Как выглядят и что чувствуют больные миеломой?

У больных множественной миеломой появились шансы на выздоровление

Число заболевших множественной миеломой в мире растет, как, впрочем, и других опухолевых болезней.

“Множественная миелома – это тяжелое онкогематологическое заболевание, жертвами которого становятся в основном люди старшего возраста, – говорит сопредседатель Союза пациентов Ян Власов.

– Чем человек старше, тем меньше у него сил противостоять тому или иному недугу, тем более – злокачественному.

Пожилые люди недолго выдерживают борьбу со страшной болезнью, не имея для этого достаточно сил и средств, хотя и считается, что они должны находиться под особой защитой государства”.

Правда, здесь важно отметить, что в последние годы миелому стали диагностировать и у более молодых пациентов. Около 6% больных – это люди не старше 40 лет. “Миелома поражает плоские кости и позвоночник, – рассказал “РГ” руководитель гематологической клиники Российского НИИ гематологии и трансфузиологии Кудрат Мугутдинович Абдулкадыров.

– Появляются боли, патологические множественные переломы костей. Опухолевая ткань разрастается в черепе, ребрах, тазу, в позвоночнике. Из-за разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который может откладываться в почках. При этом у пациентов снижается иммунитет, а значит, растет риск возникновения инфекционных болезней”.

Вплоть до конца прошлого века заболевание считалось безнадежным: использовавшиеся в то время лекарства приводили к улучшению состояния пациентов, препятствовали тяжелым осложнениям, однако средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляла 2-3 года.

Коренной перелом наступил в начале 2000-х годов, когда начали появляться разработки и лекарства, позволяющие обеспечивать более эффективное лечение больных миеломой.

В последнее десятилетие прогноз существенно изменился в лучшую сторону: появились лекарственные средства, которые длительно сдерживают рост опухоли, укрепляют костную ткань, снижают боли.

По оценкам американских ученых, пациенты, принимающие инновационные средства с различными механизмами действия – иммуномодуляторы и ингибиторы апоптоза, смогут жить от времени постановки диагноза десятилетия.

Тому уже сейчас есть примеры: в странах Европы и США, где больные множественной миеломой централизованно снабжаются как минимум двумя препаратами с различным механизмом действия, удалось увеличить среднюю продолжительность жизни пациентов с множественной миеломой до 6-7 лет, в отдельных случаях – выше 15 лет, а также существенно повысить ее качество, обеспечивая даже сохранение работоспособности больных.

“К сожалению, в России больные множественной миеломой, резистентные к доступным по программам лекарственного обеспечения препаратам, в большинстве своем умрут, не получив лекарства, способного значительно продлить им жизнь и сохранить трудоспособность, – говорит президент межрегиональной общественной организации инвалидов “Общество пациентов с онкогематологическими заболеваниями” Евгений Гольберг. – Пациенты с множественной миеломой имеют право на бесплатное лекарственное обеспечение за счет федеральной программы “Семь нозологий”, но только одним лекарством. Те же, которым оно уже не помогает, должны быть обеспечены за счет средств регионального бюджета. Как итог – выделение таких лекарств зависит от возможностей региона. Есть примеры, когда лекарства выделяются оперативно и жизнь больного оказывается вне опасности, иногда решение затягивается, часто – с трагическими последствиями. На практике региональные департаменты здравоохранения зачастую отказывают больным в дорогостоящих лекарствах, мотивируя отказ отсутствием средств в региональных бюджетах”.

Так случилось с Владимиром Яковлевым, обратившимся в управление здравоохранения администрации города Владимира с просьбой об обеспечении иммуномодулятором последнего поколения, не входящим в Перечень федеральной программы.

Он скончался вскоре после получения ответа на свое письмо: “В предоставлении препарата отказано в связи с лимитированным выделением денежных средств для региональных льготополучателей, а также ввиду того, что данный препарат относится к дорогостоящим”.

Показательна история борьбы и смерти Елены Сергеевой из Краснодара, страдавшей от множественной миеломы.

Она обращалась с просьбой о помощи в обеспечении лекарственным препаратом ко всем – по месту жительства, в министерство здравоохранения, к президенту РФ.

Но Елена умерла, так и не получив ни лекарства, ни даже ответа из департамента здравоохранения Краснодарского края, куда было переслано ее письмо из администрации президента РФ.

Еще одна история: у хирурга Алексея Рудича из Воронежа, спасшего жизни многих людей, обнаружили множественную миелому. Несколько лет он лечился за счет государства, но потом опухоль “привыкла” к препарату, и понадобилось его сменить. Однако нужного лекарства в государственной программе не предусмотрено, и болезнь стала прогрессировать.

Таких пациентов, как Владимир, Елена или Алексей, в нашей стране тысячи. И все они нуждаются в современных дорогостоящих препаратах.

Региональные органы власти, которые по действующему законодательству должны обеспечивать ими пациентов, не могут это сделать для всех нуждающихся, ведь они ограничены бюджетами, находящимися в их распоряжении. Так что пациентам остается только надеяться на решение проблемы на федеральном уровне.

“В адрес Минздравсоцразвития России только за последние несколько месяцев было направлено несколько десятков писем-ходатайств от ведущих гематологов страны относительно расширения федеральной программы, которая несет надежду на жизнь, – продолжает Гольберг.

