Забрюшинная нейробластома

Проявления и причины нейробластомы забрюшинного пространства

Нейробластомой забрюшинного пространства называют новообразование онкологического характера, развивающееся из клеток нервной системы. Поражает заболевание пациентов детского возраста. Патология требует своевременного выявления, так как представляет большую опасность для жизни больного. В международной классификации болезней МКБ-10 патология имеет код С48.

Стадии развития

Любое онкологическое заболевание протекает постепенно, поэтому врачи разделяют развитие опухолей на несколько стадий. Также и нейробластома забрюшинного пространства имеет четыре степени:

Первая. Опухоль только начинает свое развитие, ее размер не превышает 5 см, метастазы в организме отсутствуют.
Вторая. Образование еще находится в переделах органа, хоть и становится больше по размеру. В некоторых случаях на этой стадии обнаруживается метастазирование в лимфатических узлах.
Третья. Характеризуется разрастанием очага поражения, возникновением метастазов в лимфатической системе.
Четвертая. Наблюдается метастазирование в разных частях организма.

От того, на какой стадии выявлено заболевание, во многом зависит прогноз выживаемости пациента. Пока нет метастазов, шанс выздороветь высокий.

Причины

Относительно причин возникновения нейробластомы имеются лишь различные предположения, так как механизм развития болезни не изучен до конца. В большинстве случаев врачи прослеживают спонтанный характер опухолевого процесса, а также наблюдается связь с генетическими нарушениями и наследственной предрасположенностью.

Клиническая картина

На ранних стадиях симптомы нейробластомы забрюшинного пространства могут никак себя не проявлять. С ростом опухоли признаки патологии становятся более выраженными и зависят от конкретной локализации новообразования. У большинства пациентов наблюдаются следующие признаки:

Уплотнение в области брюшной полости. Оно представлено узелком, развивающимся в мягких тканях.
Отечность нижних конечностей.
Резкое похудение.
Болезненные ощущения в пораженной области.
Бледность или покраснение кожи.
Повышение температуры тела.

При отдаленном метастазировании клиника дополняется другой симптоматикой, которые только ухудшают состояние пациента.

Определение диагноза

Для выявления нейробластомы доктор проводит внешний осмотр, пальпацию брюшной полости, измерение артериального давления. После этого пациенту требуется пройти ряд исследований:

Анализ крови.
Ультразвуковая диагностика.
Рентгенография.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.

Диагноз ставится на основании гистологии пораженных клеток, взятых при биопсии.

Методы лечения

Бороться с нейробластомой забрюшинного пространства помогают разные методы. Лечение назначается в зависимости от характера течения патологии.

Химиотерапия

Методика заключается в применении цитостатических препаратов, которые способны уничтожать злокачественные клетки. Данные средства обладают высокой эффективностью. Применяют их до и после оперативного вмешательства или в качестве самостоятельно терапевтического метода, если операция неэффективна.

К сожалению, химиотерапия обладает не только высокой действенностью, но и способно нанести вред здоровью человека. Химические лекарства негативно сказываются на здоровых клетках, что приводит к появлению побочных эффектов. Среди них можно выделить выпадение волос, нарушение работы пищеварительных органов, снижение веса тела, тошноту, рвоту, головную боль, приступы головокружения.

Оперативное вмешательство

Операция предполагает удаление злокачественной опухоли. При этом вместе с ней иссекают часть здоровых тканей для предупреждения рецидива патологии. Проведение хирургической операции осуществляется в основном на ранних стадиях, пока нет метастазирования. При наличии вторичных очагов операция малоэффективна.

Лучевая терапия

Облучение производится радиоактивным лучами. Методика также довольно действенная, как и химиотерапия. Но она тоже способна вызывать неблагоприятные последствия для здоровья, только в значительно меньшей степени, так как действует локально.

Лучевая терапия проводится двумя способами. Первый метод – дистанционный. Облучение опухоли осуществляется на расстоянии с помощью специального оборудования. Второй способ – внутренний. Его суть заключается во введении излучателя непосредственно в зону поражения.

