

Микоз  вызывается вредоносными Т-лимфоцитами:

• лимфоциты тип белых кровяных клеток, которые играют важную роль в иммунной защите. Некоторые Т-лимфоциты, используются для регулирования иммунных клеток и таким образом контролируют иммунную реакцию, другие Т-лимфоциты, в свою очередь, действуют как своего рода «киллеры», которые вычисляют инфицированные вирусом клетки тела, раковые клетки и уничтожить их.
• причины поражения Т-лимфоцитов неизвестны: играют роль некоторые вирусные инфекции, нарушение иммунной системы, медикаменты, ионизирующее облучение или наследственный фактор.

Симптомы

Основные клинические проявления – наличие генерализованной эритродермии, поэтому большинство больных в первую очередь обращаются за помощью к дерматологам. Диагноз грибовидного микоза ставится на основе гистологического изучения биоптатов кожи. Лимфаденопатию определяют у 50-60% больных, гепатомегалию – у 30%.

Микоз сопровождаются симптомами, которые изначально немного заметны. Вначале рак, вызванный повреждениями кожи, напоминающие скорее псориаз или экзему. На коже – особенно на внутренних сторонах верхней части руки и бедра – образуется сухое, красное, слегка шелушащиеся или корковое пятно. Кроме того, микоз часто ассоциируется с сильным зудом.

Как правило, эти первые симптомы микоза не изменяются в течении длительного времени: рак обычно развивается медленно, в течение многих лет  он может сохраняться в стадии экземы, прежде чем он повлияет на более глубокие слои кожи. К поздним симптомам микоза относят плоское возвышение очагов и маленьких узелков.

При затяжной форме грибовидный микоз может также распространятся на другие органы через кровь: например, печень или легкие.

Диагностика

При лабораторном анализе крови количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество тромбоцитов в пределах нормы. Отмечается лимфоцитоз. Абсолютное количество лимфоцитов в редких случаях увеличивается до 70*109/л.. У отдельных больных выявляется эозинофилия, в сыворотке крови – повышенный уровень IgE.

Обнаруживаемые в мазках периферической крови атипичные лимфоидные клетки с конволютными (складчатыми) ядрами получили наименование клеток Сезари. Среди них различают крупные (типичные) и малые.

Содержание клеток Сезари в периферической крови колеблется в пределах от 40 до 80%. Крупные клетки Сезари (12-25 µм. в диаметре) имеют высокое ядерно-цитоплазматическое отношение, конволютные «мозговидные» ядра с варьирующей плотностью хроматина.

Ядрышки в них не выявляются. Цитоплазма клеток светлая или слегка базофильная.

В малых клетках Сезари (8-11 µм. в диаметре) также отмечается высокое ядерно-цитоплазматическое отношение. Ядерный хроматин плотный. В некоторых клетках этого типа в узком ободке цитоплазмы могут выявляться вакуоли. Клетки этого типа трудно отличимы от нормальных малых лимфоцитов.

Поражение костного мозга в момент установления диагноза отмечается лишь у 20% больных. В трепанобиоптатах костного мозга в основном сохранены клетки нормального гемопоэза. Клеток Сезари немного.

Они образуют очаговые инфильтраты, располагающиеся в основном паратрабекулярно. Инфильтраты состоят из атипичных малых лимфоцитов, подобных выявляемым в биоптатах кожи.

Их следует отличать от скоплений лимфоидных клеток реактивного характера.

В лимфатических узлах опухолевые клетки размещаются в паракортикальной и интерфолликулярной зонах. В очагах поражения обнаруживаются, как правило, также интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса.

Последние крупнее, имеют более светлые ядра, дают положительную реакцию при иммуногистохимическом выявлении белка S-100. Крупные и малые клетки Сезари имеют отличительные цитохимические признаки.

В них выявляется активность тартратчувствительной КФ, β-глюкуронидазы и КНЭ, наблюдается положительная PAS-реакция с отложением конечных продуктов реакции в виде гранул.