– Граждане России, нуждающиеся в необходимых им, но не вошедших в льготные перечни ЛС, все еще остаются изгоями в вопросах получения лекарственной помощи. Жизнеспасающими лекарствами их обеспечивают редко и выборочно, после многократных обращений пациентов в различные инстанции на региональном уровне”.

В октябре прошлого года президент РФ Дмитрий Медведев заявил о готовности рассмотреть вопрос о расширении программы “Семь нозологий”, в рамках которой сегодня бесплатно получают дорогостоящие лекарства около 80 тысяч тяжелобольных россиян. Объединения, соблюдающие интересы пациентов, предложили Минздравсоцразвития России расширить программу “Семь нозологий”.

“Мы подготовили список и направили в Минздравсоцразвития России сразу после Нового года. С большим вниманием ожидаем решения, – отметил сопредседатель Всероссийского союза общественных объединений пациентов Юрий Жулев. – Надеемся, что решение будет положительным, и для многих тяжелобольных пациентов забрезжит свет надежды”.

Источник: https://rg.ru/2011/04/18/shansy.html

Миеломная болезнь крови

Миеломная болезнь представляет собой опухоль на осуществляющих иммунную защиту организма человека клетках. Это заболевание в большей степени присуще представителям пожилого возраста. Люди с этим заболеванием не часто встречаются моложе 40 лет. При заболевании миеломной болезнью прогноз не утешителен.

Дело заключается в том, что заболевание можно распознать только на самых последних стадиях развития. Причины, которые способствуют развитию этого заболевания у человека, на сегодняшний день специалистам медицины не известны. Предполагается, что на появление этого заболевания оказывают влияние качество питания и образ жизни человека.

Дополнительно на вероятность появления этого заболевания влияет в очень большой степени местность проживания.

Проявление миеломной болезни, прогноз и последствия

Этот недуг в самом своем начале обычно протекает без проявления каких-либо симптомов. Заболевший миеломой человек может длительное время жить, и ни каким образом не догадываться о том, что в его организме развивается заболевание.

Единственное изменение в организме на начальном этапе при протекании этого заболевания повышение уровня СОЭ в крови иногда встречаются случаи достижения отметки по этому показателю в 90 ммч. после начала этапа активного развития миеломы у больного наблюдаются слабость, боль в костной ткани, потеря веса.

В дальнейшнем появляются различные симптомы миеломной болезни. В организме при возникновении этого недуга наблюдается поражение костной ткани, нарушения работы иммунной системы.

Выявляются при этом недуге также значительные изменения в почках, появляются признаки прогрессирующей анемии при значительно возросшей вязкости крови (читайте — признаки анемии у взрослых).

По статистике около 70% страдающих миеломой чувствуют боль в костях в той или иной форме. Передвигаться таким людям становится очень сложно, а подчас невозможно. Каждое движение отзывается острой болью в костной ткани ребер и позвоночника.

При развитии заболевания наблюдается прогрессирующее разрушение костной ткани организма, что говорит о возникновении и распространении в организме онкоопухоли. В процессе бурного развития недуга у пациента возникает чувство тошноты, головной боли, сонливость, а иногда встречаются случаи впадения пациента в коматозное состояние.

В большей мере возникновению миеломы подвергаются люди, у которых наблюдаются частые инфицирования различной природы, сопровождающиеся снижением уровня иммунитета.

На первой стадии миеломы изменения в составе крови отсутствуют, но по мере развития заболевания у порядка 70% больных наблюдается анемия, при этом она способна прогрессировать и усугубляться. Анемия вызвана изменениями костного мозга, который при развитии миеломы замещается тканью опухоли и прекращает свое функционирование. Иногда анемия проявляется уже на начале развития миеломы.

Приблизительно 15% больных с диагнозом миеломная болезнь крови, прогноз на выживание составляет около трех месяцев. Встречаются случаи протекания и развития недуга на протяжении до 5 лет, к концу этого периода заболевание переходит в терминальную степень.

Эта стадия болезни протекает вместе с инфильтрацией внутренних органов клетками миеломы. Сроки протекания этой стадии небольшие и составляют около полугода. Чаще всего смерть пациента наступает в результате развития злокачественной опухоли.

В процессе протекания этой стадии болезни пациенты умирают в 10% случаев от почечной недостаточности, от сепсиса смерть наступает у 14% случаев.

При выявлении миеломы доживают до последней стадии развития болезни всего около 26% больных.

Источник: http://hematologiya.ru/world-news/mielomnaya-bolezn-prognoz.htm

Как лечить заболевание — миелома крови?

Раком плазматических клеток называется такое заболевание крови, как миелома. Этот вид клеток имеется в кровеносной системе и в костном мозге человека. Когда пациент заболевает этим видом рака, у него не наблюдается формирование единого вида опухоли. То есть присутствие раковых клеток в области костного мозга является повсеместным.

При этой болезни в составе костей образуются круглые очаги, различные по диаметру.

При этом здоровая ткань вытесняется, и возможность сломать кость становится гораздо больше, то есть этим заболеванием можно объяснить хрупкость костей у человека — остеопороз.

Помимо этого, нередким является сопровождение данной болезни крови опухолями вне костных тканей. Чаще всего это заболевание охватывает возрастную категорию людей от 50 до 70 лет.

В современной медицине для данной болезни лечения нет, она неизлечима. Но все-таки, используя новейшие способы для лечения множественной миеломы, есть возможность попытаться достигнуть абсолютной ремиссии, сделать так, чтобы пациент не думал о симптомах своего заболевания и в какой-то мере сделать его жизнь легче.