Прогноз при нейробластоме забрюшинного пространства благоприятен только на ранних стадиях. Если своевременно выявить патологию и провести правильное лечение, то у пациента будет шанс на полное выздоровление. На последних стадиях прожить еще хотя быт несколько лет удается меньшинству.

Как предупредить возникновение нейробластомы у ребенка, врачи не знают, так как механизм развития заболевания изучен не до конца.

Единственное, доктора советуют беременным женщинам быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка, не увлекаться вредными привычками, не принимать запрещенные лекарства, регулярно посещать гинеколога. Это позволить снизить риск рождения больного малыша.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/nejroblastoma-zabryushinnogo-prostranstva

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома – злокачественная опухоль, которая поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего опухоль встречается у детей до двух лет в забрюшинном пространстве. При этом развитие болезни начинается с надпочечников. Также первичная опухоль может поражать ткани вдоль позвоночника ребенка – в области грудного и шейного отдела.

Причины появления нейробластомы

До сих пор ученые не могут однозначно объяснить, почему появляется это опасное заболевание. Известно, что нейробластома развивается из зародышевых клеток, незрелых нейробластов. Корни болезни кроются в наследственности и мутации клеток. В некоторых случаях опухоль у плода можно обнаружить во время прохождения УЗИ.

Какие симптомы нейробластомы забрюшинного пространства?

Злокачественная опухоль очень агрессивна и может стремительно развиваться, приводя к формированию метастазов. Хотя известны случаи, когда внезапно начиналось спонтанное излечение без медицинского вмешательства. Также у некоторых пациентов наблюдалось перерождение злокачественных клеток в доброкачественные.

Нейробластома забрюшинного пространства приводит к увеличению живота ребенка, нередко провоцируя болевые ощущения в брюшной области.

Очень часто опухоль приводит у отечности, нарушению функционирования кишечника и мочевого пузыря. Может повышаться температура тела и артериальное давление. Кроме того, малыш может потерять аппетит, быстро терять в весе.

Диагностика нейробластомы

Для того чтобы поставить правильный диагноз при нейробластоме и начать коректное лечение, необходимо провести тщательную диагностику. При нейроблестоме широко применяется гистологическое исследование, как самой опухоли, так и метастазов.

Немаловажно для понимания стадии заболевания является УЗИ и компьютерная томография.

4 стадии нейробластомы забрюшинного пространства

Дальнейший ход лечения и его исход напрямую зависит от стадии заболевания. Принято различать четыре этапа течения болезни. Но следует знать, что если на первой или второй стадии заболевание хорошо поддается лечению, то на третьей и четвертой шансы сильно снижаются. Рассмотрим более детально.

І стадия. Возможно хирургическое удаление злокачественного образования.
ІІA стадия. Возможно оперативное удаление большей части нейробластомы.
IIB стадия. Нейробластома может быть односторонней. Есть возможность ее полного удаления, или большей ее части.
ІІІ стадия. На данной стадии, опухоль может быть односторонней, срединной или поражать противоположную сторону. Также проявляются метастазы в лимфатических узлах. Удается спасти не больше 55–60 % детей.
IV стадия. Широкое поражение с метастазами в лимфатических узлах, костных тканях и других органов. Выживает не более четверти больных детей.
IVS стадия. Характеризуется опухолями в первой и второй стадии, а также поражены печень, кожные покровы и костная ткань.

Нейробластома – очень опасное заболевание. Основные методы лечения – оперативное удаление злокачественного образования, химио- и лучевая терапия.

В зависимости от стадии заболевания, применяется различное лечение. Если болезнь находится на первой или второй стадии, как правило назначается хирургическое вмешательство с предшествующей химиотерапией.

Третья стадия развития опухоли является неоперабельной, поэтому ребенку предписывают химиотерапию. На четвертой стадии проводится хирургическое вмешательство с последующей пересадкой костного мозга. Очень важно своевременно выявить болезнь.

Чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на излечение.

Источник: https://womanadvice.ru/neyroblastoma-zabryushinnogo-prostranstva

Нейробластома – причины и диагностика, лечение и возможные осложнения

Онкологическое заболевание, называемое нейробластомой, развивается у детей в постнатальном периоде или в возрасте до пяти лет из-за мутации механизма созревания зародышевых нейронов – нейробластов.

Благоприятный прогноз сильно зависит от возраста, в котором ребенок заболевает этой патологией, и характера распространения злокачественных клеток. Профилактических мер для этой болезни не разработано, так как не выявлены точные причины ее развития.

Важным моментом своевременной диагностики и лечения является понимание специфических симптомов опухоли.

Злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы (зародышевых нервных клеток, которые по мере созревания превращаются в зрелые нейроны), называют нейробластомой.

Эта форма рака в 90% случаев диагностируется у детей в возрасте до пяти лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 месяцев до 2 лет), у взрослых и подростков данный вид онкологии обнаруживается крайне редко.

Областями первичной локализации опухоли могут являться:

надпочечники (32% от всех случаев);
забрюшинное пространство (28%);
средостение (15%);
тазовая область (5,6%);
шея, пресакральный отдел позвоночника (2%).

В 70% случаев к моменту проявления симптомов у больных этим видом рака выявляют гематогенное (распространившееся по кровеносным сосудам) и лимфогенное (по лимфогенным сосудам) метастазирование – распространение раковых клеток из первичного очага в другие ткани и органы. Метастазы выявляются в регионарных лимфоузлах, костной ткани и костном мозге, реже – в эпителиальных тканях и печени, крайне редко – в головном мозге.

Опухоль, как правило, развивается агрессивно, быстро метастазирует, но может протекать и бессимптомно, завершаясь самостоятельной регрессией либо перерождением в доброкачественное новообразование (например, ганглионеврому). Болезнь может быть генетической или врожденной, во втором случае она часто сопровождается разными пороками развития.

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены.

У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается.

Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается.

1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета.

Для случаев генетической передачи характерен ранний возраст начала заболеваемости (первый год жизни), стремительное, практически одновременное метастазирование, несколько изначальных очагов.

Стадии нейробластомы

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Клиническая картина

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов.

На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия.

Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

анемия;
отечность тела;
увеличение размеров, припухлость живота;
боли в животе;
ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
стремительное похудение;
дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).

Диагностика

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

уровень нейронспецифической енолазы крови;
уровень катехоламинов (анализ мочи);
уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

радиоизотопную сцинтиграфию костей;
аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

Лечение нейробластомы

При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:

хирургическое удаление опухоли;
химиотерапия;
лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие.

Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы.

При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники.

На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Прогноз

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента.

В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается.

При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

Осложнения нейробластомы

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

Метастазирование изначальной опухоли.
Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Видео

Источник: https://sovets.net/18548-nejroblastoma.html

Забрюшинная нейробластома: симптомы диагностика лечение

Нейробластома – быстропрогрессирующее злокачественное новообразование, развивающееся преимущественно в раннем детском возрасте (до 2 лет) и имеющее эмбриональное происхождение. Особенность забрюшинной локализации в том, что постепенно в процесс вовлекаются надпочечники и нервные ганглии. Это в дальнейшем отражается на симптоматике заболевания.

Важно! Прогноз непредсказуем: онкопроцесс либо обретает агрессивную форму с ранним формированием обширного метастатического поражения, либо принимает доброкачественную форму.

3 стадии забрюшинной нейробластомы

на 1-й стадии заболевания обнаруживается только опухоль размерами до 5 сантиметров.
на 2-й стадии новообразование увеличивается в объеме с вовлечением близлежащих лимфатических узлов.
на 3-й стадии лимфоузлами метастазы не ограничиваются, они поражают отдаленные органы и ткани.