Для иммунофенотипа клеток Сезари характерной является экспрессия антигенов CD2, CD3, CD4 и CD5 при отсутствии взаимодействия с мкАТ к антигенам CD7, CD8. Экспрессия антигенов CD3 и CD4 на поверхностных мембранах клеток Сезари выражена слабее, чем на нормальных Т-лимфоцитах.

Клетки Сезари у 25-30% больных являются С07-положительными. Антиген CD25 обнаруживается на клетках у небольшого числа больных.

Считается, что определение более 11% CD4+ СБ7- – клеток в крови у больных грибовидным микозом свидетельствует о генерализации процесса и развитии синдрома Сезари.

Иммунофенотипирование позволяет осуществлять дифференциальную диагностику грибовидного микоза/синдрома Сезари и других форм Т-клеточных лимфопролиферативных процессов. С этой же целью могут быть применены молекулярно-генетические подходы, позволяющие выявить клональную перестройку генов TCR.

Профилактика

Лечение микоза зависит от стадии рака. Как правило, грибовидный микоз прогрессирует коварно, пока неходжкинская лимфома на первой степени злокачественности ее многие не лечат.

Грибовидный микоз (кожная Т-клеточная лимфома) на ранних стадиях напоминает экзему и поэтому при первом обращении больного редко удается установить правильный диагноз.

Поэтому очень важно при хронических экзематозных состояниях, которые не реагируют на лечение, проводить повторные осмотры и при необходимости направлять больного к узкому специалисту.

На ранних стадиях микоза рекомендована лучевая терапия – ПУВА-терапия. Через несколько часов после облучения кожи используют УФ-свет. Этот способ также эффективен против псориаза.

Химиотерапия, которая действует на все тело, рекомендуется только на прогрессирующих стадиях заболевания. Используют сочетание ПУВА и иммунотерапии интерфероном-альфа. Это лечение эффективно на поздних стадиях микоза.

Микоз (синдром Сезари) в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Дерматовенеролог

Максим:04.04.2014
Мне 31 год, муж. Неделю назад 28 марта у меня был оральный секс в презервативе с новой девушкой. Перед этим я принял душ и вытерся не своим полотенцем. После контакта я обработал мошонку, член и бедра мераместином, где-то через 1.5-2 часа (может недостаточно хорошо, однако использовал весь флакон).

На следующий день у меня появился зуд в области мошонки и вверху бедра как с одной, так и с другой стороны, но никаких внешних проявлений нет. Зуд держится в течении недели. Сейчас есть небольшое покраснение, но думаю что это я просто расчесал. http://s004.radikal.ru/i206/1404/ee/fa3c0520e9a6.

jpg Подскажите, пожалуйста, что это может быть и что мне делать дальше?

Добрый день. Вероятней всего доза нанесенной мази была велика или у Вас повышенная чувствительность к активной составляющей данного лекарственного средства. Через некоторое время симптомы утихнуть.

С уважением, Силкина Ксения Олеговна

Источник: http://med36.com/ill/588

Болезни кожи: как распознать болезнь Сезари?

Самыми опасными для человечества являются заболевания, которым присуща злокачественная, мутагенная природа. Одним из таких страшных диагнозов стала болезнь Сезари, течение которой обусловлено формированием раковых лимфоцитов, поражающих кожные покровы.

Общие сведения о заболевании

Синдром Сезари – болезнь, которая не только затрагивает кожные покровы пациента, но также меняет его внешность до неузнаваемости. Некогда молодой пациент неожиданно превращается в дряхлого старика, а внутреннее самочувствие наталкивает на мысли о скором летальном исходе. Диагноз опасный и неизлечимый, однако встречается крайне редко и обусловлен особенностями экологической зоны обитания.

Диагноз был открыт еще в 1938 году, и с тех пор многие врачи и ученые с мировым именем по-прежнему разыскивают панацею. Мутагенные лимфоциты имеют злокачественную природу, поэтому становятся смертельной дозой яда для системного кровотока. Токсическое действие в организме наблюдается постепенно, впрочем, как и прогрессирует тревожная симптоматика в каждой клинической картине.