За последнее время при помощи передовых способов лечения врачи в состоянии значительно продлить жизненный срок больным, если сравнивать с тем положением при лечении подобных болезней, которое было буквально 10 лет назад.

В данное время болезнь можно довести до формы, близкой к хронической, то есть возможно проводить лечение при каждом рецидиве.

Какими симптоматическими признаками выражается такое заболевание крови, как миелома?

Симптоматика миеломы весьма разнообразна. В первую очередь у человека, заболевшего миеломой, начинает проявляться повышение усталости, тяжелее протекают заболевания с воспалительным процессом. В некоторых случаях при миеломе нарушается работа почек.

А самым распространенным признаком этого заболевания являются болевые ощущения в костях. Наиболее часто появляется боль в позвоночнике, так как зоной поражения этой болезни являются участки позвонков, ребер, черепа, таза, длинных костей в конечностях.

При этом заболевании увеличивается вероятность того, что человек может сломать кости, даже если совершает минимум нагрузок или не совершает вовсе. Таким образом, спина может болеть от того, что сдавливаются позвонки, а если сдавливается область позвоночного канала, у человека может начаться развитие паралича.

Кроме того, когда кости теряют необходимый кальций, может начаться гиперкальцемия, то есть у человека повысится содержание кальция в плазме крови.

При данном заболевании зачастую проявляются и симптомы анемии. Если миелома переходит в стадию симптоматической (требуется лечение), то причинами проявляющихся признаков болезни считаются явления типа анемии, почечной дисфункции, гиперкальцемии и болевых ощущений в области костей.

Каким образом диагностируется заболевание крови?

Чаще всего эта болезнь бывает обнаружена случайным образом, когда человек выясняет причины появившейся анемии. Чтобы подтвердить этот диагноз и определить характер заболевания, врач обычно назначает биопсию костного мозга, а также выявляет наличие парапротеина. Пациенту назначают сдачу анализа крови, мочи, делается рентген костей.

В случае, когда миелома не имеет распространения, а кальций в крови находится на нормальном уровне, костная ткань не изменяется, почки функционируют без нарушений, тогда с лечением можно не спешить, а пока просто осуществлять контроль за состоянием.

Это бессимптомная миелома. Но все-таки пациент должен регулярно проходить обследование у врача. Лечение, которое начинают прежде времени, обычно несет с собой немало побочных эффектов для пациента и на срок его жизни не оказывает никакого влияния.

Начинать лечить миелому необходимо в тех случаях, когда человек жалуется на мучающие его симптомы заболевания или если во время осмотра были обнаружены нарушения функций в системе организма человека типа изменений в костях или дисфункции почек. При современных способах терапии используется комбинация из разных лекарственных препаратов.

Лечение выбирается так, чтобы учитывать индивидуальную картину болезни пациента, имея в виду его возрастную категорию и сопутствующие миеломе патологии. Наиболее часто против симптомов миеломы используется кортизон, при этом дозы достаточно большие.

Его сочетают с другими видами химиотерапевтических препаратов, а также наиболее новыми лекарствами против опухолей.

Немаловажным моментом в процессе лечения такого заболевания, как миелома, является терапия, осуществляемая для поддержки организма. Чтобы уменьшить болевые ощущения в области костей, назначаются обезболивающие средства с сильным действием, а при необходимости используется и лучевая терапия. Прописываются лекарства, которые укрепляют костную ткань.

Для того чтобы укрепить кости, очень важно быть физически активным. Чтобы осуществить профилактические действия против инфекции, необходимо пить лекарственные препараты, которые обладают противомикробными свойствами.

При возрастной категории пациента, не превышающей 70 лет, и при неплохой физической форме в первую очередь у больного возьмут его стволовые клетки, после чего проведут интенсивную терапию (аутологичную трансплантацию). Это обычно заключительный этап лечения миеломы, до которого используются те методы, которые были перечислены выше.

Чаще всего это заболевание поддается домашнему и амбулаторному лечению. Когда в течение нескольких месяцев проводится лечение, необходимо хорошо контролировать то, в каком состоянии находится пациент и насколько эффективно действуют на него выбранные методы лечения.

Обычно, чтобы это осуществить, нужно взять анализ крови на М-компонент. Зачастую лечение помогает следить за тем, как протекает болезнь, и добиваться частых периодов или же окончательной ремиссии.

В том случае, когда заболевание прогрессирует, необходимо возобновить лечебные процедуры.

Какие прогнозы делает современная медицина пациентам с такой болезнью?

При современных методах лечения этого заболевания врачи могут продлить жизнь пациенту примерно на четыре года. Если же больной не будет принимать лечение, то это будут один-два года. Кроме того, огромную роль для длительности жизни пациентов играет чувствительность к методам лечения при помощи цитостатических средств.

Сколько еще проживет пациент, во многом определяет то, на какой стадии была найдена опухоль. При этом смерть может наступить в результате того, что миелома прогрессировала, появились почечная недостаточность или сепсис. Некоторые пациенты, у которых обнаружена миеломная болезнь, умирают в связи с инфарктом миокарда, инсультом или другими причинами.

Источник: https://osostavekrovi.ru/patologii/zabolevanie-krovi-mieloma.html

От миеломы есть приемы

Страх смерти рано или поздно, пожалуй, посещает каждого. Но еще страшнее умирать молодым. Миелома, хотя и поражает в основном пожилых, в последние годы нередко настигает тех, кому бы жить и жить. Увы, болезнь считается неизлечимой.