Этиологический аспект заболевания

Причин, способствующих развитию заболевания, выявлено не было. Только в 20% случаев была доказана наследственная предрасположенность, в то время как в 80% случаев нейробластома возникла спонтанно.

В тех случаях, когда болезнь была генетически детерминирована, определялось раннее обширное метастазирование, а первичные признаки наблюдались практически сразу после рождения ребенка.

Симптомы, характеризующие забрюшинную нейробластому

Выявить нейробластому на ранних стадиях достаточно сложно вследствие отсутствия специфических признаков и практически бессимптомного течения. Любые проявления заболевания на более поздних стадиях могут быть легко спутаны с другими болезнями детского возраста ввиду полиорганного метастатического поражения и нарушения процессов метаболизма во всех органах и тканях.

В ходе пальпации определяется достаточно плотное внутреннее образование в виде узла, которое наряду с нарастающими нарушениями мочевыделения и дефекации является основным признаком опухоли забрюшинного пространства.

6 основных симптомов, позволяющих заподозрить заболевание

Определяемое в забрюшинном пространстве узловатое образование.
Появление так называемых «раковых отеков» вследствие нарушения кровотока и лимфооттока от органов малого таза и нижних конечностей.
Резкое уменьшение массы тела ребенка на фоне полного благополучия.
Появление периодических разлитых болей вследствие метастазирования костной ткани.
Анемия неясного генеза, проявляющаяся выраженной бледностью кожных покровов, головокружениями и вялостью ребенка.
Периодически возникающая субфебрильная температура, причину которой не удается установить.

Важно! Выраженность симптомов напрямую зависит от стадии нейробластомы, вовлечения в процесс тех или иных органов и агрессивности самой опухоли.

3 лабораторных метода, подтверждающие патологию

Для нейробластомы характерны следующие изменения биохимического состава крови и мочи:

Повышения уровня катехоламинов, а именно ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. Метод считается скрининговым, однако, его достоверность не доказана.
Повышение содержания специфического энзима – энолазы, имеющего тропность к тканям головного мозга и нейроэндокринным структурам в сыворотке крови. Универсальность метода крайне низка, так как подобные результаты выявляют при саркоме Юинга, острых лейкозах и лимфомах.
Повышение секреции ферритина, связанного с железом, является признаком анемии, возникающей вследствие прогрессирования онкозаболевания.

Лабораторная диагностика злокачественных новообразований не является информативной на 100 процентов. Только при наличии клиники, данных инструментального обследования учитываются и лабораторные показатели при подозрении на онкопроцесс, которому еще предстоит подтверждение.

Инструментальные методы диагностики

Основным методом, позволяющим выявить опухоль ее форму и размеры, является ультразвуковая диагностика (УЗИ). Этот метод не подтверждает злокачественность процесса.

Рентгенография, как метод диагностики, позволяют установить распространенность новообразования и определить масштаб метастатического поражения. Рентгенография локализует относительные границы опухоли и наличие метастазов, но тоже не определяет характер опухоли.

Методы компьютерной или магниторезонансной томографии (КТ, МРТ) позволяют послойно определить абсолютную степень разрастания патологического образования, реальные объемы и распространение в метастазов. На сегодняшний день это самое высокоинформативное исследование организма человека, но недостаток тоже есть – высокая стоимость.

Главным методом диагностики в онкологии является биопсия опухоли с дальнейшим изучением биоптата под микроскопом. Это так называемое гистологическое исследование, когда определяют качественный состав новообразования и выносят заключение – доброкачественный или злокачественный процесс.

Важно! Биопсия с последующим цитологическим анализом взятой гистологии позволяет подтвердить диагноз, установить степень онкопроцесса, а также определить тактику лечения!

Основные методы лечения

В зависимости от стадии онкологического процесса существует несколько методик лечения. Проведение химиотерапии цитостатическими препаратами с направленным действием на клетки опухоли. Для достижения положительного эффекта применение препаратов сочетают с пересадкой костного мозга. Химиотерапия может сочетаться с другими методами лечения, имеет ряд побочных реакций.