Данное заболевание относится к такой области современной медицины, как дерматология, а классифицируется к Т-клеточным лимфомам кожи. Чаще всего диагностируется у мужчин пожилого возраста, и крайне редко наблюдается у пенсионерок-женщин. Синдром Сезари имеет несколько стадий, чем обусловлена и симптоматика характерного недуга.

Этиология

Как показывают многочисленные клинические исследования, диагноз является одной из форм микоза, имеет инфекционную природу. В крови обнаруживаются инородные тела повышенной токсичности, которые распространяют свое действие в системном кровотоке и затрагивают кожные покровы.

Есть мнение, что болезнь обусловлена мутацией молекулы ДНК, в результате чего происходят внешние перевоплощения клинического больного. Так или иначе, раковые структуры стремительно прогрессируют, сокращая продолжительность жизни того или иного пациента.

Симптоматика

Не стоит путать синдром Сезари с классическими микозами кожи, поскольку данное заболевание пугает своими масштабами, может закончиться для клинического больного летальным исходом и очень сложно поддается эффективному лечению.

Начинается само заболевание с нагрубания и шелушения кожных покровов, но также встречаются обильные очаги кожной сыпи, крапивницы. Такие проявления диагноза доставляют дискомфорт, а кожа начинает отекать и краснеть, сильно чешется, лишая больного эмоциональной стабильности.

Вскоре человек замечает формирование на теле одиночных бляшек в большом количестве, а спустя непродолжительный период времени такие новообразования объединяются в обширные очаги патологии, меняют внешний вид больного человека вплоть до неузнаваемости.

Со временем пациент замечает, что кожные покровы заметно грубеют, приобретают некую бугристость, собираются в складки, несколько меняют свою структуру и уже привычный внешний вид. Кроме того, кожа меняет цвет, имеет несколько оттенков, а волосы на голове стремительно выпадают. Прогрессирует гиперкератоз стоп и ладоней, заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Остановить такой недуг практически невозможно, а тревожная симптоматика пугает своей выраженностью и интенсивностью на кожных покровах больного пациента. Промедление опасно для жизни, поэтому требуется срочно обратиться к врачу и пройти полную диагностику организма для проведения дальнейшей симптоматической терапии.

Лечение

Прежде чем преступить к эффективному лечению, обязательными становятся следующие клинические и лабораторные исследования: УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ, биопсия воспаленных лимфатических узлов. Особенно важно обратить внимание на результаты рентгена грудной клетки, которые становятся основой для заключений узкопрофильного специалиста.

После постановки окончательного диагноза используется один из методов интенсивной терапии, например, фотодинамическая терапия, которая направлена на истребление раковых клеток пероральным путем. Химиотерапия и лучевая терапия также дают надежду на исцеление, однако риск смертности пациентов с этим непростым диагнозом достаточно велик.

Синдром Сезари является редким заболеванием в современной онкологии, а многие врачи так до сих пор и не выяснили, почему в организме человека лимфоциты неожиданно приобретают злокачественную природу и истребляют здоровые клетки. В любом случае болезнь важно не запускать, да и эффективное лечение также не должно задерживаться.

Источник: http://provizor.org/node/47688

Первая встреча пациентов с грибовидным микозом и Синдромом Сезари. – Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям

25 июня состоялась первая встреча пациентов с грибовидным микозом и Синдромом Сезари. До этого они общались по телефону, а сегодня увиделись лично, чтобы поддержать друг друга, посмотреть в глаза, и совместными усилиями решить множество проблем, которые вносит в их жизнь заболевание. На встречу приехали пациенты из Москвы и Московской области.

Всего их около 15-ти человек, но за круглым столом собралось чуть меньше. Трое пациентов сейчас в больнице проходят курсы химиотерапии. Потому что Синдром Сезари и грибовидный микоз — это редкие онкологические болезни, встречающиеся с частотой 1 на 5 миллионов.