Коварство миеломы еще и в том, что она чаще преследует мужчин.

Почему? И что это за напасть такая – миелома? Не путать с меланомой (рак кожи)! Хотя обе болезни не подарок, миелома (рак крови) особенно опасна, так как против этого “лома” пока нет стопроцентно эффективного приема. Но ученым уже кое-что удалось…

И это “кое-что” мировые знатоки болезни в течение трех дней обсуждали в Париже.

И не где-нибудь, а в самом Лувре, на специальном международном конгрессе по миеломе, где впервые были представлены уникальные исследования и инновационные методы терапии этого тяжелого и пока неизлечимого онкогематологического заболевания.

Число заболеваний миеломой в мире неуклонно растет, и, вместе взятые, они приводят к смерти чаще, чем все другие виды рака, за исключением рака легких. Увы, уровень пятилетней выживаемости для людей, больных множественной миеломой (ММ), как было заявлено на конгрессе, составляет около 35%.

Отсчет начинается в тот момент, когда клетка становится злокачественной (раковой) – обычно из-за нарушений в клеточном генетическом материале (хромосомах). По мере того как появляется все больше злокачественных клеток, они накапливаются и вытесняют здоровые, ослабляя иммунитет.

“Официальная медицина пока не всем дает надежду”

Бедные, бедные российские мужчины. Их и так-то осталось только на развод, то есть на восполнение популяции. А тут еще и пожирающая коварная “дама” – миелома.

Но на мой вопрос, почему миелома чаще своей жертвой выбирает представителей сильного пола, не смогли ответить даже исследователи из Америки, организовавшие конгресс в Париже. Наверное, потому, что наука об этом заболевании тоже сравнительно молодая.

Хотя ученым уже давно – с середины XIX века – известны симптомы, признаки этой формы рака. В этом году исполняется 150 лет со времени первого ее описания.

С одним из представителей “мужского братства” – Евгением Витальевичем Гольбергом, председателем правления Общества пациентов с онкогематологическими и онкологическими заболеваниями, – удалось встретиться.

Евгений Витальевич сам инвалид II группы по онкогематологическому заболеванию и один из самых активных защитников прав пациентов с множественной миеломой. Он живет в Питере, но лечиться ездит… в Смоленск: “Там есть хороший гематологический центр, причем очень многое делается бесплатно”.

Вообще разговор с ним многое объясняет относительно проблем с лечением миеломы в России.

– Я начал заниматься онкогематологией на общественных началах по одной простой причине: понял, что иначе не буду иметь никаких шансов лечиться, а значит, и жить, – сказал Евгений Витальевич. – Специалистов данного профиля недостаточно, и с лекарствами для раковых больных – огромная проблема. Нет постоянства в поставке препаратов.

И пока официальная медицина не всем больным с миеломой дает надежду. Зачастую им выписывают не те лекарства, которые нужны, и не столько, сколько их нужно для постоянного лечения. Выписывают только то, что есть в льготной аптеке или на аптечном складе. Как это ни нелепо звучит, но врачи решают, кому нужно лекарство, а кому нет. По сути, решают, кому жить, а кому умирать.

А все дело в том, что в нашей стране нет единой федеральной программы для лечения таких тяжелых больных. Поэтому в регионах лечат ровно на столько, на сколько хватает денег. По-хорошему должен быть единый федеральный документ по лекарствам, который пройдет экспертизу в Минюсте и будет гарантировать лекарственное обеспечение всех без исключения больных с миеломой.

А пока жизнь человека зависит от чего угодно, но только не от логики лечения.

У России есть свой шанс

Удалось встретиться и с одним из российских знатоков множественной миеломы – Ольгой Михайловной ВОТЯКОВОЙ, принимавшей участие в международном конгрессе по миеломе в Париже.

– Продолжительность жизни россиян с миеломой можно увеличить, – сказала при встрече Ольга Михайловна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения химиотерапии гемобластозов РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН.

Действительно, история лечения миеломы в России насчитывает более полувека.

Уже на первом этапе лечения этого редкого и тяжелого заболевания, который относят к 1953 году, именно в России, в онкоцентре на Каширке, в это время был синтезирован препарат сарколизин, одновременно, кстати, с англичанами.

Он широко применялся в России, использовался для лечения больных с множественной миеломой в том числе и давал хорошие результаты. В России же в 1953 году был синтезирован и алкеран (аналог мелфалана).

Он до сих пор в сочетании с преднизолоном и новыми лекарствами используется для лечения первичных больных. Вторым важным этапом в лечении множественной миеломы стало введение высокодозного лечения с одновременным применением стволовых клеток. Но мировые ученые, выделяя три важных этапа в лечении множественной миеломы, Россию даже не упоминают.

А вот третьим важным этапом в лечении миеломы и стало использование в клинической практике новых лекарственных средств – ингибиторов апоптоза и иммуномодулирующих препаратов, о которых и шла речь на международном конгрессе в Париже.

Американские исследователи, основываясь на данных регистров по смертности и заболеваемости в США, доказали, что смертность от миеломы больных моложе 65 лет стала отчетливо снижаться в 90-е годы. И это связано с введением в клиническую практику высокодозного лечения.

Для больных же более пожилого возраста, старше 65 лет, отмечено снижение смертности с 2000 года, что произошло благодаря введению новых лекарственных препаратов.