Хирургическое лечение – операция по удалению опухоли в пределах здоровых тканей. Объем хирургического вмешательства определяется индивидуально в зависимости от распространенности опухоли, ее размеров и наличии метастазов в другие органы и ткани.

Лучевая терапия у детей используется в редких случаях, так как вероятность возникновения великого множества побочных реакций значительно превышает вероятность достижения положительного лечебного эффекта.

Источник: http://onkostatus.ru/zabryushinnaya-nejroblastoma-simptomy-diagnostika-lechenie/

Нейробластома у детей – формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Краткая характеристика заболевания

Нейробластома – это одна из самых распространенных злокачественных опухолей, которые встречаются в детском возрасте.

Эта опухоль занимает четвертое место в числе новообразований у детей после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом и сарком. Опухоль выявляется в довольно раннем детском возрасте, чаще всего от 1 года до 3 лет.

Нейробластома у детей может локализироваться в любой части тела, но практическое значение имеет локализация за брюшиной и в области заднего средостения.

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Единственным достоверным фактором считается наследственность.

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.

Стадии нейробластомы

Различают 4 стадии развития нейробластомы у детей:

I стадия – характеризуется локализацией нейробластомы в месте первичного очага;

II стадия – опухоль выходит за пределы первичного очага, но не имеет локализации на другой стороне позвоночника;

III стадия – опухоль распространяется на обе стороны позвоночника с поражением лимфатических узлов;

IV стадия – нейробластома дает отдаленные метастазы в мягкие ткани, кости скелета, лимфатические узлы и т.д.

Симптомы нейробластомы

Первыми признаками развития нейробластомы у детей является бледность кожных покровов, снижение апатита, рвота, беспричинные капризы, запоры. Возможно появление субфебрильной температуры, учащение пульса, повышенная потливость, выпадение волос. По мере развития и увеличения опухоли симптоматика нарастает. Для измерения частоты пульса может понадобиться пульсоксиметр.

При забрюшинной нейробластоме наблюдается увеличение окружности живота, при пальпации прощупывается малоподвижная и бугристая опухоль.

Может быть вывернута реберная дуга или видно выбухание в области поясницы со стороны образования опухоли. Нередко можно заметить сосудистую сетку в верхней части живота и грудной клетке.

Забрюшинная нейробластома характеризуется очень ранними изменениями в анализе крови, а именно снижением уровня гемоглобина.

Нейробластома в области средостения на начальных порах протекает бессимптомно. С прогрессированием опухоли отмечается ее прорастание в спинномозговой канал, что приводит к параличу верхних и нижних конечностей, а также недержанию мочи и стула.

Часто родители замечают признаки заболевания, которые обусловлены не опухолью, а метастазами. Это связано с тем, что опухоль довольно рано дает метастазы. Симптоматика зависит от места локализации метастазов.

При поражении костей черепа можно увидеть на волосистой части головы опухолевые бугорки, а также выпячивание глаз и кровоизлияния. При метастазах в область печени наблюдается ее увеличение и бугристость.

Поражение костей характеризуется патологическими переломами.

Диагностика нейробластомы

Для диагностики опухоли проводят осмотр ребенка с пальпацией живота, благодаря которой можно выявить опухоль. Также назначают анализы крови и мочи, проводят УЗИ и рентгенологическое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную терапию. Окончательный диагноз ставят на основании биопсии опухоли и ее гистологическом исследовании.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы включает три основных направления: применение химиотерапии, лучевой терапии и операционного метода.

Обычно проводят комплексное лечение нейробластомы с применением нескольких методов. Первая и вторая стадия нейробластомы успешно лечится с помощью операции. Хотя удаление забрюшинной нейробластомы не всегда возможно из-за прорастания опухоли в соседние ткани и связи с магистральными сосудами. Иногда возможно частичное удаление опухоли. Хорошим эффектом обладает лучевая терапия.