Они являются одной из форм кожной т-клеточнойлимфомы, очень тяжелой патологии, имеющей сложное лечение и сложную диагностику.

Георгий Борисович Власкин, пенсионер шестидесяти пяти лет, так рассказывает о своем пути к редкому диагнозу: «Моя личная история началась в 2012 году.

Я в это время занимал довольно серьезный пост в одном из федеральных российских ведомств, и на диспансеризации, которую мы обязаны проходить каждый год, выявились нарушения в картине крови. Я был направлен моим лечащим врачом в клинику гематологических заболеваний.

Где в течении 8-ми месяцев проводилась диагностика, тяжелая диагностика, в том числе трепанобиопсия, в том числе взятие кожных лоскутов со всего тела, в конечном итоге в ГНЦ мне поставили диагноз Синдром Сезари.»

Столько же месяцев ставили диагноз и другому пациенту Виктору Васильевичу Сытнику. Обследование он проходил в Хабаровске, где красные пятна, распространяющиеся по всему телу, приняли за псориаз. Несколько месяцев хождения к дерматологам не дали результата, а между тем болезнь прогрессировала.

Кожа на руках и ногах почернела, не прекращался страшный зуд и шелушение. И лишь гематологи впоследствии выявили кожную лимфому. Это заболевание, особенно в запущенной стадии лечится непросто. Многие пациенты жалуются на побочные эффекты от лекарств.

У Натальи Семеновны Гребенкиной от препаратов стали отекать ноги, село зрение, а впоследствии развился инфаркт. Сейчас она обходится без лечения и надеется на чудо.

Присутствующие на встрече эксперты утверждали, что лучше потерпеть. Перерывы в лечение могут спровоцировать переход заболевания в более агрессивную стадию.

ЮлияЕйхеновна Виноградова — старший научный сотрудник отделения химиотерапии, убеждает собравшихся в необходимости принимать препараты: «Что такое противоопухолевый иммунитет, почему у вас все только на коже, возьмите любую опухоль, она же метастазы дает, а тут только на коже, значит есть сила, которая удерживает эти клетки в пределах кожи, и не дает развиваться метастазам.«

Лечение грибовидного микоза и Синдрома Сезари — многокомпонентный процесс. Ремиссия достигается только благодаря успешному сочетанию препаратов. Но какие-то из них дают много побочных эффектов, а другие стоят довольно дорого.

Поэтому выдача эффективных лекарств всяческими способами сдерживается чиновниками от здравоохранения. В такой ситуации пациенты вынуждены сами добиваться лечения, ходят в Минздравы, пишут письма в разные инстанции.

В ряде случаев нужное лекарство удается получить лишь при вмешательстве общественной организации «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям». Имея большой опыт в помощи пациентам, они помогают с лекарством и тем самым спасают людям жизнь. Как видите, проблем много.

Решение одно – объединяться, создавать общественную организацию пациентов с кожной лимфомой и помогать самим себе. А первая встреча людей с этой редкой патологией – это первый шаг в верном направлении.

Смотреть полный фоторепортаж >>>

Источник: http://spiporz.ru/blog/2016/06/pervaya-vstrecha-patsientov-s-gribovidnym-mikozom-i-sindromom-sezari/

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра.

Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов.

К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек.

От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии.

При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет.

Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки.

В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

• IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
• IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

• IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
• IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

• IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
• IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз.

С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента.

Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др.

При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании.

Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь.

При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител.

Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Источник: http://MyMedNews.ru/sindrom-sezari/

Болезнь сезари (лимфоцитома кожи) выполнил: студент 611 гр

Болезнь сезари (лимфоцитома кожи) выполнил: студент 611 гр Саая Д. Г. ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «АМУРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Болезнь Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра.

В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами.

Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

CD 4+ Т-лимфоциты при болезни Сезари от обычных лимфоцитов отличаются структурой ядерного хроматина.

ЭТИОЛОГИЯ Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной.

Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска: * Частое механическое повреждение кожных покровов. * Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ. * Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

* Большинство исследований указывает на то, что в СС-возникновении ведущую роль играют вирусные онкогены. * Предполагается, что они активируют Т-хелперы 1 и 2 типа, таким образом способствуют пролиферации и повышению продуцирования цитокинов.

Такая пролонгированная стимуляция клонирования Т-лимфоцитов и служит причиной малигнизации. * Данные клеточные колонии отличаются выраженным эпидермотропизмом, особенно на начальном этапе болезни.

Чрезмерное их накопление в коже ведет к повышенному синтезу интерлейкинов и нарушению регуляции межклеточного взаимодействия в очаге поражения.

Симптомы * Первичными клиническими проявлениями недуга служат немотивированный зуд кожного покрова и светло-красные пятна, увеличивающиеся и сливающиеся, превращаясь в диффузную эритродермию. * Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-синюшный.

Инфильтрация кожи, как правило, носит выраженный характер, вследствие чего кожа выглядит грубой, утолщенной и с трудом собирается в складку. Сухость и шелушение кожи в той или иной степени отмечаются у всех больных.

* При болезни Сезари наблюдаются дисхромии кожи — гиперпигментации и депигментации, гиперкератозы ладоней и подошв, эктропион, алопеции, пойкилодермия.

При последующем тотальном распространении эритродермия сопровождается отечностью и обильным шелушением маленькими чешуйками. Для тяжелого течения характерно появление кожной болезненности, экссудации, дистрофии ногтей, трещин, алопеций.

Лимфаденопатия отмечается у всех пациентов, при этом увеличиваются бедренные, подмышечные, паховые лимфоузлы, которые при пальпации имеют плотноэластичную консистенцию, не спаяны с окружающими тканями. У 25 -30% больных наблюдается гепатомегалия и спленомегалия.

У больного — синдром Сезари, представляющий собой Т-клеточную лимфому ложи из СП 4+ лимфоцитов. После метастазирования опухолевых клеток в костный мозг они могут циркулировать в крови — фаза лейкемиза-ции. Утолщение и потеря тонуса кожи, выраженная краснота.

Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются упорный зуд кожи, жжение и покалывание. Общее состояние болвных тяжелое, отмечаются сильные ознобы, нарушенное потоотделение, подъемы температуры до 38 -39°, выраженная слабость, патологические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагностика: Биопсия: У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

Общий анализ крови: у пациента с подозрением на СС-патологию выявляет лейкоцитоз и повышенную концентрацию лимфоцитов CD 4+ с церебриформными ядрами – клеток Сезари. Биохимическое исследование крови определяет увеличение уровня лактатдегидрогеназы. К наиболее перспективным методикам ранней СС-диагностики относится генотипирование с помощью полимеразной цепной реакции.

Она эффективна для обнаружения клональных лимфоцитов-Т со специфическими изменениями в системе генов и хромосомных аберраций. Именно определение таких клонов служит важнейшим диагностическим критерием, отличающий СС-изменения от эритродермий, сопутствующих другим заболеваниям.

Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов: Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение * Терапевтическая тактика для каждого пациента подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае.

Она основывается на результатах диагностических тестов, наличии или отсутствии диссеминации во внутренние органы, состоянии и возрастных данных БС-больного. * На начальных этапах заболевания реализуется сдерживающая терапия.

Она предусматривает использование общеукрепляющих, десенсибилизирующих, антигистаминных средств, иммуномодуляторов и энтеросорбентов. Наружно задействуют противовоспалительные мази и увлажняющие кремы.

* При агрессивном БС-течении и генерализации отклонений показана системная терапия. В этих целях применяют кортикостероидные, химиотерапевтические, иммунные фармпрепараты и ретиноиды. Дополнительно назначаются сеансы ПУВА-терапии, лучевой терапии, трансплантации стволовых клеток.

Источник: http://present5.com/bolezn-sezari-limfocitoma-kozhi-vypolnil-student-611-gr/