Принципиально новым на конгрессе было то, что впервые на мировом уровне обсуждалось реальное увеличение продолжительности жизни больных с миеломой.

5-летняя выживаемость пациентов с впервые выявленной болезнью в разных возрастных группах увеличилась от 5–6% до 38%. То есть в 70-е годы 5-летняя выживаемость составляла 27%, а с 1999 года по 2006 год она увеличилась почти до 40%.

Впервые были представлены данные о снижении смертности больных по этому заболеванию.

Надо отдать должное ученым из США – они проанализировали данные лечения таких больных с 1969 года по 2002 год. И предлагают лечение миеломы препаратами новейшего поколения.

Правда, это лечение относится к высокозатратным видам терапии, и во всех странах Европы и США его компенсирует государство или страховые фонды, в зависимости от устройства системы здравоохранения. На конгрессе обсуждалась идея целенаправленного воздействия на миелому, шел поиск мишени для воздействия химиопрепаратов на опухоль.

Были представлены фундаментальные исследования. Но пока еще не выявлена та мишень, которая позволила бы остановить рост опухоли при миеломе. Такого еще нет нигде в мире.

А что касается России…

Должна быть государственная программа по разработке новых подходов к лечению миеломы и в нашей стране. Надо привлечь внимание людей к симптоматике болезни, чтобы они знали, под какими масками прячется миелома. В онкоцентре им. Блохина первичный прием гематологи ведут в день обращения. Люди об этом должны знать.

Если у вас обнаружились симптомы, указывающие на миелому, надо идти к специалисту. При себе нужно иметь страховой полис и выписку из истории болезни. В этом центре можно лечиться и амбулаторно: врач распишет пациенту лечение, а на контроль придется приезжать каждые три месяца или один раз в полгода.

По мнению специалистов, Москва нормально обеспечена гематологической службой.

Но главное – у больных появились перспективы и они стали жить чуть дольше.

Свет в конце тоннеля

“Как вылечить множественную миелому, еще неизвестно. Хотя болезнь и поддается терапии, полное излечение пока невозможно”, – констатировали на конгрессе самые продвинутые в этой области мировые светила. Но первый шаг сделан.

“При поддерживающей терапии, например леналидомидом, после трансплантации собственных клеток увеличивается выживаемость пациентов”, – подтвердили в ходе исследования американские ученые по изучению рака и лейкозов.

Профессор Туринского университета (Италия) Антонио Паломбо ожидает таких же результатов в двух других исследованиях этого лечебного средства.

Профессор университета Саламанки (Испания) Виктория Матеос также считает результаты исследования такой терапии многообещающими, так как они демонстрируют существенное увеличение времени до развития онкозаболевания – вдвое по сравнению с плацебо.

Еще более важным открытием ученые считают увеличение продолжительности жизни. “Мы думаем, что полученные данные могут изменить стандарты терапии миеломы, – заявил Филипп Маккарти, профессор Института рака Росвелл-Парк (США), возглавляющий это исследование.

– Длительное лечение препаратами нового поколения эффективно сдерживает развитие болезни. Наблюдаемое при этом увеличение продолжительности жизни пациентов является самым значимым результатом как для пациентов, так и для врачей”.

Правда, пока уровень пятилетней выживаемости для людей, больных миеломой, составляет около 35%.

Существующие стандарты терапии миеломы, принятые в странах с развитой системой онкогематологической помощи, предусматривают применение препаратов нового поколения, что и гарантирует такие обнадеживающие результаты.

Что касается отечественной практики, то выбор терапии в большей степени зависит от квалификации специалиста, от его информированности о препаратах новейшего поколения и, конечно, от наличия этих препаратов.

В то время как для прогноза эффективности лечения важно, насколько тщательно были уничтожены миеломные клетки и велся контроль за течением болезни, чтобы предотвратить дальнейшее развитие болезни. А также был ли обеспечен контроль за ростом опухолей.

Иными словами, пациентам с миеломой должны быть доступны все терапевтические опции. И тогда российские пациенты с миеломой обретут надежду…

Симптомы миеломы

Одними из первых симптомов могут быть утомляемость, боли в пояснице, костях, частые инфекции, реже – повышенная кровоточивость из носа, из десен – при чистке зубов… Если такие симптомы появились, надо срочно обратиться к терапевту, который может заподозрить болезнь и направить к гематологу.

В анализах – признаки анемии, ускоренная скорость оседания эритроцитов, высокое содержание белка в сыворотке крови или в моче, кальция – в крови, в костном мозге – повышенное содержание плазматических клеток. Аномально высокая вязкость крови. Нарушение функции почек.

Но только гематолог может корректно поставить диагноз множественной миеломы.

Как вовремя заподозрить миелому?

К сожалению, на практике от момента появления первого недомогания до постановки диагноза проходят месяцы и консультации не у одного, а у 4–5 врачей разного профиля. Чтобы как можно раньше был поставлен диагноз, необходимо помнить, что:

– у 80% больных с миеломой наблюдаются патологические изменения в костях, переломы или остеопороз, которые сопровождаются болями;

– и примерно у 40% пациентов развивается почечная недостаточность.

Факторы риска

Точная причина возникновения миеломы неизвестна, однако есть ряд факторов риска, которые способствуют развитию этой болезни.

Среди причин, которые специалисты выдвигают в качестве потенциальных, названо частое воздействие химикатов (например, пестицидов, бензола, красителей, аэрозольных красок, контакт с химическим оружием).