При правильном лечении вероятность выздоровления у детей с нейробластомой первой и второй стадии – достаточно высокая. Четвертая стадия имеет плохой прогноз заболевания, пятилетняя выживаемость даже при использовании самых современных программ лечения не превышает 20%.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/neiroblastoma.php

О нейробластоме: методы диагностики, стадии развития и осложнения

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Коротко о патологии

По международной гистологической классификации опухоль входит в раздел нейроэпителиальных опухолей. Это новообразование состоит из эмбриональных незрелых клеток.

В норме к моменту рождения процесс их созревания заканчивается, формируется симпатическая нервная система. При этой патологии дифференциации клеток не происходит, развивается рак.

Поэтому в международной классификации болезней (МКБ) оно обозначено как C47 (Злокачественное образование периферических нервов и вегетативной нервной системы).

Медицинская статистика:

У взрослых нейробластома не встречается, так как выявляется уже в раннем детском возрасте, редко диагноз может быть выставлен у подростков.
У каждого второго ребенкадиагноз процесса выставляется до достижения двухлетнего возраста.
Нейробластому диагностируют у каждого седьмого малыша с онкологической патологией.
Из экстракраниальных раковых поражений нервной системы на нейробластому приходится более 16% случаев.

Заболевание имеет следующие особенности: опухолевый массив может достичь значительных размеров и даже дать метастазы, но часто самопроизвольно начинает регрессировать. Поэтому и при запущенном процессе возможно излечение, особенно на фоне проводимой терапии.

Чаще всего обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области надпочечников. Нервный симпатический ствол может быть также поражен на уровне заднего средостения, реже в области поясницы, таза или шеи. Иногда первичный очаг болезни установить не удается, диагноз выставляется благодаря выявленным метастазам.

Этиология

У подавляющего большинства заболевших детей причины установить сложно. Онкологи считают, что в плане возникновения рака у детей важны любые патогенные процессы, действующие в процессе вынашивания плода. К ним относятся следующие факторы:

острые и хронические заболевания;
профессиональные вредности у матери;
нервные и физические перегрузки;
плохая экологическая ситуация;
внутриутробные инфекции.

Примерно в 15-20% выявляется наследственная склонность к развитию онкологической патологии. Также важно наличие генетических мутаций и врожденной слабости иммунной системы. Часто наблюдается на фоне врожденных аномалий.

Патогенез болезни

Нарушается этап созревания нейробластов, который должен был завершиться до рождения малыша. Они продолжают расти и делиться, формируя основу опухолевого процесса.

Иногда до достижения трехмесячного возраста детский организм самостоятельно справляется с этими отклонениями, запустив процесс созревания и дифференцирования клеток.

Тогда опухолевый рост останавливается, проявлений болезни нет, наблюдается обратное развитие образования.

Если этого не происходит, бластома достигает больших размеров, проявляет себя разными симптомами, начинает давать метастазы.

Могут встречаться следующие гистологические разновидности опухоли:

Классическая форма — опухоль состоит из недифференцированных злокачественных клеток, не имеет капсулы, активно прорастает в окружающие ткани и быстро дает метастазы.
Ганглионеврома — доброкачественный вариант, состоит из дифференцированных (зрелых) ганглиозных клеток, имеет очаги кальцификатов, капсулу и четкие границы.
Ганглионейробластома — переходная разновидность, так как одновременно содержит недифференцированные нейробласты и зрелые ганглиозные клетки.

Проявления нейробластомы

На начальных стадиях патология не имеет специфических признаков. По мере прорастания в окружающие ткани, сдавления расположенных рядом анатомических структур, образования метастазов формируется характерная клиника заболевания. Проявления патологии зависят от локализации, наличия метастазов и степени нарушения обменных процессов.