Отмечено увеличение риска развития миеломы у пожарных, работников сельского хозяйства, парикмахеров, участников относительно недавних войн. В ряде исследований была установлена связь между развитием миеломы и вирусными инфекциями… И наследственное нарушение обмена веществ увеличивает риск развития миеломы.

Но… Большинство людей, у которых выявлена миелома, не сталкиваются ни с какими факторами риска, кроме возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет примерно 65–70 лет, в США большинство из заболевших ММ – в возрасте за 40, причем более высокая заболеваемость у мужчин.

Как удержать рак под контролем?

К счастью, сегодня в клинической практике есть немало способов, чтобы помочь больным перенести этот тяжелый недуг.

Трансплантация костного мозга. В лечении рака крови, в частности миеломы, сегодня используются и стволовые клетки, чаще свои, реже – взятые у здорового донора.

Трансплантация донорских клеток чаще дает осложнения, бывает более высокой смертность (от 30 до 50%) и требуется более длительный период восстановления, чем при трансплантации собственных стволовых клеток.

Как показывает опыт, трансплантация стволовых клеток делается после того, как пациент пройдет курс высокодозной химиотерапии, которая разрушает раковые клетки гораздо эффективнее, чем традиционные методы лечения, но одновременно убивает нормальные клетки крови.

Такую процедуру чаще проводят молодым пациентам и тем, у кого хорошее здоровье. При этом бывают и серьезные побочные эффекты, так как высокодозная химиотерапия токсична. Трансплантация костного мозга проводится в специализированных высокотехнологичных центрах, относится к высокозатратным методам лечения. В России трансплантация проводится 5% пациентов с миеломой.

Основным методом лечения ММ остается все же химиотерапия. Хотя примерно от 10 до 30% больных, у кого впервые диагностирована миелома, не отвечают и на стандартную химиотерапию (то есть не поддаются лечению).

Более того, почти все пациенты, страдающие миеломой и получившие хороший результат, подвержены рецидивам. Поэтому очень важно держать рак под контролем как можно дольше без прогрессирования болезни. Это возможно с помощью иммуномодуляторов нового поколения. Конечно, если они имеются в наличии.

Для пациентов, не отвечающих на “химию”, также применяются препараты новейшего поколения, в том числе иммуномодуляторы.

Симптоматическая терапия. Врачи научились воздействовать на осложнения, которые дает это заболевание (боли в костях, анемия, частые инфекции); уже есть препараты, которые снижают активность клеток, вызывающих разрушение костей, уменьшают боль в костях, образование новых очагов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургии – она показана в тех случаях, когда опухоль давит на позвоночный столб. Тогда, чтобы снять боль и укрепить позвоночник, в позвонки закачивают костный цемент.

Некоторым пациентам может быть назначена лучевая терапия, помогающая снять боли, предупредить переломы костей. Больным с хронической анемией показаны гормоны, стимулирующие выработку и созревание красных кровяных телец. А больным с анемией тяжелой степени проводят переливание крови.

В арсенале этого метода лечения есть антибиотики, болеутоляющие средства и ортопедические аппараты – бандажи, корсеты и др.

Врага надо знать в лицо

По классификации ВОЗ, есть более 20 видов рака, поражающих один или сразу несколько компонентов крови. Множественная миелома, занимая третье место среди наиболее часто встречающихся видов рака крови после неходжкинской лимфомы и всех видов лейкозов, каждый год уносит жизнь примерно 11 000 американцев.

В России эта цифра в разы меньше, потому что в разы меньше и обследуется больных, но известно, что в первый год от постановки диагноза умирают 25% больных.

Поэтому важно помнить о симптомах миеломы, чтобы вовремя был поставлен диагноз и начато лечение, тем более что для этого появились эффективные лекарственные средства.

Справка “МК”

Миелома – буквально это oma, то есть опухоль, поражающая myelo, то есть кроветворные клетки костного мозга. Миелому обычно называют множественной, т.к. зачастую в костях обнаруживается сразу несколько очагов новообразований, которые могут приводить к переломам.

А именно: в костях позвоночника, таза, грудной клетки, плечевого и тазобедренного пояса и даже черепа. К счастью, при этом не поражаются конечности: кости кистей рук и стоп, предплечий и голеней.

Множественная миелома (ММ) – один из видов рака крови, при котором плазматические клетки, являющиеся важным компонентом иммунной системы, начинают бесконтрольно размножаться и накапливаться в костном мозге.

У афроамериканцев множественная миелома встречается в два раза чаще, чем, например, у европейцев. И чаще наблюдается у больных, имеющих близких родственников, страдающих данным заболеванием, а это дает право предположить, что определенную роль здесь играют генетические факторы.

Александра Зиновьева

Источник: mk.ru

Источник: http://dislife.ru/articles/view/13843

Миеломная болезнь: особенности заболевания, способы диагностики и лечения

Миеломная болезнь представляет собой злокачественное новообразование, поражающие костный мозг. Процессу мутации подвергаются клетки плазмы.

В пораженных сегментах костный мозг целиком заменяется атипичными для организма миеломными клетками. Представленное заболевание относят к хроническим лимфоцитарным лейкозам.

В народе миеломная болезнь более известна как рак крови. Лечение этого заболевания длительное и крайне сложное.

При миеломной болезни пораженные клетки не попадают в кровь. Вместо этого они вырабатывают белки класса гликопротеинов измененного типа.

Они и перемещаются по кровяному руслу до всех важных систем организма. Белки откалываются на тканях, нарушают работу сердца, печени, почек, суставов и т.д.

Потому при миеломе пациенты часто ломают кости, страдают от тромбозов непонятной этиологии, испытывают боль в костях.

Больные плазмоцитомой могут не замечать каких-либо отклонений в своём самочувствии долгое время. Выявляют недуг, как правило, случайно, заметив странности в рентгене или установив, что количество белка в мочи чрезмерно увеличилось. Причины появления заболевания до сих пор установить не удалось. Считается, что немалую роль играет радиоактивное излучение.

Классификация недуга

Миеломная болезнь может быть локальной узловой или множественной. Локализация заболевания в 90% случаев костная и только у 10% пациентов она развивается вне костей. Костный тип болезни проявляется единичным очагами повреждения ткани без изменений на плазмоклеточном уровне.

Недуг, развивающийся в мягких тканях, характеризуется формированием опухолей в лимфатических узлах. Множественная миелома диагностируется у пациентов чаще. От воздействия заболевания чаще других страдает красный костный мозг позвоночника. Затем недуг поражает длинные трубчатые и плоские кости.

Болезнь может быть:

• множественно-узловатой;
• диффузно-узловатой;
• диффузной.

После анализа миеломных клеток, заболевание относят к одному из следующих классов: плазмобластному, плазмоцитарному или низкодифференцированному. Как правило, пораженные клетки продуцируют иммуноглобулины одного класса, а также их цепи. Поэтому врачи также подразделяют недуг по иммунохимическим характеристикам. Миеломная болезнь проходит 3 стадии:

1. Когда опухоль имеет малую массу.
2. Когда опухоль имеет среднею массу.
3. Когда опухоль имеет большую массу.

Определение разновидности и стадии недуга поможет врачам подобрать более эффективную терапию конкретному пациенту.

Причины заболевания

Как было сказано выше, миеломатозом болеют разные группы людей. Часто на фоне развивающейся болезни у пациента находят различные хромосомные отклонения от норм. Также играет роль генетическая предрасположенность к болезни.

Если хоть один родственник страдал от этого недуга, то ваши шансы с ним столкнуться значительно повышаются. Воздействие катализирующих факторов физической и химической природы, радиоактивного облучения может спровоцировать развитие недуга.

Часто эту болезнь находят у людей, работающих с продуктами нефтепереработки.

Перерождаться клетки лимфоидного ростка в миелому начинают во время дифференцировки зрелых B-лимфоцитов. Клоны клеток стимулируются, а в качестве фактора роста выступает интерлейкин-6.

Взяв анализ крови, врачи обнаруживают плазмоциты различного возраста с нехарактерными для здоровых клеток элементами.

Они имеют увеличенный размер, много ядер, бесконтрольно размножаются и обладают более бледной окраской.

По мере того, как разрастается миеломная ткань в костном мозге, кроветворная ткань перестаёт иметь однородную и целую структуру, естественные ростки лимфопоэза угнетаются.

Численность тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови резко уменьшается. Заложенную природой иммунную функцию данные клетки реализовывать не смогут, т.к.

нормальные антитела быстро разрушаются, а процесс синтеза резко уменьшается. Функции сложного белкового комплекса нарушаются.

Локальное разрушение костей происходит из-за того, что нормальная костная ткань заменяется миеломными клетками. Помимо формирования опухоли, происходит растворение сегментов кости без видимых очагов формирования ткани. Кости становятся мягкими, часто ломаются. Препараты с кальцием не помогают, т.к. из-за дисфункции клеток он попадает в кровь.

Симптомы заболевания

Симптомы миеломной болезни проявляются только со второй стадии. До неё пациент чувствует себя хорошо. Выявить недуг можно во время полного лабораторного анализа крови.

Если миеломная болезнь обнаружена на первой стадии, то считается, что больному повезло. На этом этапе лечение наиболее эффективно, однако полностью избавиться от недуга не получится.

Когда количеств злокачественных клеток и протеинов в крови увеличивается, у пациентов появляются следующие симптомы:

• Боль в костях. Из-за прогрессирующей болезни в костях появляются пустые полости с кучей болевых рецепторов. Когда пространства заполнены, раздражать их нечем, а вот при разрушении костного мозга злокачественные клетки на них воздействуют. Особенно невыносимой боль становится, когда разрушается надкостница.
• Паталогические переломы. Из-за пустот в костях больные начинают страдать остеопорозом. Одного неосторожного движения на лестнице достаточно, чтобы получить перелом голени или руки.
• Боль в мышцах, сердце и суставах. Возникает из-за того, что нормальные белки замещаются злокачественными клетками.
• Упадок иммунитета. Лейкоцитов вырабатывается мало, количество иммуноглобулина в крови падает. Это провоцирует развитие бактериальных инфекций различного рода.
• Проблемы в работе почек. Огромное количество кальция откалывается в организме. Они откалываются в канальцах нефронов, а на фоне общего ослабления иммунитета почки уменьшаются в размерах.
• Проблемы со свертываемостью крови. Плазма становится чрезмерно вязкой, что способствует сращиванию красных кровяных телец.
• Анемия. Из-за масштабных повреждений костного мозга численность красных кровяных телец сокращается.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни включает множество различных анализов. Всё начинается с опроса больного. Врач пытается выяснить, насколько давно начались проблемы с костями, утомляемость, появились обширные кровоизлияния.