Есть следующие классические локализации и признаки нейробластомы :

Синдром Горнера вследствие воздействия опухоли на симпатический ствол в области головы и шеи. При этом нарушается симпатическая иннервация глаза, что проявляется сужением зрачка (миоз), опущением верхнего века (птоз), западением глазного яблока (энофтальм), сухостью кожи лица на одноименной стороне (ангидроз). При пальпации области шеи врач может обнаружить опухолевые узелки, уплотнения. Если опухолевый рост локализуется за глазным яблоком, может наблюдаться экзофтальм.

Локализация процесса на уровне грудного отдела в области заднего средостения проявляется нарушением дыхания, глотания, появлением нарушений в работе сердца. Малыши часто кашляют, срыгивают, в запущенных случаях иногда наблюдается деформация грудной клетки.
Объемное бугристое образование плотной консистенции при пальпации живота. Оно плотно спаяно с окружающими тканями. Так чаще всего проявляет себя нейробластома забрюшинного пространства. Ее особенностью является быстрое врастание в спинномозговой канал.

Могут возникнуть признаки сдавления нервных корешков спинного мозга, что объясняется локализацией опухоли вблизи позвоночника (боли в спине, нарушения двигательной или чувствительной функций). При этом злокачественный процесс часто распространяется на спинной мозг, что может привести к развитию параличей, нарушению функции тазовых органов.

Еще одно неврологическое проявление заболевания — мозжечковая атаксия. При этом отмечается неустойчивость походки, ходьба с широкой площадью опоры, понижение мышечного тонуса. Эти явления характерны для поражения мозжечка.

Неспецифические проявления

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на недомогание, отсутствие аппетита, боли в костях неопределенного характера и локализации, быструю утомляемость, озноб и мышечные боли, обусловленные повышением температуры.

Родители замечают похудение малыша, его подверженность частым простудным заболеваниям.

Характерна склонность к носовым кровотечениям, кровоизлияниям и другим проявлениям геморрагического синдрома, что объясняется поражением костного мозга.

Патология сопровождается повышенной выработкой катехоламинов. Поэтому родители отмечают бледность, потливость, периодический жидкий стул и повышение артериального давления.

Педиатр при осмотре обнаруживает региональное или диффузное увеличение лимфатических узлов. Возможны отеки половых органов и нижних конечностей. Также при метастазировании на коже обнаруживаются плотные узлы синюшно-багрового или голубоватого цвета, увеличивается печень.

Стадии развития опухоли

Принято определять стадию развития нейробластомы:

Стадия первая предполагает наличие единичного очага до 5 см в диаметре, без метастазов и признаков поражения лимфатической системы.
На второй стадии очаг также не имеет отдаленных проявлений, но может быть в размере до 10 см.
На третьей стадии нейробластомы возникают метастатические поражения лимфатической системы на фоне единичной или двусторонней опухоли любого размера.
При четвертой стадии процесса имеются несколько опухолей, признаки поражения лимфатических узлов и отдаленные метастазы.

Большинство заболевших детей поступают в онкологическую клинику на третьей или четвертой стадии процесса, что уменьшает их шансы на выздоровление. Поэтому так важно своевременное обращение.

Осложнения

Патология склонна к раннему и быстрому распространению по организму. Отдаленные метастазы при постановке диагноза выявляются у 75% маленьких пациентов.

Метастазирование наиболее часто наблюдается в следующие органы:

кости,
костный мозг,
легкие,
лимфатические узлы,
печень.

Диагностика

Кроме сбора анамнеза и тщательного осмотра, должны использоваться лабораторные и инструментальные методы обследования. Основными среди них являются следующие способы диагностики нейробластомы:

анализ крови: анемия;
анализ мочи: производные катехоламинов, которые синтезируются опухолевыми клетками;
выявление в анализах крови и мочи онкомаркеров;
УЗИ брюшной полости и органов малого таза.

Лучевая диагностика для визуализации процесса и выявления метастазов включает в себя следующие методы: радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких и брюшной полости, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография (для решения вопроса об уровне васкуляризации опухоли).

Пиелография — информативна, если развитие опухолевого процесса затрагивает почечную лоханку. Также необходимо проведение костно-мозговой пункции (грудина, крыло подвздошной кости).

О методах лечения

Тактика воздействия на онкологический процесс и схемы лечения определяются стадией развития опухоли. Лечение нейробластомы любого гистологического варианта должно быть комплексным:

Хирургические методы. Наиболее эффективно полное удаление образования, но на момент постановки диагноза у каждого второго пациента обнаруживаются периферические метастазы.
Лучевая терапия. Применяется до и после полной или частичной резекции опухолевой массы, а также если удаление уже невозможно. Существуют возрастные ограничения, так как возможны отдаленные нежелательные последствия. Дозы облучения и количество сеансов зависят от размеров и локализации образования, наличия метастазов.
Химиотерапия. Чаще назначается комбинация нескольких препаратов, подбор которых определяется возрастом и состоянием пациента. Этот метод применяется до операции с целью уменьшения роста опухоли и после нее, чтобы снизить риск рецидива с образованием метастазов.

Аутотрансплантация костного мозга. Этот вид лечения используется при наличии метастазов опухоли в костный мозг. Применяется пересадка участка костного мозга пациента, где не обнаружена ни одна опухолевая клетка.Показанием является быстрое прорастание окружающих тканей или рецидив процесса после операции. По медицинской статистике выживаемость значительно выше, чем при стандартных методиках.

Исход заболевания

Прогноз нейробластомы чаще неблагоприятный, так как она отличается резистентностью ко многим самым современным методам лечения. К тому же процесс часто дает метастазы в разные органы.

Исход зависит от следующих факторов:

Возраст пациента. Нейробластома у детей успешно лечится в возрасте до одного года и при раннем выявлении процесса.
Гистологическая характеристика нейробластомы.
Стадия и степень прорастания окружающих тканей. В запущенных случаях мало шансов на успех терапии.
Локализация процесса. Даже медленно прогрессирующая патология, локализованная в забрюшинном пространстве, очень плохо поддается любому виду лечения.
Наличие метастазов и их локализация. К быстрому летальному исходу чаще всего приводит 4 стадия нейробластомы, особенно при костных метастазах.

К группе с благоприятным прогнозом относятся пациенты, живущие более двух лет после постановки диагноза и предпринятого лечения.

Нейробластома является серьезной проблемой в детской онкологии. Эта болезнь очень коварна, начинается незаметно, быстро дает метастазы и может привести к летальному исходу.

Поэтому так важна ранняя постановка диагноза заболевания. Для этого в настоящее время используются самые совершенные методы диагностики.

Своевременное обращение, полноценное обследование и адекватная терапия помогут сохранить жизнь ребенку.

Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/nejroblastoma.html

Нейробластома у детей: что это такое, симптомы, лечение, причины, фото

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает.

Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому.

Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

От места локализации опухоли, насколько она распространилась на другие органы и части тела зависят и симптомы. Нейробластома характеризуется главным признаком – это опухоль, которая размещается в животе, из-за чего брюшная полость становится большей в размерах.

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
при пальпации живот не болит;
опухоль прощупывается под кожей;
ноги отекают;
нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Внутри скелета

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

В среднем отделе полости груди

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

грудная боль;
непрерывный кашель;
тяжело или невозможно глотать;
грудные хрипы;
подкожные узелки подозрительного характера;
температура тела повышается;
дефекация или мочеиспускание задерживаются;
без видимой причины теряется вес;
под глазами наблюдаются темные круги;
координация движений нарушается (атаксия);
наступает паралич конечностей (параплегия);
диарея;
кожа становится красноватой;
сердцебиение убыстряется;
артериальное давление повышается;
синдром Горнера.

Особенности проявления заболевания

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки.

Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки.

В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы.

Может проявится симпатобластома и в грудном районе.

В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.

Источник: https://LechenieDetej.ru/zabolevaniya-nervnoj-sistemy/nejroblastoma.html