Обязательному изучению подлежит медицинская карта пациента и информация о его родственниках. Осмотр позволяет заметить первые признаки. Как правило, у пациентов наблюдаются опухоли на разных частях мышц и костей, кожные покровы бледные, пульс учащенный, множественные кровоизлияния.

Постановка диагноза осуществляется после проведения следующих процедур:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• миелограмма;
• сравнение с лабораторными маркерами миеломы;
• общий анализ мочи;
• рентген костей;
• СКТ.

При общем и биохимическом анализах крови показатели эритроцитов будут низкими. Альбумин будет сниженный, а количество СОЭ, наоборот, высоким. Миеломе характерен низкий уровень нейтрофилов. Миелограмма поможет изучить строение костного мозга в костях. Чтобы её провести, врачу необходимо сделать забор содержимого кости. Для этого прокалывают грудину или подвздошную кость.

Чтобы сделать сравнение с лабораторными маркерами миеломы, у пациента берут кровь из вены. Если это невозможно по определенным причинам, то могут использовать мочу. В сыворотках находят измененные белки, которые у здоровых людей не выделяются. Общий анализ мочи позволяет выявить повышенную выработку белков (увеличение плотности), наличие цилиндров и эритроцитов.

Рентген костей нужен для того, чтобы окончательно подтвердить диагноз. Он также позволяет выявить пораженные сегменты, нуждающиеся в пристальном внимании и терапии. Контрастные вещества при этом способе исследования использовать запрещено. Все они сильно повреждаются почки, т.к. изготавливаются на основе йода.

Аналогичные результаты даёт спиральная компьютерная томография. Она позволяет выявить участки, подверженные опухоли, места сколов костей, сегменты с ущемлением спинного мозга. За счёт компьютерной томографии можно оценить степень распространения заболевания и сделать примерный прогноз о том, сколько проживёт больной.

Лечение недуга

Лечение миеломной болезни зависит от формы недуга. Как правило, на первой стадии пациентам не требуется интенсивная терапия.

Медикаменты в больших дозах начинают назначать, если были замечены признаки прогрессирования поражения костной ткани, а пациент стал жаловаться на боль в позвоночнике, почках, грудной клетке. Если наблюдается компрессия мозга в спинномозговом канале, то осуществляют кифопластику и ламинэктомию.

В качестве основного средства для лечения используют Дексаметазон. Также пациента подвергают локальному облучению. Если наблюдаются паталогические переломы, то используют ортопедические фиксаторы.

Лучевая терапия при миеломе относится к мерам, приносящим временное облегчение. Особенно её эффективность проявляется, если пациент страдает от сильного болевого симптома. Проводят до десяти сеансов на протяжении 14 дней. В основном этот метод терапии назначают, когда поражены лицевые кости и кости черепа.

Главный способ лечения больных миеломой заключается в полихимиотерапии. Для этого используют циклонеспецифические препараты. И пациент, и врач должны учесть, что средства на основе алкилиров могут вызвать острую форму миелолейкемии.

Токсические вещества, вводимые в организм в процессе терапии и оседающие на костном мозге, могут помешать при проведении пересадки.

Наиболее результативной на сегодняшний день считается пульсовая монотерапия. Для неё используют кортикостероиды высокой концентрациии. Она хорошо помогает больным, страдающим от истощения костного мозга, почечной недостаточности и проблемам с выработкой крови.

Современные результаты исследований показывают, что многим пациентам хорошо помогает талидомид. Он угнетает паталогические клетки, разрушающие костный мозг. Поэтому его часто комбинируют с кортистероидами. Такую терапию больным проводят перед пересадкой костного мозга.

В 80% случаев больные переносят препарат легко. У некоторых наблюдается чрезмерная сонливость, запоры и заторможенность психических реакций. Считается, что облегчить состояние пациента может ликвидация лишних ионов кальция.

Для этого повышают количество жидкости в организме, проводят диализ и дают мочегонные (если почки не сильно поражены).

Прогноз

Пациент с этим заболеванием при получении лечения сможет прожить 4-5 лет. Продолжительность жизни напрямую зависит от того, насколько будет реагировать организм на полихимическую терапию. После первичных рецидивов основная масса больных живёт не меньше года. При длительной терапии иногда развиваются острые лейкозы, что значительно сокращает жизнь пациентов.

Считается, что продлить жизнь пациенту сможет пересадка костного мозга, но это не всегда так. Организм больного может отвергнуть инородные тела даже в случае полной лабораторной совместимости.

В итоге нагрузка на поврежденные органические системы только возрастает, что приводит к уменьшению срока жизни пациентов.

В случае удачного исхода у некоторых пациентов наблюдается положительные изменения, связанные с восстановлением костной ткани и стабилизацией численности естественных белков класса гликопротеинов.

Полное выздоровление больных с миеломой встречается в 1% случаев. У остальных даже после пересадки остаются очаги деструкции.

Делая прогнозы по поводу количества оставшихся больному лет, врачи учитывают выраженность клинической симптоматики, уровень гемоглобина и мочевины в крови.

Основной причиной смерти больных становится сепсис, обширное нарушение кровообращения сердца и других органов, почечная недостаточность. Все эти явления являются следствием прогрессирования миеломы.

Источник: http://cardioplanet.ru/zabolevaniya/krov/mielomnaya-bolezn